简介:摘要多囊肾病(polycystic kidney disease,PKD)是由基因突变所导致的一类遗传性肾病,按其遗传方式又分为常染色体显性多囊肾病(autosomal dominant polycystic kidney disease,ADPKD)和常染色体隐性多囊肾病(autosomal recessive polycystic kidney disease,ARPKD)。该病的主要病理特点是肾脏囊肿进行性增大、增多,破坏正常的肾脏结构,最终导致终末期肾病(end stage renal disease,ESRD),患者只能依靠透析或肾移植维持生命。我们在参考国内外本领域的基础研究、临床研究和相关指南共识的基础上,结合中国人群的实际情况编写了该项指南,旨在总结多囊肾病的医学遗传学知识和临床处置要点,以提高临床医师的认识水平,为该病的诊治提供规范化建议。
简介:摘要新型冠状病毒肺炎(coronavirus disease 2019,COVID-19)是由新型冠状病毒(2019-nCoV)引起的以肺炎为主要表现的全身性疾病,该病于2019年底发现并引起全球大流行。COVID-19患者肾脏受累较为常见,可能与肾脏固有细胞表达2019-nCoV的主要入胞受体血管紧张素转换酶2有关。常见的肾脏受累包括急性肾损伤、蛋白尿、血尿等,肾脏损伤与患者不良预后密切相关。目前认为2019-nCoV引起肾损伤是多因素的,随着COVID-19患者尸检及肾活检的开展,我们对COVID-19相关肾损害的原因及肾脏病理改变有了新的认识。鉴于目前的证据,可以将2019-nCoV造成的肾脏损害命名为"COVID-19相关肾病(COVID-19-associated nephropathy,COVAN)"。
简介:摘要IgA肾病是以IgA为主的免疫复合物在肾小球系膜区弥漫性沉积为特征的肾小球肾炎,是最常见的原发性肾小球疾病和尿毒症的重要原发病。本讲座简要介绍了IgA肾病的诊断、鉴别诊断和影响预后的因素,结合新的KDIGO指南和讲者自己的临床体会,重点介绍了对IgA肾病治疗的新认识,包括生活习惯的调整和ACEI/ARB的应用,激素、免疫抑制剂、硫酸羟氯喹的合理应用,合并微小病变肾病综合征、肿瘤、急性肾损伤、快速进展性肾衰竭等特殊类型IgA肾病的治疗以及扁桃体摘除的适应证。最后指出:肾活检是IgA肾病诊断的金标准,但肾脏有IgA沉积不一定都是IgA肾病;肾活检报告推荐采用新版IgA肾病牛津分类的MEST-C评分。ACEI/ARB的合理应用是IgA肾病最重要的支持治疗。虽然糖皮质激素和免疫抑制剂可以减轻蛋白尿,但对肾脏的长期存活是否有益尚存在争议,加之有感染等潜在风险,提示激素和免疫抑制剂的用量不宜太大、疗程不宜太长。羟氯喹可以减轻IgA肾病的蛋白尿。肾脏病理改变轻而尿蛋白定量很大、尿蛋白或血肌酐突然增高,要考虑是否合并微小病变肾病综合征、肿瘤、急性肾损伤或快速进展性肾衰竭,查清原因并采取相应措施,可能取得很好的效果。如果扁桃体感染后尿检异常加重,可以考虑行扁桃体摘除。
简介:摘要目的讨论肾病综合征诊断治疗。方法根据患者临床表现结合检查结果进行诊断并治疗。结论治疗原则为控制水肿,消除尿蛋白,保护肾功能。