简介:摘要目的探讨T细胞/组织细胞丰富的大B细胞淋巴瘤的病理诊断学特征。方法回顾性分析12例2010年1月至2017年12月经泰安市中心医院病理科确诊的T细胞/组织细胞丰富的大B细胞淋巴瘤患者的临床资料,观察T细胞/组织细胞丰富的大B细胞淋巴瘤的病理形态学特点及免疫表型。结果患者男性7例,女性5例,年龄46~78岁;光镜下均可见淋巴结正常结构破坏,在小淋巴细胞和数量不等的组织细胞的背景下,散在单个大细胞;免疫组化显示大细胞CD20阳性,小淋巴细胞CD3阳性。结论T细胞/组织细胞丰富的大B细胞淋巴瘤是一种相对少见的淋巴瘤,以在小T淋巴细胞和数量不等的组织细胞的背景下散在一定数量的不典型大B细胞为特征;临床及组织学表现均易与其他类型的淋巴瘤相混淆,掌握其共同的特征并结合免疫组化方能正确诊断。
简介:摘要目的探讨结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(NLPHL)经治疗后复发并向富含T细胞/组织细胞的大B细胞淋巴瘤(THRLBCL)样转化患者的临床特点,提高对NLPHL和THRLBC鉴别诊断与治疗的认识。方法回顾性分析复旦大学附属华东医院2019年10月收治的1例NLPHL治疗后复发并向THRLBCL样转化患者的治疗经过,并进行相关文献复习。结果该患者经ABVD方案治疗后复发,再次经病理活组织及免疫组织化学检查诊断为THRLBCL样转化,经R-CHOP方案治疗后完全缓解。结论NLPHL化疗效果不佳时需考虑是否存在向THRLBCL样转化的可能,需及时行活组织病理检查,调整治疗方案。
简介:摘要目的探讨皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)合并继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(sHLH)的临床及实验室特征。方法回顾性分析2016年6月至2021年10月武汉市第一医院血液内科收治的CTCL并拟诊sHLH患者,按照HLH-2004标准和HScore评分对患者进行评估。结果7例CTCL患者确诊合并sHLH,分别为2例原发性皮肤γδT细胞淋巴瘤(PC-GDTCL),3例皮肤结外NK/T细胞淋巴瘤(C-ENKTCL),2例原发皮肤间变大细胞淋巴瘤(PC-ALCL)。7例患者均接受化疗,6例死亡,确诊CTCL合并sHLH后生存期14 ~ 60 d (中位生存期26.5 d)。2例检出HLH相关基因突变(PRF1、LYST突变),2例PC-GDTCL患者分别检出淋巴瘤相关基因突变(KRAS、KMT2D和JAK3 、SAMHD1突变)。结论CTCL合并sHLH临床进展迅速,需早期诊断及干预,初诊及病情进展时行骨穿检查及淋巴瘤、HLH相关基因突变检测有助于早期诊断。
简介:摘要目的探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)并发EB病毒(EBV)阳性弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)患者的临床病理特征、治疗及预后。方法回顾性分析解放军总医院第五医学中心2例AITL并发EBV阳性DLBCL患者的临床资料,并进行文献复习。结果例1为混合淋巴瘤(CL)患者,以低热伴全身浅表淋巴结肿大起病,右侧腋窝肿物活组织检查示AITL并发EBV阳性DLBCL,予以8个周期化疗后达不确定的完全缓解;后续应用西达本胺维持治疗,仍生存中。例2为不一致性淋巴瘤(DL)患者,以皮下结节起病,后出现浅表淋巴结进行性肿大;皮下结节病理检查诊断为DLBCL,右腹股沟淋巴结病理检查诊断为AITL;接受7个周期化疗,因合并噬血细胞综合征而死亡。结论AITL合并EBV阳性DLBCL罕见,临床症状主要以AITL的表现为主,存在T细胞及B细胞免疫表型特征,预后差,治疗方案主要依据预后较差的淋巴瘤进行选择。
简介:患者男,75岁.3个月前无明显诱因出现下肢乏力伴活动不利,时有麻木感.于当地医院按"风湿性关节炎"治疗未见好转,症状呈渐进性加重,2个月前出现双侧听力、视力下降,原有症状明显加重,近日右下肢活动明显障碍,走偏明显.15d前摔倒,外院CT检查显示右顶叶占位病变.于2003年8月2日入我院治疗.
简介:摘要富于上皮样组织细胞成分的结外NK/T细胞性淋巴瘤,鼻型(ENKTL)十分罕见,尤其在小活检组织中应提高警惕,需充分结合临床、影像学评估、免疫组织化学染色和原位杂交EB病毒编码的小RNA原位杂交以避免误诊和漏诊。本文报道2例形态上易误诊的ENKTL,并复习相关文献,以期加强对该疾病少见特征的认识。
简介:摘要目的探讨T淋巴母细胞性淋巴瘤(T-LBL)/髓系肉瘤(MS)合并朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床病理学特征、免疫表型及预后。方法收集中山大学附属佛山医院和首都医科大学北京友谊医院2013年12月至2019年4月间6例T-LBL/MS合并LCH患者临床及病理资料,采用HE染色、免疫组织化学EnVision法、原位杂交法进行染色分析,检索文献并复习。结果6例患者中,男性2例,女性4例。4例为T-LBL合并LCH,1例为T-LBL/MS合并LCH,1例为MS合并LCH。患者年龄5~77岁,中位年龄59岁。3例为多发淋巴结内病变,另3例为多发淋巴结及皮肤/肝脾病变。5例显示淋巴结结构破坏,3例可见数个残留萎缩的滤泡。瘤细胞有2种形态,一种为体积中等大小的淋巴样细胞,呈片巢状分布。核圆形、卵圆形,这类细胞主要分布于残留的滤泡旁和副皮质区。另一种为组织细胞样细胞,体积大,胞质丰富淡染或嗜双色性。核卵圆形、不规则形,呈折叠状,主要分布于淋巴结边缘窦、髓窦和滤泡间区。所有病例的背景嗜酸性粒细胞浸润不明显。中等大小淋巴样细胞表现为末端脱氧核苷酸转移酶(TdT)、CD99、CD7阳性,不同程度表达CD34、髓过氧化物酶(MPO)、CD2、CD3,Ki-67阳性指数多在30%~50%之间。而组织细胞样细胞表现为CD1a阳性、S-100蛋白阳性、Langerin表达不一,不同程度表达CD163/CD68,不表达T和B细胞标志物,Ki-67阳性指数多在10%~20%之间。所有病例均无EB病毒感染。随访4例(随访时间6~63个月,中位时间18.5个月),其中1例死亡,3例带病生存。结论T-LBL/MS合并LCH是一种少见的混合型幼稚淋巴造血系统疾病,多发生于皮肤、淋巴结,临床进展凶猛,预后差,故充分认识同一组织内两种病变成分有助于精准诊断与治疗。