简介：髓外造血是当骨髓造血功能发生不足,无法满足循环所需的情况下,造血干细胞从肝脏、脾脏、淋巴结等髓外造血组织中分化的一个过程。在胎儿时期造血组织多样,可以是髓外造血,后期逐渐发展为骨髓造血,直至出生后2个月左右,骨髓造血将完全取代其他造血,此时髓外造血停止,但仍然保留了产生红细胞的功能。因此在出生后,骨髓生理造血发挥着重要作用,发生髓外造血则被认定为病理性。

简介：摘要髓外造血是造血干细胞和祖细胞在骨髓外的扩增和分化，病理性髓外造血常伴有骨髓纤维化和地中海贫血等血液系统疾病。健康患者出现病理性髓外造血称为特发性髓外造血，本文报道了1例原发于后纵隔的特发性髓外造血并复习相关文献，对其组织病理学特征和免疫组织化学特点进行分析，总结了其诊断及鉴别诊断要点。

简介：摘要目的为了提高对纵隔髓外造血的诊断及治疗水平，减少临床误诊的发生。方法通过检索国内文献报告的纵隔髓外造血病例，荟萃分析其临床资料。结果文献共筛选出纵隔髓外造血个案报道论文23篇，加上本院治疗1例共计26例患者的临床资料。其中男性15例，女性11例。年龄21~62岁，平均44.3岁；有贫血相关记录者25例，2例无贫血，合并有贫血病史者23例（88.46%）；脾脏肿大11例，脾切除4例；有临床症状记录者12例（46%），胸痛6例，乏力4例；病灶为多发者20例（76.9%），多发病灶发生于脊柱两侧者16例（80%）；所有病灶均位于后纵隔。手术切除后确诊者17例（65%），穿刺活检确诊者8例，通过贫血病史结合CT表现临床诊断者1例。结论纵隔髓外造血是良性改变。好发于中年贫血患者。缺乏特异性症状及体征且大部分患者无症状。病灶位于后纵隔，好多发，并常在纵隔两侧同时出现。诊断主要依靠病理检查。手术切除是诊断与治疗该病的主要手段，合并贫血者通过输血治疗纠正贫血可减少复发风险。该病预后良好。

简介：摘要目的探讨髓系白血病异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后髓外复发的危险因素及治疗策略。方法回顾性分析2008年1月至2018年12月河南省肿瘤医院280例行allo-HSCT髓系白血病患者的临床资料，分析患者性别、原发病、移植前疾病状态、染色体、预处理方案、供者类型、移植前髓外浸润、移植物抗宿主病等指标。应用log-rank检验方法进行单因素分析，Cox比例风险模型进行多因素分析。结果280例患者中髓外复发20例，复发率为7.14%（20/280），中位时间为移植后7.5 （1~123）个月。髓外复发患者16例死亡，病死率80%（16/20）。单因素分析中，疾病类别、第2次完全缓解（CR2）/进展期、移植前髓外浸润、预处理不含全身放疗、染色体异常与髓外复发显著相关（P<0.05）。Cox回归显示，CR2/进展期（RR=3.468， 95%CI 2.189~7.786）、染色体异常（RR=1.494， 95%CI 1.020~2.189）、移植前髓外浸润（RR=8.627， 95%CI 3.921~18.452）为髓外复发的独立危险因素。结论髓系白血病allo-HSCT后髓外复发的预后较差，联合治疗可能延长患者的生存期，早期评估预防至关重要。

简介：

简介：本文就非清髓性异基因造血干细胞移植治疗恶性淋巴瘤的机理、可行性、临床病例及研究进展进行了综述。

简介：人体内铁总量(成人为3—4g)的75％位于循环血红蛋白中，其余的以铁蛋白或含铁血黄素的形式存在于肝细胞和巨噬细胞中。除此之外，仅一小部分铁存在于各种组织中，参与人体多种重要的酶的活动，包括氧化产能过程中的细胞色素酶。

简介：髓外造血(extramedullaryhematopoiesis,EMH)是一种罕见疾病,为骨髓外出现造血成分,其中以腹部髓外造血最为常见,主要累及肝和脾,也可见于肾和肾上腺.发生于纵隔脊髓旁的髓外造血极为少见.本文报道1例54岁男性,CT检查发现后纵隔肿物,影像学检查均考虑神经源性肿瘤或淋巴瘤,穿刺病理未能确定诊断,于2017年10月行胸腔镜手术完整切除,术后病理诊断为髓外造血,进一步查β-地中海贫血基因,检出β基因IVS-II-654(C-T)突变杂合子,术后随访1年,无胸背部不适,贫血无加重.

简介：【摘要】目的：探讨异基因造血干细胞移植治疗儿童急性髓系白血病的临床疗效及护理观察。方法：收集60例急性髓系白血病患儿，平均分为实验组和对照组。实验组以及对照组都接受异基因造血干细胞移植治疗，应用常规护理措施为对照组儿童患者护理，应用个性化护理措施为实验组患者护理，对实验组以及对照组护理效果进行分析对比。结果：实验组儿童患者护理有效率为93.3%，对照组儿童患者护理有效率为73.3%，对这一结果数据进行对比可以看到具有较为明显的差别，在统计学科上具有较高的研究价值。结论：异基因造血干细胞移植治疗措施在治疗儿童急性髓系白血病的过程当中发挥了非常重要的作用，治疗结束后应用个性化护理措施能够有效提高护理效果，加快患者恢复速度，所以可以进行配合应用。

简介：

简介：摘要髓外造血是以骨髓外出现造血组织为特征的一种少见病理表现，可以累及任何脏器，最常见的部位为肝、脾、淋巴结，其他部位虽可累及但少见。临床累及多个脏器，且在局部脏器表现为巨大占位的更为罕见。现报道1例误诊为肝脏巨大恶性肿瘤并全身转移的EMH患者，回顾整个诊疗过程，提示临床工作者对多部位EMH提高认识，避免误诊。

简介：摘要目的评估异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）治疗老年人急性髓系白血病（AML）的预后。方法回顾性分析2008年6月至2019年3月于苏州大学附属第一医院接受allo-HSCT的53例年龄≥55岁AML患者的临床资料，其中单倍体移植26例，同胞全相合移植18例，无关供者移植9例。分析老年AML患者行allo-HSCT的疗效，并比较单倍体与同胞全相合移植的疗效及安全性。结果53例老年AML患者中男性35例，女性18例，中位年龄57岁（55~67岁）。45例采用清髓性预处理（MAC）方案，8例采用减低剂量预处理（RIC）方案。52例患者粒系植入成功，植入中位时间12 d（10~23 d）；50例患者巨核系植入成功，植入中位时间为13 d（10~76 d）。急性移植物抗宿主病（GVHD）的发生率为49.1%（26/53），其中Ⅲ~Ⅳ级15.1%（8/53）。中位随访时间14.7个月（0.4~136.8个月），生存32例。2年总生存（OS）率、2年无病生存（DFS）率、2年无GVHD无复发生存（GRFS）率分别为63.1%、59.5%和46.1%。多因素分析显示移植前疾病处于非完全缓解状态是影响患者OS（HR=3.600，95% CI 1.213~10.684，P=0.021）、DFS（HR=2.596，95% CI 1.098~6.138，P=0.030）及复发（HR=3.957，95% CI 1.099~14.245，P=0.035）的独立危险因素，移植时供者年龄>45岁是影响患者OS（HR=3.687，95% CI 1.343~10.215，P=0.011）的独立危险因素，诊断至移植时间≥6个月是影响患者GRFS（HR=2.308，95% CI 1.083~4.918，P=0.030）的独立危险因素。单倍体移植组与同胞全相合移植组OS率、DFS率、累积复发率、Ⅲ~Ⅳ级急性GVHD及中重度慢性GVHD发生率差异均无统计学意义（均P>0.05）。结论allo-HSCT是老年人AML安全有效的治疗方式，单倍体移植治疗老年人AML具有与同胞全相合移植相似的疗效及安全性，在无全相合供者情况下，单倍体造血干细胞移植可作为一个较好的选择。

简介：摘要目的探讨异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）治疗复发难治急性髓系白血病（AML）的效果及影响预后的相关因素。方法回顾性分析2011年6月至2018年10月于郑州大学附属肿瘤医院行allo-HSCT治疗的35例复发难治AML患者临床资料。分析移植物抗宿主病（GVHD）发生率、移植后总生存（OS）率、无病生存（DFS）率、移植相关死亡率及复发率，并分析影响预后的危险因素。结果移植后所有患者均获得造血重建。100 d Ⅱ~Ⅳ度急性GVHD发生率为（22.9±7.7）%，3年慢性GVHD发生率为（49.5±10.6）%。移植后中位随访时间为14.1个月（4.2~89.4个月），18例生存（其中16例DFS），17例死亡；14例患者复发，中位复发时间为4.7个月（2.9~32.4个月）。移植后3年OS率、DFS率分别为（44.4±9.3）%、（43.0±9.5）%。单因素分析显示，移植前疾病未缓解、移植前不良遗传学危险度分组、移植后复发为影响OS的危险因素（均P<0.05）。移植前完全缓解组和移植前未缓解组的3年OS率分别为（63.2±12.0）%、（15.7±12.8）%（P=0.025），3年DFS率分别为（62.2±12.3）%、（15.3±12.7）%（P=0.028），3年复发率分别为（28.2±10.7）%、（80.6±15.7）%（P=0.057）。移植前遗传学高危组患者移植后3年复发率较中危组及低危组高，三组分别为100.0%、（45.0±12.1）%、（14.3±13.2）%（P=0.045）。移植后3年移植相关死亡率为（18.7±7.7）%。结论allo-HSCT是挽救性治疗复发难治AML的有效手段，复发是影响生存的主要因素，移植前降低肿瘤负荷对减少复发和提高疗效至关重要。

简介：摘要2例患儿因发热起病，经血常规、骨髓穿刺细胞学检查、白血病免疫分型、骨髓染色体核型、分子生物学等检查诊断为急性髓系白血病M2伴肥大细胞增生症，化疗后行造血干细胞移植，治疗后1例肥大细胞呈下降趋势，1例肥大细胞呈波动状态。

简介：摘要异基因造血干细胞移植(allogenic hematopoietic stem cell transplantation，allo-HSCT)是目前急性髓性白血病(acute myeloid leukemia，AML)唯一可能的治愈方法。但allo-HSCT后大约有30%~40%的受者会出现复发，是其主要死亡原因之一。复发可能不是克隆演变所致，而是白血病细胞通过多种机制造成的免疫逃逸，以逃脱机体的免疫杀伤作用，其中包括人类白细胞抗原(human leukocyte antigen，HLA)分子表达的改变，抗炎细胞因子的产生，以及免疫检查点(immune checkpoint，ICP)抑制物的表达等。本研究尝试通过回顾免疫逃逸的主要机制，探讨克服这些潜在机制的策略。

简介：加速期和急变期慢性髓系白血病（CML）患者预后较差,异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）是这一类患者唯一具有治愈可能的治疗方法。本研究探讨allo-HSCT治疗进展期CML的疗效及预后。对1998年9月至2008年1月28例接受allo-HSCT的患者从疗效、移植前基础特点与预后、移植前治疗策略与预后、移植后事件与预后等方面进行了回顾性分析。结果表明：28例患者中10例活存并持续缓解,3年总活存率和无病活存率分别34.9%和35.7%;18例死亡。单因素分析发现,克隆演进和原始细胞比例是预后不良的基线危险因素,二者结合可以预测预后。移植前应用伊马替尼并取得完全血液学缓解并不能改善预后。对移植后事件的预后分析发现,并发重度移植物抗宿主病是预后不良的危险因素。结论：对于接受allo-HSCT治疗的进展期CML病例,克隆演进和原始细胞比例是具有预后意义,移植前应用伊马替尼并不能改善预后。

简介：【摘要】目的：探讨皮肤护理在急性髓系白血病造血干细胞移植后皮肤GVHD患者中的应用价值。方法：采用随机法选取我院2018年9月-2019年11月入住我院并接受治疗的急性髓系白血病造血干细胞移植后皮肤GVHD患者为研究对象，并分为对照组和观察组，各32例，分别采用常规护理模式和皮肤护理模式，比照两组护理前后GVHD损害分级变化情况。结果：护理前，两组患者Ⅰ级、Ⅱ级、Ⅲ级、Ⅳ级对比，无显著差异（P>0.05）；护理后，两组患者Ⅰ级、Ⅲ级情况对比，差异显著（P

简介：人们经常说一句俗语:“一只老鼠坏了一锅汤。”然而,现实生活中,像老鼠掉进锅里这样的事情,几乎不大可能发生。但是,一个偶然的机会,一只老鼠真的掉进汤里,引发了科学家的灵感,人造血液的设想于是诞生了。

简介：巨核细胞是血小板的前体细胞.巨核细胞造血是血小板释放进入血循环前的细胞发育过程,包括有丝分裂、核内有丝分裂和细胞浆成熟等,其调控机制非常复杂.近年来,由于血小板生成素(thrombopoietin,TPO)的分离纯化和重组表达及对基质细胞在巨核细胞造血方面作用研究的深入,使巨核细胞造血调控的研究有了突破性进展.

简介：摘要目的评价异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）治疗急性髓系白血病伴骨髓增生异常相关改变（AML-MRC）的疗效及预后因素，分析AML-MRC患者基因突变谱系并探讨影响移植预后的分子生物学特征。方法对2006年至2020年于中国医学科学院血液病医院接受allo-HSCT的75例AML-MRC患者进行回顾性分析。将75例患者分为：H组[既往有骨髓增生异常综合征（MDS）或MDS/骨髓增殖性肿瘤（MPN）病史]、C组（新诊断的AML-MRC伴MDS相关细胞遗传学异常）和M组（新诊断的AML-MRC伴多系发育异常），分析三组患者临床特征差异以及对移植预后的影响。对43例患者行骨髓靶向二代测序（137个基因）。结果①75例AML-MRC患者，男41例，女34例，中位年龄41（18~56）岁，中位随访时间为35（95%CI 30~49）个月，中位总生存（OS）时间为78个月（95% CI 23个月~未达到）。移植后3年OS率为57.1%（95%CI 45.6%~71.4%），无事件生存（EFS）率为52.0%（95%CI 40.8%~66.1%），累积复发率（CIR）为26.8%（95%CI 16.6%~30.0%），移植相关死亡率（TRM）为22.7%（95%CI 13.2%~33.8%）。多因素分析显示，移植前处于非第1次完全缓解（CR1）状态是移植后OS和EFS的独立危险因素。影响OS的独立危险因素还包括-5/5q-染色体核型异常、移植后未发生慢性移植物抗宿主病（慢性GVHD）。②75例患者中H组59例（78.7%），其中20例转化为白血病（转白）前曾接受去甲基化药物治疗；C组9例（12.0%），M组7例（9.3%）。M、H、C组移植后3年OS率分别为71.4%（95%CI 44.7%~100.0%）、55.0%（95%CI 41.8%~72.5%）、55.6%（95%CI 31.0%~99.7%）（P=0.700），EFS率分别为71.4%（95%CI 44.7%~100.0%）、46.5%（95%CI 34.0%~63.8%）、55.6%（95%CI 31.0%~99.7%）（P=0.600）；原发性AML-MRC与继发性AML-MRC相比，移植后3年OS、EFS率差异无统计学意义[61.9%（95%CI 41.9%~91.4%）对55.0%（95%CI 41.8%~72.5%），P=0.600；61.9%（95%CI 41.9%~91.4%）对46.5%（95%CI 34.0%~63.8%），P=0.400]。转白前接受去甲基化治疗（20例）与未接受去甲基化治疗（39例）患者比较，转白时间差异无统计学意义[195（16~937）d对162（9~3167）d，P=0.804]，且两组患者OS和EFS差异无统计学意义（P=0.400，P=0.700）。③对43例（57.3%）患者骨髓样本行二代基因测序，共发现73个突变类型，检出率最高的是U2AF1（11例，25.6%），其他检出率>10%的突变包括RUNX1（10例，23.3%）、NRAS（10例，23.3%）、ASXL1（6例，14.0%）、PTPN11（5例，11.6%）、TET2（5例，11.6%）。单因素分析显示U2AF1[P=0.875，HR=1.110（95%CI 0.295~4.195）]、RUNX1[P=0.685，HR=0.728（95%CI 0.157~3.375）]、NRAS[P=0.919，HR=0.923（95%CI 0.196~4.334）]突变对移植后OS没有影响。结论-5/5q-染色体异常、未发生慢性GVHD、移植前非CR1状态是影响AML-MRC患者移植后OS的独立危险因素；MHC亚组分类不是影响移植预后的因素；去甲基化药物治疗可能无助于延缓MDS患者转白以及延长移植后OS期。