简介:摘要目的了解同卵双胎Alport综合征患者之间临床表型是否一致。方法选择登记于基于网络的遗传性肾脏病注册登记系统、2000年1月至2019年3月就诊于北京大学第一医院且符合纳入标准和排除标准的同卵双胎Alport综合征患儿为研究对象,回顾性分析其临床资料和尿液表皮生长因子水平。结果纳入来自3个无亲缘关系家庭的3对X连锁Alport综合征同卵双胎男性患儿。双胎间基因型状态一致性评价倾向于肯定同卵关系。双胎1为足月儿,余均为早产儿;1A出生体重正常(2 500 g),而1B为足月小样儿(2 450 g),双胎2出生体重相差较大(2A为2 450 g、2B为1 900 g),双胎3出生体重基本相同;虽生后抚养环境一致,但体格发育双胎1B明显落后于1A,余双胎基本相同。双胎1和2肾脏表现并不完全一致,1A、1B均表现为大量蛋白尿和肾功能下降,但1B肾功能更差,末次随访时1A为慢性肾脏病(CKD)3期,而1B为CKD4期;双胎2肾功能均正常,但2A表现为显性蛋白尿(24 h尿蛋白定量0.22 g/d)而2B的24 h尿蛋白定量正常、有微量白蛋白尿(尿白蛋白肌酐比为65 mg/g);双胎3肾脏表现基本一致。3对双胎的尿表皮生长因子与尿肌酐的比值(uEGF/Cr)与年龄匹配的健康对照组相比,uEGF/Cr均显著降低,且在双胎之间,估算肾小球滤过率越低的患儿其uEGF/Cr也越低。目前双胎间眼部表现一致,即双胎2和双胎3均表现双眼黄斑颞侧薄变,而双胎1均无眼部改变。此外,双胎间的听力表现也一致,双胎1均具有双耳轻度中低频感音神经性耳聋,而双胎2和双胎3双耳纯音测听结果均正常。结论同卵双胎X连锁Alport综合征男性患儿肾脏表型可以存在差异,眼部和听力表现可以一致。低出生体重和生后体格发育差异可能影响肾功能进展。
简介:摘要低氧血症是呼吸系统疾病的常见症状,而卵圆孔未闭是最常见的心内解剖变异。卵圆孔未闭在低氧血症相关肺部疾病的加重中起重要作用。本文就卵圆孔未闭与低氧血症研究进展进行综述。
简介:目的进一步研究诱卵器法在口岸媒介监测现场的应用技术。方法诱卵器法。结果(1)诱卵器放置不同高度时,0m组和1m组的诱卵指数分别为87.68和83.79,0m组高于1m组(χ2=13.24,P〈0.005),0m组和1m组的幼虫密度分别为13.21条/个和11.23条/个,0m组高于1m组(t=2.259,P=0.05);(2)诱卵器放置不同时间时,4d、7d和10d组的诱卵指数分别为28.00、74.50和76.41,4d组低于7d组(χ2=86.54,P=0.000)和10d组(χ2=92.69,P=0.000),4d、7d和10d组幼虫密度分别为2.095条/个、9.11条/个和11.36条/个,4d组低于7d组(t=2.334,P=0.024),7d组低于10d组(t=4.691,P=0.000);(3)诱卵指数和幼虫密度呈较为密切的正相关(0m组r=0.779,P=0.008;1m组r=0.794,P=0.006),不同监测时间和监测点诱卵指数和容器指数的关系需进一步研究。结论在福州口岸建议诱卵器放置在地面上,放置时间为7~10d,以提高成蚊产卵率,增加敏感性;需进一步研究诱卵器法和布雷图指数、房屋指数和容器指数在口岸地区的关联性,探索评价指标的推广应用。
简介:【 摘要 】 目的: 探讨卵圆孔未闭预防接种的安全性。 方法: 采用医学样本勘验对比法,选取 2015 年 2 月 -2019 年 2 月我院收治的 6 0 例预防接种儿童 , 按照研究需要等分为对照组和观察组两列,等 分为对照组 和 观察组 。对照组为健康儿童,观察组为卵圆孔未闭儿童,临床观察两组儿童 接种后不良反应发生情况。 结果:观察组 和对照组在接种后不良反应情况上,数值对比分别为 6.67 %( 2 /30 )和 6.67 %( 2 /30 ), 无 统计学意义( X 2 =1.000 , t=0.000, P > 0.05 ) 。 结论: 卵圆孔未闭预防接种的安全性确切,与正常健康儿童相比,差异不显著,临床针对该类特殊儿童的预防接种,在严格接种前禁忌症前提下,可作为有效提升该类儿童机体免疫力的方法加以推行。
简介:摘要:目的:探讨卵圆孔未闭患者出现焦虑抑郁可能的影响因素,为进行针对性的防预措施提供依据。方法:采用横断面研究的方法,对卵圆孔未闭患者进行问卷调查及心理评估,对卵圆孔未闭伴焦虑抑郁患者可能的影响因素进行分析。结果:卵圆孔未闭患者出现焦虑抑郁共39人(57.4%)。可能的影响因素分析显示:性别、婚姻状态、工作时长、病程、是否合并其他躯体症状、是否合并有偏头痛及Valsalva动作下气泡数,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:卵圆孔未闭患者焦虑抑郁的发生率高,性别、婚姻状态、工作时长、病程、是否合并其他躯体症状、是否合并有偏头痛及Valsalva动作下气泡数与卵圆孔未闭患者焦虑抑郁的发生密切相关。
简介:摘要:盾构法施工在当今隧道施工领域已经得到了广泛应用,高效环保、安全快速、成本可控,优势显而易见,但是在施工过程中,不同施工地质不同项目又会在施工中遇到不同的问题,不仅耽误了工期,而且使各项成本增加,甚至给施工单位造成重大经济损失及不良社会影响,本文将结合沈阳地铁十号线5标(塔-淮区间)、北京市南水北调团九二期1标、西安地铁九号线8标(大-疗区间)共三个具有代表性的城市砂卵地层盾构施工做以讨论分析,这三个项目盾构均穿越土、砂、砾石(卵石)层的复合地层,但三个项目在施工中又各有区别,本文将从盾构机选型、洞门加固、盾构始发掘进到达等方面做以研究分析。
简介:摘要目的初步评估成年卵圆孔未闭(PFO)伴心房颤动(房颤)患者左心耳联合PFO封堵的安全性和有效性。方法本研究为回顾性、横断面研究。入选2017年6月至2020年10月在上海健康医学院附属周浦医院经食道超声心动图(TEE)确诊的7例房颤合并PFO患者,收集年龄、性别、病史等基本资料。根据未闭卵圆孔大小、左心耳口宽度和深度选择相应的房间隔缺损或PFO封堵器及左心耳封堵器。4例患者左心耳封堵同时行PFO封堵;2例患者在房颤冷冻消融联合左心耳封堵一站式手术时行PFO封堵;1例患者一站式术后反复短暂性脑缺血发作(TIA),10周后行择期PFO封堵。所有患者术后持续口服抗凝药物。术后8~12周复查TEE,如果形成封堵器械相关血栓,调整抗凝及抗血小板药物治疗后6个月复查TEE。1、3、6、12、24个月门诊复诊及电话随访,记录心脑血管事件发生情况。结果7例房颤患者中男性2例,年龄(68.0±9.4)岁,3例有反复脑梗死及TIA发作病史,卵圆孔大小为(3.5±0.8)mm。3例患者置入Watchman左心耳封堵器(分别为30、30、33 mm)及房间隔缺损封堵器(分别为8、9、16 mm),2例置入LAmbre左心耳封堵器(分别为34/38 mm、18/32 mm)及PFO封堵器(分别为PF1825、PF2525),2例置入LACbes左心耳封堵器(分别为24、28 mm)及PFO封堵器(分别为PF2525、PF1825)。术后随访12(11,24)个月,复查TEE显示所有患者左心耳与房间隔缺损或PFO封堵器位置正常,1例发生封堵器相关血栓,调整抗凝治疗方案,6个月后TEE复查显示封堵器械相关血栓消失。所有房颤患者随访期间均未发生心脑血管事件。结论对于房颤合并PFO行左心耳联合PFO封堵可能具有良好的安全性和有效性。