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  • 简介:目的提高对儿童不典型继发性血栓PLT减少紫癜(TTP)的认识。方法总结1例无神经系统受累的继发性TTP患儿的临床资料、实验室检查结果、ADAMTS13酶活性和Anti-ADAMTS13抗体检测结果,行系统文献检索并文献复习。结果男性患儿,12岁,急性起病,病初有发热,双下肢可见瘀点,PLT及Hb进行下降,血涂片可见破碎RBC,高胆红素血症,LDH明显升高,镜下血尿,肾功能正常,补体正常,考虑血栓微血管病(TTP或非典型溶血尿毒综合征)。为进一步明确诊断,行ADAMTS13酶活性检测2.3%(正常值40%-130%),ADAMTS13抗体检测90U·mL-(-1)(正常值〈12U·mL-1),确诊继发性TTP,予血浆置换和激素治疗。4个月后患儿停用所有药物,目前停药6月无复发。系统检索中国知网、万方和PubMed数据库,共有14篇英文文献中40例继发性TTP进入本文分析,发病年龄(10.2±5.2)岁,男19例,女21例,发热36例(90%),神经系统受累28例(70%),肾脏受累18例(45%),均有贫血和PLT降低。3例死亡,37例血浆置换+激素治疗,31例(83.8%)对血浆置换治疗即时反应好,1例因血浆过敏和1例血浆置换导管相关感染改为激素+利妥昔单抗治疗反应好,1例难治继发性TTP加长春新碱(利妥昔单抗上市前)随访时复发,2例发生血浆置换依赖,加环孢素后治疗反应好,1例治疗反应不好,加长春新碱后治疗反应好,,4例失访(10.8%),平均随访时间29月(3-72个月),13例(39.4%)出现复发,9/13例加利妥昔单抗中仍有2例复发。结论贫血和PLT降低应怀疑TTP,需行ADAMTS13酶活性及其抗体的检测,有助于区别遗传和获得TTP;血浆置换+激素,或+利妥昔单抗是TTP的治疗组合选项。

  • 标签: 血栓性PLT减少性紫癜 儿童 ADATS-13酶活性 ADAMTS13抗体
  • 作者: 欧连声
  • 学科: 医药卫生 > 儿科
  • 创建时间:2023-06-20
  • 出处:《医师在线》2023年第16期
  • 机构:重庆市黔江中心医院,重庆黔江409000
  • 简介:儿童慢性湿咳嗽是临床上常见的呼吸道疾病,主要指持续4周以上并伴有痰或痰声的慢性咳嗽。慢性湿咳嗽患儿有气道上皮损伤、病原体感染、炎症细胞浸润、炎症因子增加等异常状态,可促进大量粘液分泌,形成粘液高分泌状态。气道粘液的显著增加不能及时排出,这可能导致气道粘液滞留。粘液清除障碍也是儿童慢性湿咳嗽的一个重要发病机制。粘液分泌量高的儿童对排痰的需求更高,但许多儿童呼吸防御机制受损,纤毛清除功能下降,纤毛振荡功能障碍,使粘液无法被推到口咽位置,导致儿童无法咳嗽或吞咽痰。痰液滞留在气道中,会加剧炎症反应,促进痰液分泌,从而形成恶性循环,促进慢性湿咳嗽的发生和发展。

  • 标签: 儿童;慢性湿性咳嗽;主要病因
  • 简介:目的分析紫癜肾炎(HSPN)常用药物治疗方案,为临床应用提供循证医学证据。方法检索有关过敏紫癜(HSP)药物治疗的中外文献,以系统评价、Meta分析、随机对照试验(RCT)为纳入标准,并对其方法学质量评估后进行分析。对于不能合并和Meta分析的单个研究结果进行分别描述。结果截至2006-06,本文检索有关HSP药物治疗中外文献共927篇(包括含两种以上药物的重复文献),通过阅读标题、摘要或全文,排除重复文献,鉴定出符合纳入标准的文献共52篇,均获取全文。纳入文献中仅6篇为外文文献,余46篇为中文,所有文献按Jadad量表的质量标准均为低质量研究。(1)应用抗过敏药干预者疗效明显优于未用者,应用抗过敏药干预者疗效明显优于甲氰咪胍干预者,应用抗过敏药干预者疗效明显优于糖皮质激素干预者或与糖皮质激素干预者差异无统计学意义;(2)H2受体拮抗剂治疗HSP与采用包括激素在内的综合治疗相比,可显著提高治疗的有效率;(3)联合抗凝治疗措施有助于缓解重型HSPN患儿的病情,改善患儿的预后;(4)临床应用血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)类药物如卡托普利、贝那普利佐治过HSPN安全、有效;(5)本系统评价支持早期应用糖皮质激素预防小儿过敏紫癜肾损害的发生;(6)目前霉酚酸酯主要用于激素足量治疗和(或)环磷酰胺(CTX)冲击治疗后尿蛋白仍未转阴者,或病理类型较重的HSPN,如新月体形成和局灶袢坏死;(7)雷公藤多苷为主的中药治疗HSPN可明显改善患儿的临床症状,减轻蛋白尿及血尿水平,提高治疗有效率及降低复发率;(8)CTX冲击治疗是临床表现为肾病综合征的HSPN较好的治疗方案,CTX与激素联合应用较单独使用激素治疗疗效可靠,可提高临床缓解率;(9)加用静脉用丙种球蛋白治疗HSPN较激素更有助于改善皮疹和消化道症状,�

  • 标签: 紫癜 过敏性 肾炎/治疗 系统评价 儿童
  • 简介:青春发育期是人生躯体和发育的重要阶段,营养是影响青春发育启动和维持的重要因素之一.无论胎儿期、婴儿期、还是幼儿期和儿童期,任一阶段的营养状态都有可能影响到日后的青春发育和维持.生命早期营养缺乏儿童,日后罹患性早熟及其他非感染性疾病的风险明显增高.低出生体重儿如果在婴幼儿期已经实现了生长追赶,青春期后阴毛早现、多囊卵巢以及代谢综合征的患病风险显著增高.另外,膳食营养结构及饮食质量也是影响儿童青少年发育的重要因素.青春期的一些特殊饮食困难问题,如神经厌食、神经贪食等可能对发育的正常进程产生不利影响.本文结合最新文献报道就营养与青春期发育问题做简要评述.

  • 标签: 性发育 营养 青春期 肥胖 宫内发育迟缓 儿童
  • 简介:近年来,全球侵袭真菌感染(invasivefungalinfections,IFI)的发病明显增加,儿童IFI亦呈增加趋势,而且在医院内感染中居重要位置。由于IFI常发生在有严重基础疾病的患儿,其临床表现和组织病理变化与其他许多疾病很相似,使诊断存在一定难度,临床上容易出现误诊和漏诊,延误治疗,病死率很高。所以,IFI的诊治已成为儿科当前的重要问题。

  • 标签: 侵袭性真菌感染 延误治疗 INFECTIONS 组织病理变化 临床表现 医院内感染
  • 简介:目的探讨多排螺旋CT(MSCT)气道三维重建在左肺动脉吊带诊断及评估气道狭窄中的作用。方法回顾分析MSCT诊断的左肺动脉吊带伴气道畸形、狭窄的12例患儿影像学检查资料。结果12例患者中ⅠA型3例,ⅠB型1例,ⅡA型3例,ⅡB型4例,1例特殊类型。12例患儿均出现气道狭窄,其中短段气道狭窄8例,长段气道狭窄4例。6例合并其它心血管畸形,包括:房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭及永存左上腔静脉各1例,卵圆孔未闭2例。8例接受支气管镜检查,发现2例完全性气管软骨环,1例气管软化,2例会厌软化,3例喉软骨软化。结论MSCT在左肺动脉吊带的诊断中对气道畸形及狭窄的评价更具有临床价值,MSCT气道及血管三维重建是最佳的成像方案,对先天性肺动脉吊带的分型、术前评估及术后随访有重要价值。

  • 标签: 肺动脉/畸形 气管狭窄 体层摄影术 X线计算机
  • 简介:目的总结过敏紫癜合并睾丸炎患儿的临床特征。方法对郑州第一人民医院儿科2006-06/2011-06收治的26例过敏紫癜合并睾丸炎患儿的临床资料进行回顾分析。结果所有患儿均有不同程度的睾丸肿痛或触痛,其中双侧肿大5例,左侧肿大12例,右侧肿大9例,睾丸肿痛大多出现在过敏紫癜发病后8d左右;阴囊彩超检查显示病变侧睾丸或附睾及精索体积增大,内回声分布欠均匀,血流丰富,少数病例同时伴有少量鞘膜积液;给予综合治疗措施,疾病可顺利恢复,预后良好。结论儿童过敏紫癜并发睾丸炎临床发生率较低,给予肾上腺皮质激素治疗等综合措施,可取得良好的临床效果。

  • 标签: 紫癜 过敏性/并发症 睾丸炎/并发症 儿童
  • 简介:目的腹型过敏紫癜是儿童常见的血管反应性疾病,常常以胃肠道症状为主要表现.近年来有越来越多的研究表明腹型过敏紫癜与幽门螺杆菌感染密切相关,也逐渐得到大家的重视,丁撄教授在治疗幽门螺旋杆菌相关腹型过敏紫癜的过程中灵活运用黄连和紫草,共奏清热解毒、活血化瘀之效,取得了良好的效果.

  • 标签: 腹型过敏性紫癜 幽门螺旋杆菌 黄连 紫草 儿童
  • 简介:目的对小儿惊厥病因进行临床分析,以利于有效控制惊厥发作。方法收集5年中因惊厥住院的病例共436例,根据病史、性别、初发年龄、体温、脑脊液、脑电图、影像学检查及转归进行回顾分析。结果患儿惊厥病因多样,包括热性惊厥229例,颅内感染68例,癫痫57例,腹泻相关良性惊厥27例、维生素D缺乏手足搐搦症26例,颅内出血14例,中毒7例,其他8例。有热惊厥308例(70.64%),无热惊厥128例(29.36%)。结论热性惊厥是小儿惊厥最常见的病因,其次为颅内感染,再次为癫痫。婴幼儿期惊厥发病率最高,青春期发病率最低。

  • 标签: 惊厥/病因学 癫痫 急诊 儿童
  • 简介:目的探讨神经源膀胱的外科治疗方法.方法回顾分析我院120例神经源膀胱的临床资料.结果120例中获随访96例,平均随访2年,症状好转者82例.结论对神经源膀胱患儿的手术治疗,术前应作全面的评价,制定相应的治疗方案,才能取得满意效果.

  • 标签: 膀胱 神经源性 外科学
  • 简介:小儿肝胆疾病,特别是先天性胆道疾病在我国很常见,其发病率远远高于欧美国家。提高小儿肝胆疾病的诊疗水平,发展相关学术研究,对于促进儿童健康和提升我国小儿外科在国际上的学术影响力具有极为重要的意义。小儿外科黄疸与胆道畸形是小儿肝胆外科领域最常见的临床问题,近年来,在诊断、治疗和临床学术研究等方面均取得了令人瞩目的成绩。

  • 标签: 小儿外科 外科性黄疸 先天性胆道疾病 肝胆疾病 学术研究 临床问题
  • 简介:目的分析不随意运动型脑瘫痪(简称脑瘫)患儿不同亚型运动功能预后。方法回顾性调查46例不随意运动型脑瘫患儿的临床特点,对张力障碍型、舞蹈-徐动型、徐动-痉挛型3种不同亚型患儿脑瘫粗大运动功能分级系统(GMFCS)分级、粗大运动功能测试量表(GMFM-88量表)评估结果进行分析。结果舞蹈-徐动型、张力障碍型、徐动-痉挛型组间比较GMFCS级别差异有统计学意义,其中徐动-痉挛型级别最低。舞蹈-徐动型最高(F=71.596,P〈0.001);徐动-痉挛型在GMFM--88量表各功能区均明显低于舞蹈-徐动型(P〈0.001);张力障碍型在站立位、行走与跑跳能区明显低于舞蹈-徐动型(P〈0.001)。结论舞蹈-徐动型脑瘫患儿多在4岁前获得自身行走能力,张力障碍型患儿部分可获得自身行走能力,徐动-痉挛型患儿运动功能较其他类型明显落后,较难获得自身行走能力。

  • 标签: 脑性瘫痪 不随意运动型 运动障碍 儿童
  • 简介:目的分析体位心动过速综合征(POTS)儿童在直立倾斜试验(HUTT)过程中时间依赖的心率变化,探讨儿童POTS的心率诊断标准。方法回顾研究2007年1月至2014年12月的HUTT10min内最大心率≥120次/min诊断为POTS儿童105例,分析其在HUTT10min内心率的变化。结果POTS儿童由平卧位变为倾斜60°体位时心率逐渐增加,在HUTT即刻心率增加24±12次/min,HUTT后3min心率增加30±14次/min,5min时增加32±13次/min,10min时增加38±12次/min。10min内HUTT最大心率增加值平均为43±10次/min。结论POTS儿童HUTT10min内心率变化随时间延长而增加,建议儿童POTS诊断标准中心率增加≥40次/min较为适合。

  • 标签: 体位性心动过速综合征 直立倾斜试验 心率 儿童
  • 简介:根据中华医学会儿科学分会肾脏病学组制定的儿童《紫癜肾炎的诊治循证指南(试行)》的主要内容,结合个人学习理解和临床实践,对儿童紫癜肾炎的疾病名称、诊断标准、临床分型、肾脏病理分级、治疗策略、辅助治疗及临床随访作一解读,以期在临床更好的理解和实践该指南。

  • 标签: 紫癜 过敏性 肾炎/诊断 标准 紫癜 过敏性/并发症 肾炎/并发症 肾炎/尿
  • 简介:恩格斯曾把“思维着的精神”说成是“地球上最美丽的花朵”。儿童心理学工作者的任务,就是要研究这朵“美丽的花”是如何在儿童向成人的成长过程中逐渐绽开的。

  • 标签: 创造性思维 儿童心理学 培养 恩格斯 工作者
  • 简介:宝宝在妈妈的子宫里的时候,浮在羊水中,妈妈的起卧走动等体位的变化,都是一种摇晃的刺激,这种刺激不断地被胎儿所感知,并向脑干前庭系统发出强烈的信号,并因此而促进大脑的发育。当胎儿出世后,接受摇晃的刺激信号突然消失,自然就会产生再次被摇晃的需求,比如被妈妈抱起,或翻身等体位改变等。

  • 标签: 刺激信号 体位改变 前庭系统 胎儿
  • 简介:病例摘要患儿,女,21个月,因“间歇腹痛伴便血9月余”于11月入院。患儿自1岁起出现间歇腹痛,呈发作,表现为手抓腹部,哭吵,持续数分钟至半小时不等.可白行缓解,腹痛后常伴有便血,为暗红色大便或果酱样大便。有时腹痛后不伴有血便。平均每月发作3~4次,不伴呕吐、腹泻、发热、出冷汗等.

  • 标签: 间歇性腹痛 便血 果酱样大便 病例摘要 发作性 出冷汗