简介：<正>病例1:男,6岁,住院号1650。1991年11中旬其家长发现患儿右眼红、疼伴视力下降。经当地抗炎治疗无好转,半月后到某医院臆断为“全眼球炎并前房积脓。”收住院使用大量抗生素,10天后症状加重,视力丧失,前房出血,因治疗无效,自动出院。回当地间断抗炎、止血2月无效。再回上述同一家医院眼科住院,诊断同上,治疗18天仍无效,建议作眼球摘除术,家属不同意而出院。回家未作特殊处理。1992年5月4日患儿眼球及前额部痛剧,来我院就诊,检查见患儿右眼视力丧失,眼部充血,眼球突出,运动受限,角巩缘周围可见多个小圆形蓝色隆起,角膜组织内全部为新生血管,前房大片积血,内眼无法窥清,眼压7.5/4=4.05kPa。追问病史,其母述起病初期瞳孔区有明显黄色反光,入院臆断:(1)视网膜母细胞瘤?(2)继发性青光眼;(3)

简介：摘要视网膜母细胞瘤（RB）的治疗已经到了挽救生命的同时挽救视力（life-saving and vision-saving care）的阶段。既要提高RB患儿的生存率，延长生存时间；同时也要保留眼球，提高生活质量。诊断不及时，不恰当的治疗，都会引起RB复发、向眼外蔓延和转移，保眼率降低，生存机会减少。随着对RB治疗的不断探索，新的治疗方式不断出现，如何正确选择、评价这些治疗方式，对RB患儿采取最安全有效的规范化治疗，达到远期治愈的效果，是临床医生需要切实考虑的问题。

简介：无

简介：目的寻找特异的蛋白质标记物，探讨神经母细胞瘤血清蛋白质标记物的检测及初步诊断模型的构建和临床应用。方法收集血清样本87例，其中47例为神经母细胞瘤患儿，30例为其它恶性实体肿瘤患儿，10例为健康儿童；用ZUCI—ProteinChipDataAnalyzeSystem分析软件进行数据处理；经留一法交叉验证，分类器评价模型的预测效果。结果构建3个模型并筛选出10个蛋白质标记物，能成功区分神经母细胞瘤和健康儿童蛋白质谱差异表达模型的敏感性为100．00％，特异性为100．00％，区分神经母细胞瘤术前和术后蛋白质谱差异表达模型的敏感性为100．00％，特异性为100．00％，区分神经母细胞瘤与其它恶性实体肿瘤血清蛋白质指纹图谱模型的敏感性为88．89％，特异性为100．00％。结论用SELDI—TOF—MS及生物信息学技术，并结合支持向量机（SVM）初步建立的模型可作为神经母细胞瘤的另一种特异性强、敏感性高的辅助检查手段。

简介：视网膜母细胞瘤（retinoblastoma，RB）的化学治疗结合多次积极的局部治疗已上升为一线治疗，开辟了RB治疗的新纪元，本文就RB的国际分期以及化疗进展作一综述。

简介：目的调查视网膜母细胞瘤（retinoblastoma,RB）患儿家长的心理健康状况。方法采用国际通用的焦虑自评量表和抑郁自评量表对121名患儿家长进行问卷调查,以国内常模作为对照。采用SAS8.0统计软件对数据进行t检验和方差分析。结果RB患儿家长的焦虑标准分（53.80±10.42）和抑郁标准分（58.90±10.89）均高于国内常模（P均〈0.0001）。双眼RB患儿家长的焦虑标准分（58.19±10.57）和抑郁标准分（62.46±11.84）明显高于单眼RB组（焦虑和抑郁值分别为51.73±9.77,57.22±10.09,P值分别为0.0083,0.0423）。患儿所处的治疗阶段不同,家长文化程度不同,家庭经济状况不同,家长的焦虑和抑郁程度也不同。结论RB患儿家长的焦虑、抑郁水平明显高于国内正常人群,提示对RB患儿家长进行心理疏导的必要性。

简介：无

简介：我们知道，对蛋白质在细胞中的特异定位，可以增进我们对该蛋白质以及与该蛋白互作的其他蛋白功能的了解，确定蛋白质位置的一个方法是。在其上加一特异抗体。即对其贴上标签，然后加入能同此抗体特异结合的探针，最后用显微镜确定此探针在细胞中的位置。

简介：摘要目的分析影响视网膜母细胞瘤(RB)治疗时长的因素。方法回顾性分析2020年1月至12月在郑州大学附属儿童医院复查的单眼RB者61例的临床资料。患儿均治疗后病情稳定1年以上。观察其发病年龄、肿瘤分期及治疗时长等。结果61例中男30例，女31例；有家族史者2例。发病年龄3月龄~5岁，平均(21.67±10.12)个月。B期13例、C期15例、D期21例、E期12例；有9例(其中2例为D期，7例为E期)进行了眼球摘除术，占14.75%；在保留了眼球的52例中，肿瘤分期与治疗时长存在相关性(r＝0.432，P＝0.001)。结论肿瘤的期别是影响RB治疗时长的关键因素，肿瘤分期越严重，治疗时间越长。

简介：摘要1例以左眼红伴视力下降4个月余为主诉患者就诊，眼科检查发现虹膜表面大量灰白色团状及绒球状且边界不清的病灶，眼球摘除术后确诊为视网膜母细胞瘤。

简介：患女，3岁。家长发现其右眼内有白色球状物质。外院诊断为“右眼玻璃体积血”。家长否认患儿既往有眼病和外伤史，否认全身其他系统严重的器质性疾病。眼科检查：右眼眼压Tn＋1。眶缘光滑，未扪及肿物。角膜透明，色素性KP（＋）。前房深浅正常，下方见数枚球形白色物质，直径约1～2min。虹膜表面新生血管。瞳孔散大，直径约6min，对光反应迟钝，

简介：摘要目的观察西南地区视网膜母细胞瘤（RB）患眼的临床特点。方法回顾性临床研究。2010年1月至2017年12月在四川大学华西医院眼科检查确诊的RB患儿66例82只眼纳入研究。患儿均行眼部B型超声、眼眶CT或MRI检查，行广角数码视网膜成像系统检查10例。组织病理学检查确诊29例，临床症状结合影像学检查确诊37例。根据肿瘤是否侵及眼眶和视神经分为眼外期和眼内期；后者根据国际眼内期RB分期标准分为A~E期。根据不同分期行相应治疗。回顾分析患儿基本情况、就诊年龄、病程、就诊原因、分期、治疗方案和保眼率。结果66例患儿来自四川、云南、贵州省分别为56、2、2例，西藏自治区6例。可明确常住地43例，其中来自农村27例（62.8% ）。男性38例（57.6% ）；单、双眼分别为50 （75.8% ）、16 （24.2%）例。初诊51例（77.3% ），复诊15例（22.7% ）。初诊51例中，平均就诊年龄（20.9±14.4）个月；单、双眼患儿平均就诊年龄分别为（23.2±14.7）、（11.2±7.6）个月。可明确病程及就诊原因41例，患儿平均病程（90.6±115.2）d。瞳孔区发白32例（62.7% ），眼部红肿4例（9.8% ），其他原因5例（12.2% ）。复诊15例中，平均就诊年龄为（63.6±46.8）个月；平均病程（32.8±45.5）个月。复发、手术后并发症分别为5 （33.3% ）、3 （20.0%）例；瞳孔区发白4例（26.7% ）；眼球突出、眼部红肿分别为2 （13.3% ）、1 （6.7%）例。82只眼中，入院治疗50只眼；其中，初诊37只眼，复诊13只眼。初诊37只眼中，眼内期31只眼（83.8% ），包括A~ C期5只眼（13.5% ）、D~E期26只眼（70.3% ）；眼外期6只眼（16.2% ）。A～C期5只眼均行激光光凝和（或）冷冻联合全身化学药物治疗（化疗）；D期4只眼行眼动脉介入化疗；其余D~ E期22只眼、眼外期6只眼中，行眼球摘除、眶内容物剜除手术分别为19(51.3%）、2(5.4%）只眼，放弃治疗7只眼（18.9% ）。复诊13只眼中，既往已行眼球摘除6只眼（46.2% ），其中手术后复发5只眼；眼外期4只眼（30.8% ）；D~E期3只眼（23.1% ）。行眶内容物剜除、眼球摘除手术分别为5 （38.5% ）、4 （30.8%）只眼；行眼整形手术1只眼（7.7% ）；放弃治疗3只眼（23.1% ）。入院治疗患儿保眼率为18.0%，眼内期保眼率29.0%，眼外期保眼率0.0%。结论西南地区RB患儿就诊时病程长、分期晚、保眼率低。

简介：【摘要】目的：探讨视网膜母细胞瘤化疗期间的临床护理措施。方法：选取我院2021年01月至2022年01月期间收治的40例视网膜母细胞瘤化疗患儿，遵从双色球法分组原则将样本分为两组，其中20例患儿运用基础护理（基础组），20例患儿运用系统化护理（系统组）。比较两组样本护理后的护理服务质量、家属满意度、化疗副反应发生率。结果：经过护理后，系统组样本的护理服务质量高于基础组（P＜0.05）；系统组样本的家属满意度高于基础组（P＜0.05）；系统组样本的化疗副反应发生率低于基础组（P＜0.05）。结论：将系统化护理运用在本文研究患儿临床护理中，可有效提升护理服务质量，提高家属满意度，减少化疗副反应发生，值得借鉴。

简介：摘要磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)是评估视网膜母细胞瘤(retinoblastoma，RB)眼球外或视神经侵犯的最佳无创性方法，在诊断及分期中有重要作用，为临床决定是否摘除眼球提供重要参考依据。作者针对《视网膜母细胞瘤影像检查与诊断及选择性眼动脉化疗专家共识》内的MRI相关内容，总结了MRI在RB的诊断、鉴别诊断、分期中的优势和价值，详细阐述了RB高危因素的MRI表现及美国癌症联合委员会(American Joint Committee on Cancer，AJCC)第8版T分期的诊断要点，并介绍了MRI扫描的关键参数和眼表面线圈的价值，以帮助读者更全面地理解此共识，指导临床诊疗。

简介：本研究检测视网膜母细胞瘤蛋白（retinoblastomaprotein，pRb）在不同类型儿童急性白血病细胞中的表达，并探讨其表达水平与细胞周期、危险度、微小残留病（minimalresidualdisease，MRD）监测、预后等临床诊断治疗监测指标的关系。对89例初发小儿急性白血病患者（包括25例AML，10例T-ALL，54例B-ALL）及7例正常对照骨髓标本，采用流式细胞术（FCM）分别检测治疗前后视网膜母细胞瘤蛋白的表达情况．并对部分病例进行细胞周期分析。结果表明：①流式细胞术检测pRb的表达准确直观；②在各种类型的急性白血病中pRb的高水平表达具有普遍性，同一患儿白血病细胞pRb的表达明显高于非白血病细胞，在不同类型的急性白血病中pRb均有缺失表达；③pRb的表达水平与白血病细胞的细胞循环周期可能存在一定的相关性，pRb表达阳性的B-ALL中处于G1期的白血病细胞数显著高于pRb表达阴性的病例（92％vs77％）；④B-ALL中，MRD阳性组pRb的表达量明显低于阴性组，且差值有统计学意义（P〈0．05），并且治疗前后非白血病细胞的pRb表达水平是稳定的；⑤pRb的表达量与B—ALL早期治疗预后之间存在一定相关性，B-ALL预后不良组pRb的表达量低于预后良好组（P〈0．05）。结论：pRb在儿童急性白血病细胞中存在高水平表达或缺失等异常形式的表达差异，pRb的表达与白血病细胞的细胞周期、MRD监测、早期治疗反应的预后评价等存在相关性，对于B-ALL的治疗监测及预后评估具有指导意义。

简介：

简介：摘要视网膜母细胞瘤（retinoblastoma，Rb）是儿童眼内原发恶性肿瘤，占儿童恶性肿瘤3%。Rb预后与临床分期、病理分期等密切相关。为提高对Rb病理诊断的精确性，中华医学会病理学分会儿科病理学组和福棠儿童医学发展研究中心病理专业委员会组织相关病理专家共同讨论，结合各自的病理诊断实践及研究成果，并参考国内外重要文献，就Rb的术前诊断、标本规范化取材和病理诊断达成如下共识。

简介：摘要目的观察视网膜母细胞瘤（RB）患儿综合治疗的疗效、生存率、眼球摘除率以及病理特点。方法回顾性临床研究。1999年3月至2018年12月于北京大学人民医院眼科检查确诊且行综合治疗的RB患儿313例445只眼纳入研究。其中，男性175例（55.9%），女性138（44.1%）例；单眼181例，双眼132例。国际眼内RB分期标准（IIRC）分期，A、B、C、D、E期以及眼外期分别为6、13、6、52、227、9例。313例中，明确最终是否生存245例，其中死亡22例（9.0%，22/245）。445只眼中，明确最终是否摘除眼球330只眼；初诊时有明确IIRC分期、眼部检查结果以及眼球摘除前有明确治疗方案及次数、手术后有明确pTNM （pathological tumor node metastasis）分期者184只眼。记录患儿基本信息、人口学特征、临床信息、眼球摘除及治疗方案、病理及免疫组织化学检查结果。采用二元logistic回归方法分别分析RB患儿眼球摘除、病理检查是否存在高危病理特征（HRF）以及预后的危险因素。结果1999年至2018年，明确最终是否生存的245例患儿的生存率由82.6%逐年提高至96.3%；明确是否最终摘除眼球的330只眼的眼球摘除率由68.8%逐年降低至58.3%。D期、E期患眼眼球摘除率分别从2005年前的83.3%和100%下降至2014年之后的37.5%和85.4%。单眼发病（β=－1.551，P=0.005）、IIRC分期中D、E期和眼外期（P<0.005）是RB最终眼球摘除的独立危险因素，而眼动脉介入化学药物治疗（IAC）是其保护因素（β=－0.877，P<0.001）。病理检查出现HRF 51只眼（27.7%）。发病月龄大（β=0.019，P=0.016）、青光眼期（β=0.816，P=0.050）是RB病理存在HRF的独立危险因素，而IAC是眼球摘除的保护因素（β=21.432，P<0.001）。结论综合治疗后，RB眼球摘除率总趋势逐渐下降，IAC治疗可降低D、E期眼球摘除率；较大的发病月龄、青光眼期是HRF的独立危险因素，而IAC能降低HRF存在的危险因素。

简介：摘要视网膜母细膜瘤(Ritinoblastoma)的是一种起源于视网膜胚胎性核层细胞的恶性肿瘤，易发生转移，危及生命。视网膜母细膜瘤以婴幼儿占大多数，多发生于5岁以下的儿童，偶见于成人。确切原因不明，6%为常染色体显性遗传，94%为散发病例。其中25%为遗传突变。常见的首发症状是“白瞳症”，瞳孔区有白色反光，俗称“猫眼”1。2009年1月，我院收治1例视网膜母细胞瘤的患儿，由于发现早通过手术治疗并取得良好的术后效果，现将护理体会总结如下

简介：糖尿病性视网膜病变（diabeticretinopathy,DR）是糖尿病微血管病变在眼部的表现，是〈75岁成年人的首要致盲眼病。定期随访检查糖尿病患者的眼底及控制血糖、血压、血脂都有助于降低因视网膜病变而致失明的发生率，但其机制仍不明确。蛋白质组学及其相关技术的发展为蛋白质水平上研究DR的病理生理机制提供了强有力手段，该技术可以一次性研究大量蛋白质。比较蛋白质组学研究结果表明DR并不是由单一蛋白质启动的疾病，而是多种蛋白质共同参与的病理过程。目前，绝大多数鉴定出的差异性蛋白质其功能都不太明确，而且各蛋白质之间存在着复杂的网络调节关系。我们就其在DR蛋白质组学方面的研究进展作一综述。