简介:摘要患者女,65岁。因血肌酐升高(155μmol/L)2月余就诊。入院后肾脏穿刺活检组织病理提示,肾小血管闭塞及肾间质纤维化,起初考虑为全身动脉粥样硬化一部分,予瑞舒伐他汀20 mg 每晚1次、福辛普利10 mg 每日1次、倍他乐克47.5 mg 每日1次、阿司匹林0.1 g 每日1次治疗,血肌酐仍波动于200 μmol/L左右。进一步完善肾组织病理刚果红染色,发现砖红色物质普遍沉积于肾小叶间动脉及入球小动脉管壁内,结合血游离轻链κ 340 mg/L,血游离轻链κ/λ为 10.932,肾轻链型淀粉样变诊断明确。予硼替佐米(2 mg,第1、8、15、22天皮下注射)、环磷酰胺(0.3 g,第1、8、15、22天口服)、地塞米松(40 mg,第1、8、15、22天口服)方案(BCD)化疗,每28天 1个疗程,化疗3个疗程后,患者达到部分缓解,血肌酐降至180 μmol/L。
简介:摘要患者女,47岁,因肢体麻木、疼痛10 d,加剧8 h入院。患者既往有“哮喘、鼻窦炎”史,入院查外周血嗜酸性粒细胞显著增加、CT平扫示副鼻窦炎及一过性细支气管炎,肌电图提示多发性单神经病,骨髓穿刺活检呈嗜酸性粒细胞增多症骨髓象,确诊为嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA),经激素、环磷酰胺等治疗好转。随后出现腹痛及部分性动眼神经麻痹,继续抑制免疫并抗凝治疗后好转。患者因头痛第3次住院,经腰椎穿刺术和头颅磁共振成像+磁共振血管成像+磁共振静脉成像等检查后诊断蛛网膜下腔出血,保守治疗后好转。EGPA并蛛网膜下腔出血罕见,本文旨在提高临床医师对该病的认识。