简介:摘要目的探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的临床病理学特征,提高病理医师对其认知和诊断水平。方法收集191例PAP(32例继发性,159例获得性)病例,查询相关临床信息及影像学资料,进行组织形态学和电镜观察,并结合二代测序检测结果,进行总结和分析。结果PAP患者胸部高分辨率CT典型表现为双肺弥漫性磨玻璃密度影,呈网格状、铺路石症或地图样改变。组织学主要以肺泡腔内无定形嗜伊红蛋白样物质沉积为特征,过碘酸雪夫(PAS)染色和淀粉酶消化的PAS染色阳性。部分继发性PAP中常伴有肺间质多量炎性细胞浸润、肺泡腔内组织细胞沉积、胆固醇结晶裂隙形成,甚至可见二氧化硅折光颗粒或矽结节等其他非经典组织学改变。电镜下肺泡腔内蛋白样物质、肺泡Ⅱ型上皮及肺泡腔内的巨噬细胞内均可见电子密度的环层小体。二代测序病例出现MUC19、FADS6、KRTAP5-8、Senataxin、SKIDA1等基因的突变。属于良性病变,总体预后相对较好。结论活检组织标本较小、继发性PAP形态不典型及病理医师对非肿瘤性病变的认识和重视程度不够,仍有相当比例的漏诊,特别是在没有临床提示的情况下,病理医师需提高警惕,作出正确诊断。
简介:摘 要:侏罗纪时期气候发生过剧烈变化,能划分为早侏罗世早中期、晚期,中侏罗世早、晚期以及晚侏罗世等5个演化阶段。早侏罗世我国北方为温暖潮湿气候;中侏罗世早期,气候属于潮湿类型;中侏罗世晚期,转变为半潮湿-半干旱气候;晚侏罗世时期,东北北部地区显示为潮湿气候,华北和西北地区处于半干旱-干旱气候。东南地区早侏罗世以温湿气候为主;中侏罗世早期为半温湿气候,并存在短暂干热气候,中期开始逐渐向半干热气候过渡;晚侏罗世时期,南部气候为干燥炎热。西南地区早侏罗世早期为半潮湿温凉或湿热型气候;早侏罗世晚期为半干旱炎热气候环境;中侏罗世时期为以半干旱-干旱为主伴有湿润的气候特征;晚侏罗世时期,属半干旱半湿润气候。西藏—滇西地区早侏罗世为偏潮湿的热带和亚热带气候;中侏罗世时期,为炎热气候;在晚侏罗世羌塘盆地的气候演变为热-干型。