简介:摘要 : 本文将 240钢轴承盖加工用工装改进成成组夹具,使其满足 240 系列轴承盖装夹要求,且设备 通用。同时阐述了如何优化系列轴承盖加工程序。
简介:摘要目的对疑似青少年型神经元蜡样脂褐质沉积症(JNCL)患者进行临床症状及遗传分析,检测其基因型及临床表型,寻求以眼科表现为首发症状的JNCL患者精确诊断的线索。方法采用病例对照研究方法,纳入2013和2017年在温州医科大学附属眼视光医院就诊的2个汉族疑似JNCL家系,收集患者眼部及全身病史资料及家系信息,测定受检者最佳矫正视力(BCVA),采用彩色眼底照相和光相干断层扫描(OCT)检查患者眼底表现,采用视觉电生理检查评估患者视觉功能变化。采集该2个家系3例首诊于眼科的疑似JNCL患者及5名健康家系成员的血液标本各3 ml,并提取DNA,应用高通量测序法筛选致病基因,针对检测出的变异位点进行生物信息学分析、Sanger测序验证以及家系共分离。结果所有患者眼底均呈现典型牛眼征以及视网膜色素紊乱,OCT影像显示外层视网膜明显变薄。2个家系均在CLN3基因上检测到致病突变,F1家系2位患者为c.154T>C(p.Y52H)和c.982G>C(p.A328P)复合杂合突变,其中c.982G>C(p.A328P)位点为本研究首次报道;F2家系先证者为c.906+5G>A剪切位点纯合突变,此位点为已知致病位点。家系共分离以及全面的致病性分析显示,F1家系复合杂合突变以及F2家系剪切位点纯合突变是导致其表型的遗传学病因。结论本研究发现了JNCL家系的一个新突变,丰富了CLN3基因的突变谱。高通量测序以及Sanger直接测序技术对于JNCL的精确诊断、指导个性化治疗以及判断预后非常重要。
简介:摘要:在水土保持工作中,植物措施是一项非常重要一项水土保持措施,对控制水土流失、改善生态环境效果十分明显。以植被盖度为重点,综述了植物措施对初损雨量、截留降水、降雨能量、产流产沙、土壤入渗等方面的直接或间接水土保持功效影响。
简介:摘要: 随着国民经济的高速发展,早期的公路规划满足不了日益增长的交通需求,大量公路需要改造扩容升级。改扩建的公路大部分需要保证原有道路的通行,施工时工作面狭窄,尤其是盖梁施工时可能侵入通行净空,传统的大钢管立柱实施条件受限,特因地制宜设计盖梁托架。
简介:摘 要 本文简要介绍了大悬臂盖梁预应力智能张拉、压浆系统的原理和特点 ,相较于传统的预应力施工方式存在误差大、张拉精度低、压浆不饱满等缺点,预应力智能张拉、压浆系统的存在显著优势。如多个千斤顶能够实现同步运行、自动测定回缩值、钢绞线伸长量的准确度较高、循环压浆饱满、施工进度快等优势。本文通过描述预应力智能张拉系统、压浆系统的操作要点 ,以提高盖梁预应力施工质量及进度。