简介:摘要目的探讨浅表透明细胞肉瘤的临床特点及治疗方法。方法抽取2009年6月至2021年7月阜外华中心血管病医院收治的浅表透明细胞肉瘤患者7例,回顾性分析其临床资料。结果7例浅表透明细胞肉瘤患者中,男2例,女5例;年龄12~44岁,平均26岁;包块位于足部5例,上肢1例,下肢1例;肿瘤长径<5 cm。磁共振成像(MRI)表现无特异性,总体为良性肿瘤征象,MRI T1呈低信号,T2呈高信号,与周围边界较清晰。病理学结果示肿瘤细胞形态较一致,呈多边形或梭形,被胶原纤维分隔成小叶,巢状分布。免疫组化染色黑色素瘤标志物(HMB45)阳性。7例患者均行根治性切除术,因包块长径<5 cm而未行淋巴结清扫,均取得良好治疗效果。随访24个月均存活。结论透明细胞肉瘤罕见,恶性度高,但浅表透明细胞肉瘤经规范手术治疗可取得满意效果。
简介:摘要目的探讨透明细胞软骨肉瘤(clear cell chondrosarcoma,CCCS)的临床表现、影像学特点、病理组织学特征、诊断陷阱、治疗以及预后。方法回顾性分析2010年1月至2020年1月23例收治并手术治疗的透明细胞软骨肉瘤患者资料,其中男21例,女2例;年龄(45.78±16.19)岁(范围:27~72岁)。21~40岁8例(35%),41~60岁10例(43%),61~80岁者5例(23%)。发病部位股骨8例,骨盆7例,胸腰椎4例,骶骨3例,胫骨1例。术前穿刺及术后大体标本用10%中性福尔马林固定,5%硝酸脱钙处理,石蜡包埋,行苏木素-伊红(hematoxylin and eosin,HE)染色及免疫组织化学染色(envision法),收集术前影像学表现及临床症状,术后显微镜下病理组织学表现及免疫表型,归纳总结透明细胞软骨肉瘤的临床、影像学及病理形态学特点。结果23例透明细胞软骨肉瘤中影像学均显示骨质破坏,部分病例为境界相对清楚的溶骨性破坏,部分病例有硬化缘。7例术前有血清碱性磷酸酶升高。肿瘤组织大体灰白灰红色,部分病例可见瓷白色软骨样区域。镜下肿瘤细胞圆形、多角形,部分胞浆透亮,境界清楚,部分胞浆嗜酸性,细胞核圆形、居中,核分裂像罕见。常常可见结节状分布的软骨样基质及幼稚的编织骨,散在多核破骨巨细胞样巨细胞。免疫组化染色可不同程度的表达S-100、D2-40、EMA、Vimentin、p16、SATB2,表达不具备特异性。治疗主要通过外科手术整块切除,术后出现复发10例(43.5%),无远处转移病例。结论透明细胞软骨肉瘤是软骨肉瘤的一种少见亚型,具有低度恶性生物学行为,准确诊断需要临床、影像学和病理三结合,外科整块切除预后较好。
简介:摘要本文报道1例左肩部软组织透明细胞肉瘤,组织学最初误诊为黑色素瘤,胸腔积液细胞学险些漏诊。患者男,20岁。左肩部皮下肿块,组织学上,肿瘤组织呈巢状或束状分布,被纤维间隔分隔,瘤细胞为多角形或梭形,富含嗜酸性胞质,部分胞质透明,部分胞质内可见色素,核空泡状,核仁明显,核分裂象可见,肿瘤切缘及基底未见瘤组织。胸腔积液细胞学表现为肿瘤细胞单个散在或松散聚集,肿瘤细胞较小,是淋巴细胞的2~5倍,呈圆形或多角形,胞质少或中等量,部分胞质嗜酸性,部分浅染,部分可以看到色素;核空泡状,核仁明显,核分裂象可见。组织切除标本和胸腔积液包埋块标本做免疫标记显示S-100蛋白、HMB45、Melan A、波形蛋白阳性,荧光原位杂交检测显示EWSR1基因有断裂。确定诊断为软组织透明细胞肉瘤。因此需要仔细分析临床特点及形态学特征,并充分利用免疫组织化学及分子检测手段进行鉴别诊断。
简介:摘要目的探讨中晚期儿童肾透明细胞肉瘤(CCSK)的临床特点、诊治经过及预后特点。方法收集2014年1月至2017年12月在首都医科大学附属北京同仁医院儿科住院治疗的10例中晚期CCSK患儿的临床资料,对其临床特征、诊疗经过及预后情况等进行回顾性分析。结果1.临床特点:10例CCSK病例中男6例,女4例;中位发病年龄为32个月;7例为左侧CCSK,3例为右侧CCSK。初次诊断时Ⅲ期9例,Ⅳ期1例;其中4例初次诊断时误诊为肾脏其他肿瘤(40%,4/10例)。5例Ⅲ期病例治疗及随访过程中出现肿瘤复发及转移,主要远处转移部位为肺、骨、肝脏及脑。2.治疗及预后:10例中给予手术联合放疗及化疗者7例,未规范化治疗放弃者3例。中位随访时间33.5个月,7例存活,3例死亡,3年总生存率为65.6%。Ⅲ期患儿3年总生存率为74.1%,Ⅳ期患儿3年总生存率为0,Ⅲ期与Ⅳ期预后比较差异有统计学意义(χ2=9,P=0.003)。5例复发病例中仅1例完全缓解,2例部分缓解,1例进展,1例死亡;3例无复发病例均完全缓解,且均为给予手术、化疗及放疗规范化治疗者。结论儿童CCSK初诊误诊率高,Ⅲ期病例治疗及随访过程中复发及远处转移风险高;Ⅲ期病例积极给予手术、化疗及放疗的规范化治疗,预后良好,而发生复发及远处转移者死亡率高。
简介:摘要肺透明细胞糖瘤是原发于肺部的罕见肿瘤,为临床相对少见疾病。本例患者胸部CT示左肺下叶可见肿块影,大小约62 mm×45 mm,边界较清,其内可见多发钙化灶,周围胸膜牵拉,双肺透亮度增加,多发小囊状透亮影,双肺下叶可见多发条索影。纵隔淋巴结增多,双侧胸膜局部增厚、粘连。2019年2月在全麻下行左下肺肿块切除术+淋巴结清除术,病理诊断为肺透明细胞糖瘤,术后随访半年,肿瘤未见复发和转移。
简介:摘要膀胱透明细胞癌是下尿路上皮癌的一种特殊变异类型。本文报道1例女性膀胱透明细胞癌患者,因肉眼血尿入院,行经尿道膀胱肿瘤切除术(TURBT),术后病理诊断为膀胱透明细胞癌。首次TURBT后4个月,盆腔CT检查示肿瘤复发,再次行TURBT,第2次手术后行吉西他滨灌注化疗。第2次手术后5个月复查,肿瘤再次复发,行TURBT。第3次手术后随访5个月未见肿瘤复发。
简介:34岁男性患者,右大腿出现无痛性结节1年余。皮肤科检查:右侧大腿前方可见一约绿豆大小红色圆顶丘疹,其上及其周边可见薄层细小鳞屑附着,无触痛。皮损组织病理示:角化过度伴角化不全,棘层增厚,表皮突延长,增生的棘细胞胞质淡染,与周围细胞分界清楚。诊断:透明细胞棘皮瘤。手术完整切除后随访半年无复发。
简介:摘要采用高通量测序(NGS)、Sanger测序和荧光原位杂交(FISH)等方法检测福建省立医院于2013年7月至2019年8月诊断的3例儿童肾脏透明细胞肉瘤(CCSK)的BCOR和YWHAE-NUTM2B/E等基因的状态,并结合临床表现、组织学形态及免疫表型进行诊断和讨论。3例均为3~6岁男童,镜下见CCSK经典的组织学形态,但形态出现了变异。弥漫表达BCOR和cyclin D1蛋白,Sanger测序证实存在BCOR基因的内部串联重复性扩增,NGS及FISH检测证实不存在YWHAE-NUTM2B/E、BCOR-CCNB3等基因的重排。儿童肾脏CCSK具有特征的形态学表现,但因常出现形态变异而易误诊,分子遗传学检测为该肿瘤的确诊提供了重要依据。