简介：

简介：报告1例疣状角化不良瘤患者。患者男,47岁。头顶皮肤肤色结节1年。皮肤科检查：头顶处可见一直径约0.8cm大小的肤色结节,硬度中等,表面粗糙,顶端可见白色毛囊角栓,表面被覆少许鳞屑。组织病理检查示：表皮角化过度,皮损中央可见杯状凹陷,凹陷内可见角化物、棘层松解性角化不良细胞、绒毛,凹陷的底部见基底层上腔隙,凹陷底部颗粒层内可见圆体细胞。

简介：报告腹部离心性脂肪营养不良1例。患儿女,10岁,右下腹、外阴萎缩5年,无明显自觉症状。皮肤科情况：右下腹、右侧会阴、阴唇部可见境界清楚的萎缩性斑片,萎缩凹陷区皮下血管清晰可见。皮损组织病理示：表皮轻度萎缩,真皮胶原纤维减少,真皮血管扩张充血,浅层血管周围稀疏淋巴组织细胞浸润,皮下脂肪层、脂肪细胞呈团块状,少许坏死。

简介：一40岁患者有3年血小板减少病史，因出现网状和斑点状色素沉着和减退斑就诊（以躯干上部为甚），伴指（趾）甲发育不全或营养不良及泪管闭锁。口咽部检查发现多处黏膜白斑及几乎所有牙齿缺失。根据上述检查，诊断为X连锁先天性角化不良（Zinsser-Cole—Engman综合征，OMIM#305000），并通过对角蛋白1（DKC1）基因测序确诊，基因测序结果表明在外显子11有1个错义突变。

简介：皮肤激光的使用在临床上方兴未艾。随着经济和科技的发展,越来越多的皮肤治疗/美容光电设备不断问世,从事光电操作者如果不熟悉设备的原理、性能,不能合理地对治疗参数进行个体化调整,就很难规避不良反应的发生。激光/光治疗的设备由于不同的波长,不同生产厂家导致每台设备有效治疗参数会有差别,只有牢记激光/光治疗时的终点反应,重视发生临界不良反应的警示性表现,才能有效地针对靶目标治疗,从而规避可能出现的不良反应。

简介：临床资料例1．男，3岁，因怕热无汗、全身毛发稀疏、牙齿发育不全，于2010年5月13日入院就诊。患儿自出生后开始发热，体温最高可达39．7℃。体温随外界温度变化而变化，天气炎热时体温升高明显。患儿出生时头发及眉毛稀少，出牙迟，1岁后开始出牙，恒牙稀，吐字不清，伴口干、无泪。因不明原因发热、

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简介：表皮生长因子受体抑制剂（EGFRIs）已成为多种肿瘤靶向治疗的重要药物,但在发挥抗肿瘤效应的同时,也常给患者带来各种皮肤不良反应,如：丘疹脓疱样疹、指趾甲的改变、皮肤干燥、瘙痒、毛发改变等,轻者影响生活质量,重者可能导致患者减量或停药而影响疗效,甚至危及生命。本文就EGFRIs对患者皮肤带来的不良影响及相关治疗进展做一综述,以期为临床减轻药物不良反应、提高患者治疗耐受性、改善其生活质量提供参考。

简介：作者报道1例7岁男孩面部有血管瘤、胸骨局部凹陷、主动脉缩窄、室间隔缺损及脑动脉发育不良引起急性梗塞。这些临床特征被总称为胸骨畸形／血管发育不良综合征或PHACES综合征。在5岁时，患儿右臂、右手和背部沿Blaschko线出现线状色素减退，发病前无炎症史，皮损持续不变。之前报道的此综合征不伴发上述色素改变。

简介：目的：报道1例花斑癣型疣状表皮发育不良伴外阴部鲍温病,并对患者两处皮损的临床特点、病因及相关性进行分析。方法：将腰背部及外阴部皮损的石蜡包埋组织切片提取DNA后,使用凯普HPV37型基因分型试剂盒以及PCR扩增方法进行检测,同时对患者进行治疗。结果：两者试验结果未能体现两处皮损相关性,推测外阴皮损不是疣状表皮发育不良发展而来,为单独起病。患者T淋巴细胞明显降低。采用ALA-光动力治疗外阴皮损,三次光疗后皮损变化不明显,予以局部肿物完整切除术后,随访半年无复发。采用维A酸治疗疣状表皮发育不良皮损,治疗4个月后四肢疣状增生样皮损较前稍许变平,色素脱失斑片部分融合、边界较前模糊。结论：此病例伴发的鲍温病与疣状表皮发育不良无相关性;T淋巴细胞等因素可能在疣状表皮发育不良发病机制中占有作用。

简介：糖尿病及其并发症的发病率大幅上升，相当多的患者体内需要植入医疗器械。但是排异反应和继发感染常导致伤口愈合不良，植入失败。糖尿病影响愈合的各个时程。初期伤口中趋化因子表达不足会引起生长因子分泌缺乏和炎症细胞浸润延迟，中性粒细胞和巨噬细胞功能降低，进而会影响血管新生、基质形成和表皮细胞再生。后期释放的细胞因子会导致不断地损伤和修复。糖尿病固有免疫缺陷和并发症是感染的重要危险因索，感染会进一步影响愈合。研究者进一步进行了动物模型研究并改进了植入物，试图促进愈合。

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简介：报告1例痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症。患者男，49岁。因反复四肢起水疱、丘疹、结节伴瘙痒23年。于右胫前外上侧皮损组织取病理示：表皮萎缩，表皮突消失，表皮下裂隙形成，皮浅层纤维化，少量圆形细胞浸润，有数个表皮囊肿。诊断：痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症。

简介：营养不良型大疱表皮松解症（dystrophicepidermolysisbullosa,DEB）是一种罕见的遗传性疾病,它是一类由于Ⅶ型胶原基因突变或缺失所引起的机械性大疱性疾病,其特征是皮肤水疱及瘢痕的形成,慢性、难以愈合的创伤。根据遗传方式可分为显性遗传营养不良型大疱表皮松解症（dominantdystrophicepidermolysisbullosa,DDEB）和隐性遗传营养不良型大疱表皮松解症（recessivedystrophicepidermolysisbullosa,RDEB）。近年来随着DEB遗传基因、分子发病机制及VII型胶原的结构、功能等方面的研究,DEB的治疗有了很多新的研究成果,有的已经进行临床前试验及临床试验。该文对DEB目前的治疗方法及其新进展进行概述。

简介：患者女,10岁。双下肢红色扁平丘疹、水疱、结节伴瘙痒4年,加重1年。2个月前于本院行右下肢皮损组织病理示:表皮角化过度,基底细胞层未见异常,真皮浅层小血管及纤维组织增生,血管周淋巴细胞浸润,可见粟丘疹。皮肤科情况:双小腿胫前可见密集黄豆至蚕豆大小的暗红色扁平丘疹、结节,偶见水疱,可见粟丘疹、抓痕及色素沉着;双手背、足背及肘伸侧散在类似皮损。COL7A1基因c.1241-6G>A杂合变异,为剪切位点变异。诊断:痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症。经治疗,病情得到控制后出院。现仍在随访中。

简介：报告1例新生儿先天性无汗型外胚叶发育不良。患儿男,14天,出生后皮肤干燥、脱屑,间断发热2周。躯干皮肤病理显示皮肤萎缩变薄,真皮层未见明显的毛囊、汗腺及皮脂腺等皮肤附属器,小血管周围少量淋巴细胞浸润。

简介：报告1例白色丘疹样营养不良型大疱性表皮松解症，并对患者家系进行疾病调查。先证者男性，36岁，反复躯干、四肝丘疹、水疱伴瘙痒20余年。表现为双前臂和双小腿伸侧见多数密集黄豆大至指甲大小坚实红褐色丘疹，白色丘疹样疤痕，腰骶部见多数密集斑片状浅红色萎缩性疤痕，并可见水疱、血疱、血痂，部分融合成片状。结合病理诊断为白色丘疹样营养不良在疱性表皮松解症，家系调查不20人中7人患病，呈连续性垂直遗传，显示该病为常染色体显性遗传性疾病。

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