简介:摘要脂质沉积性肌病(lipid storage myopathy,LSM)是一类以肌纤维内脂肪沉积为病理特征的肌病,现报道1例抑郁症合并脂质沉积性肌病的患者临床诊疗经过,并结合文献对脂质沉积性肌病的临床表现、诊断要点及治疗进行讨论,以提高临床医师的认识。
简介:摘要目的探讨伴IgA沉积的特发性膜性肾病(IMN)的临床病理特征。方法选取1993年5月至2018年8月在北京大学第三医院就诊的伴IgA沉积的52例IMN患者为IMN伴IgA组,IMN伴IgA组按IgA是否沉积在系膜区又分为系膜区亚组(30例)和非系膜区亚组(22例);匹配年龄和性别的IMN和IgA肾病患者各52例,分别为IMN对照组和IgAN对照组,比较肾穿刺时的临床病理资料。结果与IMN对照组比较,IMN伴IgA组的血IgG更高(P=0.005),两组水肿比例、血尿比例、24 h尿蛋白定量、血白蛋白、高血压比例及抗核抗体阳性比例等比较,差异均无统计学意义(均P>0.05)。IMN伴IgA组共检测血抗PLA2R抗体21例,IMN伴IgA组与IMN对照组的滴度比较,差异无统计学意义(P=0.130)。与IgAN对照组比较,IMN伴IgA组的尿蛋白定量更多、血白蛋白更低,血胆固醇及水肿比例更高,血尿比例更低,且血IgA水平更低(均P<0.05)。系膜区亚组与非系膜区亚组的高血压比例比较,差异无统计学意义(P=0.328)。系膜区亚组与非系膜区亚组的水肿比例、血尿、24 h尿蛋白定量、血白蛋白、滴度等比较,差异均无统计学意义(均P>0.05);与IMN对照组、IgAN对照组比较,IMN伴IgA组患者的肾IgM、FRA、C1Q沉积阳性率更高(P<0.05)。三组患者均有系膜细胞和基质的增生,IMN对照组最轻,IgAN对照组最重,IMN伴IgA组居中,三组比较差异有统计学意义(P<0.01)。IMN伴IgA组与IMN对照组的新月体阳性率比较,差异无统计学意义(P=1.000)。与IgAN对照组比较,IMN伴IgA组的新月体阳性率更高[2例(3.8%)vs. 16例(30.8%), P<0.001]。系膜区亚组仅系膜细胞及基质轻中度增生程度重于非系膜区亚组(P<0.001)。结论IMN伴IgA沉积患者中老年高发,以大量蛋白尿为主要表现,肾小球源性血尿不突出,与IMN临床表现相似,与IgA肾病临床差异较大。
简介:摘要目的分析肿瘤沉积(TD)的存在对ypⅢ期直肠癌患者预后的预测作用及其对术后辅助化疗获益的影响。方法回顾分析2007—2017年间福建医科大学附属协和医院接受多学科综合治疗的338例ypⅢ期直肠癌患者资料,将其分为TD(-)组(301例)和TD(+)组(37例)。Kaplan-Meier法并log-rank检验差异和单因素预后分析,Cox模型多因素分析。结果TD(-)组5年总生存、无远处转移生存、无进展生存均高于TD(+)组(59.3%∶42.0%,P=0.001;79.1%∶55.0%,P<0.001;55.6%∶38.0%,P<0.001),但局部无复发生存相近(96.7%∶85.5%,P=0.679)。单因素预后分析显示TD(+)组中TD个数与患者预后无关(P=0.923),术后辅助化疗对两组患者预后均无影响(P=0.103)。多因素预后分析显示TD与更差的总生存相关(HR=2.343,95%CI为1.257~4.363,P=0.007)。结论对于接受多学科综合治疗的ypⅢ期直肠癌患者,TD(+)者的预后更差,TD是总生存的独立预测因子;无论患者是否存在TD,均未能从术后辅助化疗中获益。
简介:摘要1例主诉为咳嗽、活动耐力下降2个月余的3岁3月龄患儿(女)2020年12月就诊于广西医科大学第一附属医院儿科。经过肺部CT平扫、支气管镜下肺泡灌洗液检查、全外显子基因检测、血清粒细胞和巨噬细胞集落刺激因子水平及其信号传导的检测,诊断为遗传性肺泡蛋白沉积症。该疾病罕见且病情严重,在给予支气管镜联合支气管封堵器行全肺灌洗术并辅以口服吡格列酮治疗后,患儿氧合状态好转,能脱离呼吸机和吸氧,恢复基本活动,肺部CT复查也较前改善。
简介:目的通过对磁敏感加权成像(SWI)相位值与R2*值的离体与在体相关性研究,评价SWI相位值在定量测量肝脏铁沉积的可行性。方法对9个氯化锰水模、32例正常对照者和77例肝硬化患者分别行MR多回波T2*加权成像和SWI扫描。应用SPIN(signalprocessinginNMR)软件计算水模和被试的T2*值和SWI相位值。将正常对照者SWI相位值的均值减去两倍标准差作为阈值,以此阈值将患者肝脏感兴趣区划分为高和低含铁区,然后测量高含铁区的相位值,将其转换为弧度后与R2*值进行相关性分析。结果氯化锰水模SWI相位值与R2*值均与浓度明显相关(P〈0.01),氯化锰水模SWI相位值与R2*值呈明显负相关(P〈0.01)。正常人肝脏SWI相位值的均值和标准差分别为2003和15SiemensPhaseUnit(SPU)。将2003-2×15=1973作为测量阈值将肝硬化患者肝脏SWI感兴趣区划分为高和低含铁区,肝硬化患者的SWI高含铁区相位值和R2*值呈明显负相关(P〈0.01),正常对照者中SWI高含铁区相位值和R2*值不相关(P〈0.05)。结论SWI相位值可以无创、定量测量肝炎后肝硬化患者肝脏铁沉积的程度。
简介:摘要吸烟有很高的风险,它会提高各种疾病得病率。现已证实常年吸烟的人100%会得慢性阻塞性肺病。吸烟导致人口死亡率在未来几年内保持显著水平。吸烟致死率在不同国家大致相似。
简介:【摘要】吸烟有很高的风险,它会提高各种疾病得病率。现已证实常年吸烟的人 100%会得慢性阻塞性肺病。吸烟导致人口死亡率在未来几年内保持显著水平。吸烟致死率在不同国家大致相似。