简介：摘要骨髓纤维化(MF)属于Ph呈阴性骨髓增殖性肿瘤(MPN)，包括原发性骨髓纤维化(PMF)、真性红细胞增多症后(post-PV)MF和特发性血小板增多症后(post-ET)MF。JAK2V617F基因突变是MF患者的主要致病基因突变。针对Janus激酶(JAK)/信号转导和转录激活因子(STAT)信号通路的第2代抑制剂fedratinib于2019年8月获美国食品与药品监督管理局(FDA)批准上市，用于治疗国际预后积分系统(IPSS)中危-2及高危MF成年患者。该药既可用于一线治疗，也可用于第1代JAK/STAT信号通路抑制剂芦可替尼耐药或者不耐受患者的二线治疗。笔者拟就fedratinib的药理学特性及其治疗MF的作用机制、临床疗效、治疗相关不良反应和耐药机制的研究最新进展进行阐述。

简介：摘要肾脏纤维化是各种慢性肾脏病进展导致肾功能损害的共同病理过程，肾小管间质的纤维化与慢性肾脏病的预后更密切相关。实验研究显示中药抗肾纤维化效果确切。本文将近几年以来中医药对肾纤维化的研究作一综述。

简介：

简介：摘要从病因病机、治法等方面，综述近10年来肺间质纤维化的中医研究概况。肺间质纤维化的病因有禀赋不足、反复感受六淫之邪、感受时邪、误诊、误治、毒损肺络等。病机主要为正气亏虚，痰瘀内阻于肺，肺失宣降，涉及脾肾。证型各家各派有所不同，治法方药则因证而异。通过对该病的病因病机、治法方药等作深层次的梳理，以便更好的理解与把握该病，为治疗提供更有效的方法。

简介：

简介：摘要：主要探讨了肺部炎症与肺纤维化的发病机制研究。肺部炎症是由多种细菌、病毒和真菌引起的肺部感染，它可以引起肺泡和支气管的炎症反应，导致气道狭窄、肺功能下降等症状。而肺纤维化则是一种慢性肺部疾病，以肺泡和支气管的纤维化为主要病理特征，导致肺功能受损。研究表明，肺部炎症是肺纤维化的主要病因之一，其发病机制涉及多种细胞、分子和信号通路的参与。本期刊将综述目前有关肺部炎症与肺纤维化的发病机制研究，以期对未来的临床治疗提供一定的指导意义。

简介：

简介：【摘要】目的：探讨肺囊肿性纤维化急性加重患儿护理方法及效果。方法：选择在2022年1月-2023年12月收治的41例肺囊肿性纤维化急性加重患儿当作观察对象，按照随机法分为对照组与研究组。对照组20例施以常规护理，研究组21例施行综合护理，比较两组的干预结局。结果：研究组的舒适度评分高于对照组，P＜0.05。研究组的护理总有效率（95.24%）比对照组（70.00%）高，P＜0.05。结论：综合护理可提高肺囊肿性纤维化急性加重患儿的疗效与舒适度。

简介：基金项目河北省中医药管理局课题课题，河北省慢性肝病浊毒证重点研究室支撑项目摘要目的观察化浊解毒软肝散结法对乙肝肝纤维化患者相关指标的临床疗效。方法将60例原发乙肝肝纤维化患者随机分为2组，对照组30例口服鳖甲软肝片治疗；治疗组30例在对照组的基础上加服化浊解毒软肝散结法治疗，观察治疗前后临床症状、生化指标、以及影像学变化情况。结果2组经12周治疗，总有效率分别为9666％和80％。结论化浊解毒软肝散结法对乙肝肝纤维化患者相关指标疗效显著。

简介：碱性成纤维细胞生长因子（bFGF）是成纤维细胞生长因子家族成员之一，主要作用是促进多种细胞分裂，诱导内皮细胞转化。近年发现，bFGF可促进肾小管细胞再生并使其向成纤维样细胞转化，能刺激肾小球系膜细胞增殖；同时还与TGF—β之间存在正反馈环，在肾小管间质纤维化过程中起重要作用。

简介：男,22岁,左下肢间断性肿胀2年余,为踢足球致左下腹外伤后左下肢肿胀.外科以＂左下肢静脉血栓＂收治,症状经治疗后好转又反复,无发热,恶心,呕吐,腹痛,腹胀.查体：左下腹触及一包块,无压痛、反跳痛,腹肌无紧张,肝脾不大.

简介：摘要囊性纤维化(CF)是由于CFTR基因突变导致的一种影响呼吸、消化和生殖等多系统的疾病，肺部感染、疾病恶化与死亡密切相关。CF患者肺部感染的病原谱以及抗感染治疗原则均有一定特点，现介绍英国皇家布朗普顿医院CF临床指南(2020)中有关抗生素应用的内容。

简介：摘要目的探究慢性乙型肝炎纤维化诊断中采用肝功能指标与肝纤维化指标联合诊断的价值。方法选取2017年2月-2019年2月期间我院收治的慢性乙型肝炎患者63例，另选取同期健康体检者62例作为对照组，分别检测肝功能指标与肝纤维化指标，并进行统计分析。结果慢性乙型肝炎患者的AST、ALT、LN、IV-C、PC-Ⅲ以及HA均高于对照组，差异显著，P＜0.05。结论联合肝功能指标与肝纤维化指标诊断慢性乙型肝炎肝纤维化的诊断价值较高，值得推广。

简介：摘要目的探讨扶正化纤汤治疗病毒性肝炎后肝纤维化的疗效。方法126例患者随机分为两组，治疗组采用扶正化纤汤与常规西药治疗，对照组用秋水仙碱与常规西药治疗。结果治疗组有效率达90．6％，对照组有效率达83．8％，治疗组明显优于对照给(P<0．05)。结论扶正化纤汤能有效的逆转肝纤维化，阻断肝硬化的进展。

简介：摘要心肌纤维化是增加心血管疾病发病率和死亡率的重要危险因素之一。对于高血压引起的心肌纤维化病因病理研究，目前已涉及分子水平。其由多种病因引起，如炎症、缺氧、血流动力学变化等，并主要与肾素-血管紧张素-醛固酮系统、细胞因子、细胞凋亡、ECM降解失衡等相关。心肌纤维化的诊断手段主要有生化、超声、MRI及心肌活检。ACEI、ARB、醛固酮拮抗剂、β受体阻滞剂、他汀类药物以及中医中药被证实可阻滞或逆转纤维化。本文从分子水平，阐述了高血压心肌纤维化的病因病理、诊断以及相应的药物治疗进展。

简介：

简介：基金项目广西科技厅课题《白花丹醌制剂新药临床前研究》桂科计字（2009）92号3-1摘要目的探讨白花丹醌对实验性血瘀证肝纤维化大鼠血清学改变及证侯动态变化。方法将SD大鼠40只在进行腹腔注射二甲基亚硝胺、第二周大鼠尾静脉注射去甲肾上腺素及每八天大鼠尾静脉注射小牛血清白蛋白的基础上供给加入酒精的饮用水，并喂以高脂低蛋白饲料建立血瘀证肝纤维化大鼠模型，第九周处死动物，检测血清谷丙氨酸转换酶（ALT）、谷草氨基酸转换酶（AST）活性、透明质酸(HA)、层粘连蛋白(LN)、Ⅳ型胶原(CⅣ)、总胆红素(TBIL)的含量改变及在整个实验过程中观察动物行为、体征、排便等改变。结果检测表明血清中ALT、AST、TBIL、HA、LN、CIV的含量及证侯变化与空白对照组存在显著性差异。结论实验过程中血清学改变及证侯动态变化反应了与血瘀证肝纤维化动物模型的建立成正性关系。

简介：摘要基底膜是高度特化的细胞外基质，其形成是正常组织发育和功能正常的先决条件。基底膜是角膜的重要组成结构。角膜含有上皮基底膜及后弹力层2种基底膜。角膜损伤后基底膜主要通过层黏连蛋白、Ⅳ型胶原、巢蛋白和基底膜蛋白多糖相互作用组装再生。角膜损伤修复中，角膜基底膜不完全再生或延迟再生可使角膜基质纤维化，而基底膜的再生和功能重建可使角膜基质重塑，部分或完全恢复其透明性。角膜上皮和内皮的愈合、创面规则性、基质细胞残存量均影响角膜基底膜结构和功能重建。本文就角膜基底膜的成分及其功能、角膜基底膜与角膜基质纤维化的关系、损伤修复中角膜基底膜协同调节角膜基质纤维化及其再生的影响因素进行综述。

简介：摘要我国是乙肝高发区，其中肝纤维化是慢性肝病的共同特征，也是慢性肝病发展为肝硬化的中间阶段1。因此早期定量诊断肝纤维，对于提高治疗以及逆转，改善患者预后具有重要的意义2。临床将肝脏活检作为诊断肝纤维的黄金标准，但因其有创性，临床应用受限。随着影像学技术的发展，临床提出可采用无创影像定量检查，其应用价值显著。本文中重点分析CT、磁共振（MR）扫描技术用于肝纤维化的诊断价值，并对各种诊断方法进行综述分析，为之后临床诊断提供可参考的依据，

简介：摘要酒精性肝纤维化是因长期过量饮酒产生的肝内纤维结缔组织异常沉积的慢性肝病。随着居民物质生活水平的提高，我国人均酒精消耗量日益增多，酒精性相关肝病的发生率呈上升趋势，给社会和家庭带来巨大的压力。酒精性肝病最终可进展为肝硬化甚至肝癌，其中酒精性肝纤维化是一个可逆的过程，因此积极治疗肝纤维化，使之逆转或延缓发展，对改善患者的生活质量和延长生命有着十分重要的意义。目前，酒精性肝纤维化的诊断和治疗方式有限，特别是早期的无创诊断方式还有待完善，针对肝纤维化的治疗药物和手段仍然缺乏，因此迫切需要对酒精性肝纤维化的发展机制有更深入的了解，以便为临床的诊断和治疗提供新方法。同时，也需要国家政策的重视和扶持，多学科配合以预防和治疗酒精性肝纤维化。