简介：摘要目的比较原发性骨髓纤维化（PMF）和骨髓增生异常综合征伴骨髓纤维化（MDS-MF）患者纤维驱动细胞的差异。方法随机选取MF-0/1、MF-2和MF-3级的初诊PMF和MDS患者各10例，骨髓活检组织切片利用特异性免疫荧光抗体标记Gli1、LeptinR、平滑肌肌动蛋白（α-SMA）、CD45和Procollagen Ⅰ，共聚焦显微镜成像后利用Fiji-ImageJ软件计数Gli1+、LeptinR+细胞及α-SMA+、α-SMA+/Gli1+、α-SMA+/LeptinR+和ProcollagenⅠ+/CD45+等纤维驱动细胞。结果MF-2/3级PMF和MDS患者LeptinR+、α-SMA+、α-SMA+/Gli1+和ProcollagenⅠ+/CD45+等细胞计数均显著高于MF-0/1级患者（P<0.05）。但MF-2/3级PMF患者Gli1+、α-SMA+/LeptinR+细胞计数显著高于MF-0/1级PMF患者（P值分别为0.001、0.006），而MDS患者中两组患者两群细胞计数差异无统计学意义（P值分别为0.169、0.067）。MF-0/1级患者中，PMF与MDS患者所有纤维驱动细胞计数相比差异均无统计学意义（P>0.05）。但MF-2/3级患者中，PMF患者ProcollagenⅠ+/CD45+计数显著高于MDS患者（P=0.007），其他纤维驱动细胞计数相比较差异均无统计学意义（P>0.05）。MF分级及纤维驱动细胞计数与PMF和MDS患者总生存时间无相关性。结论PMF患者α-SMA+细胞来源于Gli1+和LeptinR+细胞，而MDS-MF患者α-SMA+细胞仅来源于Gli1+细胞；PMF患者ProcollagenⅠ+/CD45+细胞计数显著高于MDS-MF患者。

简介：摘要纤维化疾病对人类健康所造成的负担越来越重，其效应细胞的来源一直是研究重点和难点。肺动脉内膜纤维化是慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)患者肺血管阻力增加、肺动脉压力上升的重要原因，但其效应细胞的具体来源尚不明确。循环纤维细胞作为一种肌成纤维细胞的来源在纤维化疾病中的作用日益受到关注，其分化的抑制剂已在动物模型和临床试验中有些探索，并展现出治疗纤维化疾病的潜力。循环纤维细胞极有可能也参与了CTEPH肺动脉内膜重塑，抑制纤维细胞的分化可能对CTEPH的发生发展具有潜在的预防和治疗作用。

简介：摘要目的总结婴儿纤维肉瘤(IFS)的临床特点，并分析影响IFS预后的高危因素。方法回顾性分析2013年10月至2019年12月首都医科大学附属北京同仁医院儿科收治的16例IFS患儿的临床资料，应用SPSS 21.0软件进行统计学分析，分析其临床特点，并分析影响预后的高危因素。结果1．共16例患儿，中位发病年龄0.13岁(0～4.92岁)，男童多见(14/16例，占87.5%)。2.原发肿瘤部位：10例位于四肢，3例位于头颈部，3例位于躯干部。3.治疗方案：以手术联合化疗为主。化疗方案为"长春新碱+环磷酰胺+放线菌素D"，15例化疗患儿中，12例对化疗敏感，3例对化疗不敏感。14例行肿瘤切除手术治疗，2例仅行活检。4.中位随访3.5年，3例患儿家长放弃治疗后死亡，13例患儿均完全缓解，其中2例复发(2/16例，12.5%)，5年总生存(OS)率为70%。按病理分级分组，G1+G2级患儿5年OS率100%，G3级患儿的5年OS率为30%，差异有统计学意义(χ2＝4.853，P＝0.028)。结论IFS总体预后良好。肿瘤病理分级是影响预后的重要因素，术前化疗有利于完全切除肿瘤，存在高危因素的患儿建议术后进行化疗。

简介：摘要孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor，SFT)是一种梭形细胞间叶源性肿瘤，好发于胸膜。眼部SFT作为一种少见的疾病，可发生于眼的各个部位，包括眼睑、眼眶及球内。眼部SFT主要见于成年人，单眼发病，患者多以眼睑肿胀、眼球突出、视力下降及可扪及的肿块就诊。CT和MRI上多表现为界清的卵圆形至圆形软组织肿块，增强扫描后强化显著，提示肿瘤内含有丰富的血管。组织学上肿瘤由卵圆形到梭形细胞随意排列并与粗细不等的胶原混合成"无结构"样模式，肿瘤内可见典型的"分支样、鹿角样"血管。免疫组织化学染色结果显示肿瘤细胞CD34和STAT6弥漫一致强阳性，是SFT的重要诊断线索，CD99、Vimentin、Bcl-2阳性也可帮助其诊断。基因表达谱研究揭示SFT中存在NAB2-STAT6融合基因，其可能是SFT重要的发病机制之一。眼部SFT的主要治疗手段为根治性手术切除，必要时术后辅以放射治疗，特别是非典型/恶性或复发性SFT。SFT属于中间性肿瘤，性质介于良恶性之间，部分可复发、浸润或者转移。因此，SFT患者术后必须进行长期随访和定期复查。(国际眼科纵览，2020, 44: 266-271)

简介：摘要进展性纤维化性间质性肺疾病（Progressive Fibrosing Interstitial Lung Diseases，PF-ILD）是指一大类慢性纤维化肺疾病，与IPF类似，表现为肺纤维化进行性加重、肺功能下降及患者早期死亡。PF-ILD发病率高，预后差，而临床医生对PF-ILD的认识不足。近年许多临床试验显示出抗纤维化药物治疗PF-ILD的疗效及安全性。

简介：摘要目的探讨纤维蛋白粘合剂(FS)与全飞秒激光小切口透镜取出术(SMILE)来源的人角膜成纤维细胞(HCFs)的生物相容性。方法人角膜组织取自2018年3—4月于广西医科大学第一附属医院行SMILE患者12例24眼术中取出的角膜基质透镜，体外分离培养HCFs，观察HCFs在FS表面的生长状态。将HCFs分为2倍浸提液组和正常对照组，分别与2倍浸提液和完全培养基共培养，采用吖啶橙(AO)/溴化乙锭(EB)双染色法观察并比较各组细胞凋亡情况。将HCFs分为3个组，2倍浸提液组和正常对照组细胞每孔分别加入2倍浸提液和完全培养基各100 μl，空白对照组无细胞，每孔加入100 μl完全培养基，采用四甲基偶氮唑蓝(MTT)法检测并比较3个组HCFs的细胞增生能力，并进行细胞毒性分级。将HCFs分为1倍浸提液组、2倍浸提液组和正常对照组，分别用1倍浸提液、2倍浸提液和完全培养基培养，采用Annexin V-FITC/PI流式细胞术检测并比较3个组细胞凋亡率。结果HCFs在FS表面生长良好，形态正常。MTT法检测结果显示，2倍浸提液组与正常对照组的HCFs具有相似的增生趋势，2倍浸提液组HCFs的0～72 h毒性评级为0～1级。AO/EB染色结果显示，2倍浸提液组和正常对照组的HCFs状态均正常，仅可见极少量早期凋亡细胞。流式细胞术检测结果显示，正常对照组、1倍浸提液组和2倍浸提液组的细胞凋亡率分别为(4.96±1.09)%、(3.66±1.35)%和(2.88±0.66)%，差异无统计学意义(F＝2.89，P＝0.13)。结论FS无体外细胞毒性，与HCFs有良好的生物相容性。

简介：摘要婴幼儿期的纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤是一组重要的病变类型，但此类肿瘤组织学形态常有重叠，免疫组织化学对诊断的帮助有限，给日常工作带来挑战。近年来基因检测在相关肿瘤诊断、治疗等方面发挥重要作用。该文重点介绍5个主要发生于婴幼儿期的肿瘤的分子遗传学改变及其相关的临床意义。

简介：摘要目的探讨乳腺纤维囊性病肿物的常规超声表现，为乳腺纤维囊性病与乳腺恶性肿瘤的鉴别诊断提供依据。方法回顾性分析2015年1月至2021年2月北京大学深圳医院经病理证实为乳腺纤维囊性病的144例患者166个病灶的二维超声、彩色多普勒血流图及弹性成像，总结其声像图特点。结果乳腺纤维囊性病肿块的声像图特点：74.1%(123/166)病灶为低回声，57.2%(95/166)形态不规则，49.4%(82/166)边缘不完整，90.4%(150/166)平行生长，25.9%(43/166)病灶内可见小囊肿，24.1%(40/166)病灶内可见粗钙化或细钙化，65.1%(108/166)后方回声无改变，90.4%(150/166)血流呈乏血供型，98.2%(163/166)的病灶弹性成像评分2～3分。结论乳腺纤维囊性病肿物的超声表现为低回声、形态不规则、边缘不完整、内伴细钙化或粗钙化等特点，易误诊为乳腺恶性肿瘤，但前者多为平行生长、内部可见小囊肿，后方回声多无改变以及乏血供、质地较软，为临床鉴别诊断提供重要的依据。

简介：无

简介：摘要目的探讨乳腺纤维囊性病肿物的常规超声表现，为乳腺纤维囊性病与乳腺恶性肿瘤的鉴别诊断提供依据。方法回顾性分析2015年1月至2021年2月北京大学深圳医院经病理证实为乳腺纤维囊性病的144例患者166个病灶的二维超声、彩色多普勒血流图及弹性成像，总结其声像图特点。结果乳腺纤维囊性病肿块的声像图特点：74.1%(123/166)病灶为低回声，57.2%(95/166)形态不规则，49.4%(82/166)边缘不完整，90.4%(150/166)平行生长，25.9%(43/166)病灶内可见小囊肿，24.1%(40/166)病灶内可见粗钙化或细钙化，65.1%(108/166)后方回声无改变，90.4%(150/166)血流呈乏血供型，98.2%(163/166)的病灶弹性成像评分2～3分。结论乳腺纤维囊性病肿物的超声表现为低回声、形态不规则、边缘不完整、内伴细钙化或粗钙化等特点，易误诊为乳腺恶性肿瘤，但前者多为平行生长、内部可见小囊肿，后方回声多无改变以及乏血供、质地较软，为临床鉴别诊断提供重要的依据。

简介：摘要康复治疗是纤维肌痛的基础及主要治疗，目前缺乏基于循证的中国纤维肌痛康复指南。为此，北京医学会物理医学与康复分会和中华医学会心身医学分会心身风湿协作学组组织包括治疗方法学专业人员在内的多学科专家，按照循证指南制订程序，并运用分级的评估、制定及评价(GRADE)方法制订了本指南。本指南对纤维肌痛康复原则、康复评定和康复治疗的20个问题提出了相应的推荐意见，旨在为康复科和风湿免疫科医生、物理治疗师及相关从业者的纤维肌痛康复实践提供最佳依据。

简介：摘要囊性纤维化(CF)是一种常染色体隐性遗传疾病，在亚洲发病率较低，中国尚无发病情况的流行病学统计数据。CF可导致全身多系统功能受累，基因检测作为一种安全、快速、易行的方法在CF诊断中越来越重要，但目前还未提出中国人群的基因突变谱。多学科联合治疗及基因治疗是现在CF的研究新方向。目前还未制定适合中国人群的治疗及疾病管理指南。现就我国CF研究现状、发病机制、临床表现、诊断及基因研究与治疗方面进行综述。

简介：摘要胰腺纤维化是一种以成纤维细胞活化为主、伴有细胞外基质沉积的慢性进展性的病理过程。胰腺纤维化改变了胰腺的正常结构，影响了胰腺疾病的预后，然而至今仍无有效缓解胰腺纤维化的策略。近年来，纤维化进展伴随成纤维细胞的代谢改变受到越来越多的关注，以代谢为靶点的治疗方案有望成为缓解胰腺纤维化的重要措施。本文以糖酵解为切入点，阐明胰腺纤维化与糖酵解生物学机制及靶向糖酵解途径抗胰腺纤维化治疗的研究进展。

简介：摘要先天性/婴儿型纤维肉瘤(infantile fibrosarcoma, IFS)是起源于纤维组织中纤维母细胞的恶性肿瘤，是1岁以内儿童最常见的软组织肿瘤，最常见于四肢和躯干。病理学诊断是目前IFS确诊的金标准。完整切除手术治疗是IFS传统的首选治疗方式，影像学检查可为手术可行性提供依据。但IFS自身生物学特征，如生长迅速，常是大肿瘤，好发于四肢和躯干，与邻近血管、神经或骨骼通常有密切关系等，限制了此类手术的进行。同时，鉴于IFS肿瘤的高化疗敏感性，经病理确诊后，化学治疗联合手术治疗已成为IFS的一线治疗方式。目前化疗方案以长春新碱-放线菌素(VA方案)为一线方案，但尽管其具有良好的IFS反应性及预期安全性，其长期安全性仍有待验证。现阶段，疾病的总体治疗模式已从单一的初次手术向最大限度保留器官的多学科综合诊治成功转化，对IFS的诊治意义重大。同时，新型治疗方法，包括针对TRK融合基因、血管内皮生长因子受体/血小板衍生生长因子受体(VEGFR/PDGFR)、BRAF基因重排等靶向治疗，为对化学治疗反应不良的难治性、转移性/复发转移性IFS提供了新的希望。

简介：摘要目的探究低剂量紫杉醇(PTX)对转化生长因子-β1(TGF-β1)激活的人成纤维细胞(HFs)增殖、迁移能力和硬膜外纤维化的影响及机制。方法HFs(购自中国科学院上海细胞库)分为对照组、TGF-β1(5 μg/L)、TGF-β1(5 μg/L)+PTX(10 nmol/L)和PTX(10 nmol/L)组。使用倒置显微镜观察细胞形态，划痕和Transwell实验检测细胞迁移，流式细胞仪分析细胞周期百分比及凋亡率；蛋白印迹法(Western blot)检测各组Smad3、磷酸化Smad3(p-Smad3)、Ⅰ型胶原蛋白(COL1A1)、α-平滑肌肌动蛋白(α-SMA)蛋白表达水平；使用随机数字法将36只成年雄性SD大鼠分为假手术组、对照组和PTX组，每组12只。术后4周使用苏木精-伊红(HE)和Masson染色观察各组硬膜外纤维性情况，多组间采用单因素方差分析。结果(1)划痕实验结果显示，TGF-β1组HFs 12 h和24 h迁移率为[(31.50±3.98)%、(77.73±3.03)%，F＝60.312，P<0.05]显著高于对照组[(23.47±3.19)%、(50.31±5.31)%]，而PTX组[(14.59±0.58)%、(20.93±0.72)%，F＝52.385，P<0.05]则显著低于对照组。(2)流式细胞学结果显示，TGF-β1组S期细胞百分比显著高于对照组[(30.07±0.39)%比(25.62±1.06)%，F＝27.335，P<0.05]，PTX组G2期细胞百分比显著高于对照组[(37.55±1.71)%比(24.94±0.51)%，F＝149.725，P<0.05]，而PTX组与对照组之间的细胞凋亡率差异无统计学意义(F＝1.263，P>0.05)。(3)Western blot实验结果显示，TGF-β1组p-Smad3/Smad3显著高于对照组[(129.05±7.66)%，F＝39.615，P<0.05]，而PTX组则显著低于对照组[(42.30±1.73)%，F＝1 215.471，P<0.05]，各组α-SMA和COL1A1的蛋白表达水平与p-Smad3/Smad3趋势一致。(4)动物实验结果表明，对照组观察到更显著的硬膜外纤维化，PTX组成纤维细胞数目和胶原密度[78.00±13.00)、(456.94±112.69) μm2]显著低于对照组[(194.67±7.09)、(1 456.00±71.84) μm2，F＝186.170、168.671，P<0.05]。结论低剂量PTX抑制HFs增殖、迁移能力及TGF-β1/Smad3信号途径的激活，改善椎板切除术后硬膜外纤维化。

简介：摘要关节囊纤维化是关节损伤/手术后关节挛缩形成的主要原因，其发病机制尚不清楚。确定的分子信号序列和细胞应答机制决定纤维化形成过程。目前，纤维化领域相关研究更多且更深入的集中于肝、肺、肾等内脏器官，涉及TGF-β1/Smads、Wnt/β-catenin、YAP/TAZ等多条信号通路。本文对内脏器官纤维化信号通路研究进行综述，以期为探究关节囊纤维化、关节挛缩的形成机制提供理论依据。

简介：摘要肾纤维化是慢性肾脏病(CKD)进展到终末期肾病的病理学基础。腹膜透析已成为终末期肾病患者首选的治疗方法之一，而腹膜纤维化所致的超滤衰竭则是患者退出腹膜透析的主要原因。炎症小体是多种蛋白质组成的复合体，其激活和随后的炎性细胞因子分泌在炎症反应和纤维化疾病中起重要作用。炎症小体与CKD患者肾纤维化和腹膜透析腹膜纤维化的发生发展密切相关。

简介：无

简介：摘要28岁女性患者，低热，胸闷气促，胸背部剧烈疼痛10天。肺部CT检查示左侧包裹性液气胸伴局部肺不张。胸部超声检查示左侧少量胸腔积液。2020年6月行全麻下胸腔镜探查术，见左侧少许清亮胸腔积液，左下肺膈面一大小约6 cm×8cm肿物，凸向胸腔，包膜完整，蒂部与左下肺组织相连。切除肿物及部分左下肺组织，病理检查示孤立性纤维性肿瘤伴囊性变。免疫组化检查示STAT6(+)，CD99(部分+)。术后胸闷症状消失，恢复良好。胸腔内孤立性纤维性肿瘤可起源于胸膜或肺组织，多数病变为良性，诊断依赖于标本病理，治疗以手术为主，完整切除肿瘤后预后良好。

简介：摘要纤维素性纵隔炎是一种纵隔良性疾病，是由纵隔中纤维组织增生引起。根据受累范围，分为肉芽肿性和非肉芽肿性两种亚型。肉芽肿性通常与感染引起的异常免疫反应有关；非肉芽肿性可能是特发性的，或与自身免疫有关。这两种亚型均会出现与重要纵隔结构梗阻或压迫相关的体征和症状。CT增强是诊断和鉴别诊断纤维素性纵隔炎的首选检查方法。影像学特征包括纵隔软组织浸润（伴或不伴钙化），伴有纵隔血管结构和/或呼吸消化道的压迫或阻塞。当在适当的临床背景下发现这些特征时，放射科医师就可以提出纤维素性纵隔炎的诊断。在初始和后续的影像学检查中，仔细评估对于排除潜在恶性肿瘤、评估疾病进展、识别并发症和评估治疗反应至关重要。