简介：摘要本版指南明确了肺纤维化的胸部高分辨率（HR）CT特征，建议将影像表现为可能寻常型间质性肺炎（UIP）型与UIP型等同对待，影像表现非UIP型患者若病理为可能UIP型，则诊断为不确定的IPF（过去诊断为非IPF）；有操作和病理解读经验的机构开展的经支气管冷冻肺活检可能替代外科肺活检来诊断病理UIP型；不推荐抑酸药物、抗胃-食管反流的外科手术作为治疗IPF的措施。此外，首次明确了进展性肺纤维化（PPF）的诊断标准、临床疾病谱和治疗药物推荐，并展望了未来在PPF的临床和科研中的研究内容、以推进对PPF的诊疗。

简介：摘要目的总结以特发性肺纤维化（IPF）起病的自身免疫性疾病相关性间质性肺疾病（AID-ILD）患者的临床特征，提高临床医生对此类疾病的认识。方法回顾性纳入2016年1月至2021年12月北京协和医院就诊的、以IPF起病的14例AID-ILD患者，分析其临床资料，其中男13例，女1例，年龄55~87（69.7±9.1）岁。总结诊疗过程以及疗效。结果所有患者均在确诊IPF后规律随访，因出现以下临床表现进一步筛查发现AID：气短加重7例、发热6例，镜下血尿5例，关节肿痛4例，关节痛、晨僵、肾功能不全2例。最终诊断髓过氧化物酶抗体（MPO）-中性粒细胞胞质抗体（ANCA）阳性6例，抗蛋白酶3抗体（PR-3）-ANCA阳性1例，抗环瓜氨酸肽阳性7例。在最初诊断为IPF阶段，7例接受抗纤维化药物治疗，5例使用N-乙酰半胱氨酸，1例使用N-乙酰半胱氨酸后加用抗纤维化药物，1例患者未接受药物治疗。诊断AID-ILD后，1例继续吡非尼酮治疗，其余均加用了激素和（或）免疫抑制剂；调整治疗方案后，13例患者病情均好转或稳定。结论IPF患者出现发热、镜下血尿以及关节炎的相关表现时，需要警惕AID-ILD可能，尤其是ANCA相关性寻常型间质性肺炎（UIP）、ANCA相关性血管炎-UIP和类风湿关节炎相关性-UIP；加用激素和（或）免疫抑制剂治疗可能使其获益。

简介：摘要背景：INBUILD试验探索了尼达尼布治疗多种非特发性肺纤维化（IPF）的进行性纤维化间质性肺疾病（ILDs）患者的疗效和安全性。本研究拟进一步评价尼达尼布对于各个不同临床诊断的ILDs亚组的疗效是否存在差异。方法：INBUILD试验是一项随机、双盲、安慰剂对照、平行分组试验，在15个国家的153个医疗机构中开展。受试者纳入标准：由研究者诊断的非IPF的纤维化性ILD成年患者；高分辨率CT(HRCT）提示纤维化范围>10%，用力肺活量（FVC）占预计值%≥45%，肺一氧化碳弥散量（DLCO）占预计值%≥30%且<80%；入组前24个月内虽经药物治疗仍出现ILD病情进展标准。受试者按1∶1随机分入尼达尼布组（150 mg，2次/d）或安慰剂组，疗程至少52周。把52周内FVC的年下降率作为疗效评价指标，根据受试者报告的不良事件评价尼达尼布安全性。研究者根据临床资料将纳入的受试者分为5个不同的临床诊断亚组：过敏性肺炎（HP）、自身免疫疾病相关性ILDs（包括类风湿性关节炎相关间质性肺疾病、系统性硬化症相关间质性肺疾病及混合性结缔组织疾病相关间质性肺疾病）、特发性非特异性间质性肺炎（iNSIP）、未能分类的特发性间质性肺炎（未能分类IIP）和其他ILDs（包括结节病、环境相关ILDs、其他原因导致的纤维性ILDs）。结果：2017年2月23日至2018年4月27日共纳入663例患者，随机分为尼达尼布组（332例）或安慰剂组（331例）。HRCT属于寻常型间质性肺炎（UIP）样412例（62%）；不同临床诊断亚组中，慢性HP 173例（26%)、自身免疫性ILDs 170例（26%)、iNSIP 125例（19%)、未能分类IIP 114例（17%)、其他ILDs 81例（12%)。尼达尼布均能延缓不同的临床诊断的纤维化性ILDs患者的年FVC下降，但是各个亚组之间FVC的年下降率的组间差异无统计学意义：HP为73.1 ml（95%CI：-8.6~154.8）、自身免疫性疾病相关性ILDs为104 ml（95%CI：21.1~186.9）、iNSIP为141.6 ml（95%CI：46.0~237.2）、未分类IIP为68.3 ml（95%CI：-31.4~168.1）、其他ILDs为197.1 ml（95%CI：77.6~316.7，P=0.41）。各临床亚组患者的不良事件发生率与总体受试者一致，腹泻、恶心、呕吐、体重下降、肝酶升高的发生率在尼达尼布组高于安慰剂组。结论：尼达尼布能延缓各种不同临床诊断的进展性、慢性纤维化性间质性肺病患者的FVC下降速度，这一疗效与致间质性肺病的临床病因无明确相关性。

简介：无

简介：摘要2020年北京青年呼吸学者沙龙第6次活动于2020年12月18日在北京召开，本次活动通过现场和网络直播结合的形式，通过临床实例展示、专题讲座以及现场与会青中年呼吸学者讨论的环节，初步探讨了进展性纤维化性间质性肺疾病（PF-ILD）的疾病谱、诊断标准、治疗方案等核心内容，为进一步认识PF-ILD开拓了思路、奠定了基础。

简介：摘要本文系统复习了2020年11月至2021年10月期间国内外权威杂志中关于间质性肺疾病的文献，重点关注特发性肺纤维化（IPF）患者中抗纤维化药物治疗的现状及对其预后的影响、结节病的欧洲诊疗共识和治疗推荐、过敏性肺炎的CHEST专家共识、进展型纤维化性ILD的中国专家观点、多种结缔组织疾病相关性间质性肺疾病的诊疗进展。

简介：摘要2022年北京青年呼吸学者沙龙第1次活动于2022年8月6日在北京召开，本次活动以网络直播的形式进行，通过专题讲座以及青年呼吸学者讨论的环节，探讨了进展性纤维肺纤维化的疾病谱、诊断标准、治疗方案等核心内容，为进一步认识进展性肺纤维化开拓了思路、奠定了基础。

简介：无

简介：摘要目的总结肺癌并间质性肺疾病（LC-ILD）患者的临床特征、转归并调查LC-ILD诊疗相关科室医师对于本病的认知现况。方法回顾性分析自2014年至2018年在我院住院接受诊疗、经病理确诊的肺癌患者中并发间质性肺疾病的70例LC-ILD患者的临床资料；通过电子问卷在全国29个省级行政区医院内调查LC-ILD诊疗相关科室医师对LC-ILD诊疗的认知现况。结果70例LC-ILD患者中男性52例，年龄（49~84）岁，平均（64.3±7.63）岁，≥60岁共51例。腺癌是最常见的病理类型，绝大部分患者是肺癌和间质性肺疾病被同时诊断；化疗是最常用的内科治疗措施。EGFR或ALK的基因突变阳性11例/15.7%。45例/64.3%死亡，其中33例死于肺癌进展。外科手术组17例/24.3%，非外科手术组53例/75.7%：两组在年龄、肺癌的病理类型、驱动基因突变等方面无差异，但外科手术组的肺癌分期早、预后更好（P<0.001）。回收有效问卷1 014份：老年（785份/77.4%）、男性（720份/71%）是LC-ILD的好发人群，腺癌（390份/38.5%）、腺癌或鳞癌（182份/17.9%）、鳞癌（151份/14.9%）是常见的病理类型，大部分认为EGFR或ALK的突变低（646份/63.7%）或几乎无（309份/30.5%），ILD发生早于肺癌（506份/49.9%）或两者发生顺序无规律（208份/20.5%）；大部分认为要视ILD病情程度来决定是否安排早期LC-ILD患者的外科手术（693份/68.3%），针对肺癌的非手术治疗及针对ILD的治疗措施上分歧很大，ILD和肺癌均进展（542份/53.5%）是主要死因，其次为ILD进展（237份/23.4%）、肺癌进展（226份/22.3%）。结论LC-ILD患者以老年、男性多见，腺癌是常见的病理类型；建议结合ILD的病情程度考量是否外科手术，早期肺癌患者手术切除后预后相对好。

简介：无

简介：摘要背景与目的为明确COVID-19感染是否影响间质性肺疾病（ILD）患者的预后，本研究比较了因COVID-19住院的患者中合并ILD和基线无ILD患者的转归（两组患者在年龄、性别和合并症方面匹配）的差异。方法在欧洲多国开展前瞻性队列研究，纳入2020年3月1日至5月1日期间收住院的COVID-19 患者：合并ILD 的COVID-19 患者（ILD-COVID-19）来自三级ILD诊疗中心和二级医院，非ILD患者来自国际严重急性呼吸道和新兴感染联合会（ISARIC4C）。主要研究终点是生存与否；次要终点比较特发性肺纤维化（IPF）和非IPF-纤维化型ILD（非IPF-FILD）患者的生存差别，并进一步根据肺功能水平分层评价最影响生存的危险因素。结果（1）ILD-COVID-19组：共纳入临床资料完整的ILD患者349例，其中185例合并COVID-19，最后纳入有完整匹配特征的患者161 例；（2）非-ILD-COVID-19 组：ISARIC4C 数据库中COVID-19 患者47 165 例，按1∶2 纳入与ILD-COVID-19 患者匹配的患者322 例。总病死率：ILD-COVID-19 组为49%（79/161），非ILD-COVID-19组为35.4%（114/322），组间比较差异有统计学意义（P=0.013，HR=1.6，95%CI：1.17~2.18）。影响ILD-COVID-19患者生存预后的因素：（1）FVC占预计值%<80% 的患者死亡风险高于FVC 占预计值%>80% 的患者（HR=1.72，95%CI：1.05~2.83，P=0.039）；（2）肥胖患者的死亡风险更高（HR=2.27，95%CI：1.39~3.71，P=0.001）。结论住院治疗的COVID-19患者中，基础合并ILD是导致死亡的危险因素，尤其是肺功能更差、肥胖的ILD患者；建议对死亡风险高的COVID-19患者加强防御措施。

简介：摘要抗黑色素瘤分化相关基因5（MDA-5）抗体是一种特殊的肌炎特异度抗体，且有很强的临床意义：抗MDA-5阳性的亚裔患者很容易合并间质性肺炎，且极易发展为快速进展性间质性肺疾病，预后很差。故而近年来很受包括呼吸科医师、风湿科医师以及重症医学科医师等相关临床科室医师的重视，在诊断和治疗上都有很大的进展。本文就近年来抗MDA-5相关性快速进展性间质性肺疾病的临床-影像学特征、治疗进展等方面的认识综述如下，以期提高诊治水平，改善患者预后。

简介：摘要目的总结肺放线菌病的临床特征及预后，提高临床医生对该病的认识。方法回顾性分析2013年1月至2019年12月在我院确诊的32例肺放线菌病患者的临床特征、辅助检查、治疗和转归。结果男19例，女13例，年龄16~76岁，平均为（58±12）岁；50岁以上20例。26例伴有基础疾病，16例有吸烟史。8例经胸外科手术后确诊：男5例，女3例，年龄41~58岁，平均为（48±8）岁；5例有基础疾病。24例未行胸外科手术，男14例，女10例，年龄16~76岁，平均为（54±14）岁，19例有基础疾病。32例中咳嗽25例，咳痰21例，发热16例。ESR为2~114 mm/1 h,平均为（28±31） mm/1 h，15例>20 mm/1 h。C反应蛋白为1~116 mg/L，平均为（28±45） mg/L，16例>8 mg/L。胸部CT以局灶实变影（18例）、团块影或结节影（12例）常见。手术的患者中只有1例患者发热，非手术的患者中有11例，两者比较差异有统计学意义（P<0.05）。外科手术组织培养或病理放线菌检出率最高（7/8），其次为支气管镜下呼吸道标本培养（16/26），而合格痰培养的阳性率为55.6%（10/18）。所有患者均接受过口服抗生素治疗，其中14例曾静脉使用过抗生素；27例使用≥2种抗生素，其中25例使用青霉素或青霉素类（阿莫西林、氨苄西林）药物。32例中30例治愈或好转。结论本组肺放线菌病患者以有基础病的中老年患者为主，临床症状以咳嗽、咳痰、发热为主，影像学表现以局灶性肺实变为主；外科手术组织标本培养的放线菌检出率高；治疗方案以联合应用抗生素为主。本组患者总体预后良好。

简介：摘要目的总结因肺孢子菌肺炎（PJP）住院的患者的基础病、病原学检查、病情程度，提高临床医生对该病的认识。方法回顾性分析自2014—2021年在北京协和医院住院接受诊疗、有病原学证据的485例PJP临床资料。结果男237例，女248例，年龄14~88（53.3±16.2）岁；≥60岁209例。根据患者的主要基础病分为8组，包括结缔组织疾病（CTD）209例、非血液系统恶性肿瘤29例、血液系统肿瘤38例、各种肾脏病81例、特发性间质性肺炎（IIP）33例、人类免疫缺陷病毒（HIV）感染30例及其他疾病42例。CTD组以女性为主，恶性肿瘤和HIV感染组均以男性为主。肺孢子菌检测过程中，痰肺孢子菌阳性率44.95%（218/485），气管镜标本肺孢子阳性率92.01%（265/288）：痰和气管镜标本涂片染色找肺孢子菌的阳性率分别为4.95%（24/485）、9.72%（28/288），而分子检测肺孢子菌阳性率分别为43.09%（209/485）、90.63%（261/288）。本组HIV感染者发生PJP时合并巨细胞病毒血症、呼吸衰竭的比例最高，但接受机械通气和入住重症监护室（ICU）的比率、病死率却最低；IIP患者发生PJP时入住ICU和接受机械通气的比率虽很低（仅次于HIV感染者），但病死率却最高。结论CTD是本组PJP患者最常见的基础病，HIV感染者发生PJP时易合并巨细胞病毒血症、呼吸衰竭，但预后好；而IIP患者发生PJP时病情重、进展迅速、预后很差。

简介：摘要目的分析一个北方汉族家族性肺结节病家系中患者及健康成员的临床特征和全外显子组检测结果，寻找可能参与结节病致病机制的基因及突变位点。方法2016年11月在北京协和医院呼吸科确诊的2例中国北方汉族肺结节病患者为同一家族连续2代，纳入该家系的3例肺结节病患者及1名健康成员，其中男2例，女2例，发病年龄23~69岁，先证者为Ⅱ-6。通过临床特征、影像学及病理结果确诊结节病，并对家族史等临床资料进行收集。采集全血样本，完成全外显子组测序并通过ExAC、SIFT、Polyphenv2、Metascape数据库进行致病性分析和基因注释分析。结果全外显子组检测发现27个基因在数据库中提示致病性较高，ZC3H12A、BCR、C5AR2及INHBB基因在Metascape数据库的基因注释为"细胞分泌负性调控"，其中ZC3H12A基因可负性调控辅助性T细胞17（Th17细胞）分化，可能参与结节病发病的免疫进程。经Sanger一代测序验证，发现该家系3例患者均出现ZC3H12A基因c.1361 A>G突变，而健康成员不出现突变。结论家族性肺结节病患者由于遗传因素导致机体的免疫应答发生改变，是结节病的致病机制之一。全外显子组检测及基因功能分析发现，该家系中Ⅱ-2、Ⅱ-6及Ⅲ-1肺结节病患者均在ZC3H12A基因的同一位点发生突变，该基因可参与肺结节病发病机制中Th17细胞的分化，可能是该家族性肺结节病患者的致病基因。

简介：摘要目的观察慢性肾脏病（chronic kidney disease，CKD）5期患者心率昼夜节律的变化，分析甲状旁腺切除术（parathyroidectomy，PTX）对伴严重继发性甲状旁腺功能亢进（secondary hyperparathyroidism，SHPT）患者心率节律的影响。方法横断面观察213例CKD 5期患者和96例健康对照人群，患者分为不伴严重SHPT组（非PTX组，n=143）和伴严重SHPT行PTX组（PTX组，n=70），前瞻随访46例PTX患者，比较各组的基本资料。各组人群均行动态心电图检查，夜/昼心率比值>0.9定义为非勺型心率。CKD 5期患者心率昼夜节律指标的相关因素采用多因素线性回归分析。结果CKD 5期患者PTX组和非PTX组24 h、白天、夜间平均心率均高于健康对照组，PTX组最为显著（均P<0.05）。健康对照组和CKD患者的夜/昼心率比值分别为（0.81±0.08）、（0.91±0.08）（P<0.01）。多因素线性回归结果显示，患者24 h、白天及夜间平均心率与血磷、ln（碱性磷酸酶）呈正相关，夜间平均心率、夜/昼心率比值与血全段甲状旁腺素水平呈正相关（均P<0.05）。校正术后随访时间（中位时间10.9个月）后，PTX患者术后的24 h和夜间平均心率以及夜/昼心率比值均明显降低（均P<0.01）。结论CKD 5期患者心率升高且昼夜节律异常，与骨矿物质代谢紊乱相关。PTX显著降低SHPT患者的24 h、夜间平均心率及夜/昼心率比值，改善CKD患者的心率昼夜节律。

简介：随着社会发展和科技进步，智能化技术在各行业的应用日益成熟，智能化技术在电气工程自动化中的应用可以提高电气控制的智能化水平，提高运行的效率和稳定安全性，有助于促进电力行业的发展。

简介：摘要过敏性肺炎是易感个体暴露于环境中的致敏源后经免疫介导机制而导致的间质性肺疾病（ILD）。目前临床上对于HP的诊断缺乏指南性的共识，因此美国胸科学会、日本呼吸学会及拉丁美洲胸科协会共同制定了成人HP诊断的国际性循证指南，阐述了HP的定义、临床影像病理特征和分类，并对HP诊断中的6个问题进行了系统评价，进而确定了HP的诊断标准和诊断流程，以期为临床上HP的诊断提供基于循证医学的建议。本文对该指南进行摘译，为临床提供参考。

简介：摘要目的总结分析6例Wiedemann-Steiner综合征（WDSTS）患儿的临床特点及基因变异情况。方法回顾性分析2017年4月至2021年2月就诊于江西省儿童医院内分泌遗传代谢科及萍乡市妇幼保健院儿童保健科的6例WDSTS患儿的一般情况，临床表现，生长激素等实验室检查，头颅或垂体磁共振成像（MRI）等影像学检查，基因测序结果等资料。结果6例患儿中男2例、女4例，年龄1.0~11.2岁，均因“生长迟缓伴智力发育落后”就诊、均有特殊面容及多毛表现（背部及四肢为主），例5有生长激素缺乏，例2、4头颅MRI提示异常，基因检测结果显示所有患儿均存在KMT2A基因变异，分别为c.10900+2T>C、c.10837C>T（p.Gln3613*）、c.4332G>A（p.E1444E）、c.2508dupC（p.W838Lfs*9）、c.11695_11696delinsT（p.T3899Sfs*73）、c.9915dupA（p.P3306Tfs*22），其中c.4332G>A、c.11695_11696delinsT、c.9915dupA尚未见报道，最终诊断为WDSTS。结论对生长迟缓伴智力落后、特殊面容伴发多毛表现的患儿应考虑WDSTS，全外显子基因测序对该疾病的确诊及遗传咨询具有重要作用。

简介：据美国权威数据显示，每个人一生中都有接近40％的可能罹患癌症。如何发现高危人群？有效的癌症筛查是癌症防治的重要手段。