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  • 简介:多灶淋巴管内皮肉瘤伴血小板减少症是一种非常罕见的疾病。本病表现为弥漫的先天性皮肤和胃肠道血管病变,可以导致严重的胃肠道出血和血小板减少。血管损害的组织病理和免疫组化研究证实为淋巴管内皮细胞起源。治疗效果常不满意。本文报道1例该病的罕见病例,患者为一4周大的婴儿。

  • 标签: 血小板减少症 淋巴管内皮 皮肉瘤 多灶性 胃肠道血管病变 免疫组化研究
  • 简介:背景:家族圆柱瘤是一类罕见的遗传病,是皮肤附属器产生的赘生物。近来发现圆柱瘤抑制基因的丢失引起一种具有抗凋亡活性的转录因子NF-kB的激活。这可能解释圆柱瘤的增长失调。在细胞水平的试验中,水杨酸能阻止圆柱瘤抑制基因丢失引起的NF-kB活化,提示水杨酸可能是圆柱瘤的有效疗法。目的:评价局部应用水杨酸治疗家族圆柱瘤的效果。方法:来自4个不同圆柱瘤家系的5例患者局部应用水杨酸治疗2次/d,随后1次/d。临床反应用连续的肿瘤测量来确定。结果:5例患者共有17个圆柱瘤:12个为目标损害,5个为对照损害。圆柱瘤的大小M=1.0cm(极差0.6~2.8)。12个圆柱瘤中2个完全消退。另外8个皮损有一些反应,但未达到局部消退的标准。对照皮损保持稳定或增大。结论:水杨酸治疗圆柱瘤耐受好,是一种新的有效疗法。

  • 标签: 局部应用 圆柱瘤 水杨酸 家族性 治疗 疗效评估
  • 简介:皮肤恶性黑素瘤(CMM)与痣的数目紧密相关,但文献中缺乏在特定解剖部位的CMM和同一部位的痣的数目相关信息,作者通过病例对照研究对来自意大利的1992—1994年542例CMM和538例来自医院的对照者的资料进行分析。由经培训的皮肤科医生检查记录患者和对照组黑色素痣的数目,并对检查部位痣的数目与该特异部位发生CMM的危险率进行多变量优势比(ORs)和95%可信区间(95%CIs)分析,在相应部位发生CMM的最大数目与最低数目痣的优势比,面颈部为1.4(95%CIs:0.7~2.8),躯干前部为2.3(95%CIs:1.1~4.9),躯干后部为4.9(95%CIs:2.9~8.4),上肢为2.9(95%CIs:1.2~6.6),下肢为5.0(95%CIs:2.9~8.5)。在病例-病例分析中,比较特定部位CMM与所有其他部位的CMM,唯一额外的风险是躯干背侧,痣数量最高值与最低值间的OR为2.1(95%CIs:1.2~3.6)。本文的研究数据不支持在每个单一解剖位置痣都有特异影响作用的假说。特定解剖位置痣的数目与皮肤恶性黑素瘤的相关@RandiG.$IstitutodiRicerche...

  • 标签: 位置痣 数目皮肤 痣数目
  • 简介:0引言调节T细胞(Treg)即抑制T细胞,具有免疫调节作用,使机体保持保护免疫又不发生病理性免疫。效应T细胞对免疫反应的启动和Treg对免疫反应的下调之间的失衡可导致皮肤慢性炎症或自身免疫。虽然在20世纪70年代就已描述了抑制T细胞,但由于缺乏识别的标记,对此亚群的认识未有进展。20世纪90年代Sakaguchi等首先描述了一种天然存在于小鼠的表达CD25的CD4·T细胞。动物研究揭示此亚群细胞能抑制抗肿瘤免疫,预防多种自身免疫疾病,包括炎症肠病和自身免疫糖尿病,并能诱导对皮肤同种移植物的耐受。其后,在人类也描述了此亚群。积累的证据提示这些细胞可能在多种皮肤病中起作用。

  • 标签: CD4^+CD25^+调节性T细胞 皮肤病 20世纪90年代 自身免疫疾病 抑制性T细胞 免疫调节作用
  • 简介:1临床资料患者女,7岁.因掌跖弥漫坚硬角化斑块6年余,于2004年6月8日就诊.患者出生1个月后掌跖出现皮肤干燥,散在硬化斑块.不久皮疹逐渐加重,硬化斑块扩大、融合,至6个月大时皮疹弥漫整个掌跖,部分近端指间关节伸侧出现钱币状硬实斑块.

  • 标签: 弥漫性掌跖角化症 治疗 指节垫 斑块 皮疹 患者