简介:摘要对2021年7月浙江大学医学院附属儿童医院神经内科收治的1例晚发型硫半胱氨酸尿症(ISOD)患儿的临床资料进行回顾性分析,并对既往已报道的15例晚发型ISOD病例进行复习。患儿,女,1岁起病,因"运动倒退伴精神差5 d"就诊,表现为锥体外系症状、运动发育倒退和癫痫发作;尿液亚硫酸盐增高;头颅磁共振成像(MRI)提示双侧苍白球和黑质病变;基因测序提示亚硫酸盐氧化酶(SUOX)基因c.650(exon5)G>A(p.Arg217Gln)纯合错义突变。16例晚发型ISOD中,发病和确诊的中位年龄分别为10.5个月和34.0个月。主要临床表现为肌张力降低(13例),癫痫发作(10例),运动失调(9例)及晶状体异位(6例)。常见头颅MRI特征依次为苍白球改变(11例)、大脑脚黑质病变(5例)及脑萎缩(4例)。14例晚发型ISOD尿亚硫酸盐试验呈阳性。9例存在SUOX基因错义突变。提示头颅MRI累及双侧苍白球、尿液中亚硫酸盐排出增加及SUOX基因错义突变是晚发型ISOD重要诊断线索。
简介:摘要:目的:研究新生儿晚断脐联合自然干燥法的护理效。方法:选择本院2022年1月到2022年6月期间出生的68例新生儿,分组后评估新生儿晚断脐联合自然干燥法的应用价值。结果:在新生儿出生后使用新生儿晚断脐联合自然干燥方案,能够更好地降低脐带处理不当导致的脐部炎症及脐部渗血事件的发生,对提升新生儿预后质量的应用价值显著(P<0.05);落实新生儿晚段期联合自然干燥法的护理方案,对提升新生儿生理素质,优化术后护理服务,质量的应用价值显著,进一步保证本院护理服务质量显著提升(P<0.05)。结论:本次医学调研结果更好的证实新生儿晚断脐联合自然干燥法的护理干预开展,对改善新生儿预后降低脐带处理不当导致相关不良事件发生的应用价值显著,有推广意义。
简介:【摘要】目的:探讨在产妇生产过程中,给予改良助产配合晚断脐进行助产护理,对于改善新生儿预后水平的价值。方法:研究开展时间于2021.5——2022.5之间,样本均收录于我院产科接收的自然分娩产妇,共计120例,随机分为两个组别,给予不同的助产护理措施,采用分组对照理论探讨两组价值,60例在生产过程中采用传统接生方法的产妇纳入对照组;60例在生产过程中采用改良助产配合晚断脐的产妇纳入观察组。统计纳入不同组别新生儿的Apgar评分机临床指标。结果:两组新生儿随着出生时间的延长,Apgar评分均呈逐步上升趋势,出生后10min评分值显著高于出生后1min,P<0.05;但在每个时间段,观察组新生儿的Apgar评分值均更高,P<0.05。两组新生儿体重不足3Kg的发生率并无较大差异性,P>0.05;新生儿出生24h后,观察组的血红蛋白水平更高,P<0.05。结论:在产妇生产过程中,给予改良助产配合晚断脐进行助产护理,对于改善新生儿预后水平具有显著的价值。
简介:摘要目的探讨晚孕期严重心脏病(SHD)孕妇剖宫产术分娩同期实施心脏手术的可行性。方法选择2012—2020年,首都医科大学附属北京安贞医院收治的21例剖宫产术分娩同期实施心脏手术的晚孕期SHD孕妇为研究对象。回顾性分析其一般临床资料、手术情况及母、儿妊娠结局。本研究遵循的程序符合本院医学伦理委员会要求,经过该伦理委员会批准(审批文号:2022027X)。结果①分娩时,21例SHD孕妇年龄为(30.8±4.0)岁、人体质量指数(BMI)为(25.0±5.6) kg/m2;分娩孕龄为(32.5±3.5)孕周,足月分娩为6例(28.6%);分娩22例新生儿,新生儿出生身长为(45.1±3.9) cm,出生体重为(2 342.0±727.3) g,生后1、5及10 min Apgar评分分别为(7.4±2.5)分、(9.0±1.0)分和(9.6±1.0)分;新生儿存活率为100.0%(22/22)。②21例孕妇SHD类型中,主动脉夹层、胸/腹主动脉瘤、心包积液与心脏扩大分别为13例(61.9%)、7例(33.3%)、6例(28.6%)与5例(23.8%);13例(61.9%)为中、重度主动脉瓣关闭不全,19例(90.5%)为心功能分级≥Ⅱ级者;18例(85.7%)≥2种SHD。③21例SHD孕妇剖宫产术分娩同期由多学科团队(MDT)实施心脏手术术式为8种,心脏手术持续时间为(369.8±100.6) min,术中出血量为1 157.4 mL(750.0~1 550.0 mL);心肺转流术(CPB)时间为(139.0±45.1) min,术后存活率为100.0%(21/21)。结论对于晚孕期SHD孕妇,由MDT于剖宫产术分娩同期实施心脏手术可行,可为围生期产妇及新生儿生命安全提供保障。
简介:摘要:大兴安岭松岭区北晚寒武世变质深成岩主要位于额尔古纳构造岩浆岩带与大兴安岭构造岩浆岩带的结合部位,通过对其岩石学特征、岩石地球化学特征、分析物源、形成机制进行分析。认为本期侵入岩该期混合岩化作用于额尔古纳地块与兴安地块的碰撞拼贴有关,形成时代在晚寒武世。
简介:【摘要】:目的 通过进行实验研究急性冠脉综合征的病患在出现早发房颤和晚发房颤时的临床特征,并对其房颤预测因素进行分析。方法 实验对象选自于我院接收的患有急性冠脉综合征的135名病患,采用回顾性分析的方法对病患的病历资料进行统计学研究,并根据病患是否出现房颤分为以下三组:第一组是对照组,病患并未出现房颤症状;第二组是实验1组,病患出现早发房颤(实施治疗24h内);第三组是实验2组,病患出现了晚发房颤(实施治疗24h后)。结合病历相关临床治疗数据及资料进行回顾性分析,并对急性冠脉综合征早发和晚发房颤的临床特征和预测因素进行分析。结果 急性冠脉综合征病患出现早发房颤的人数为11人,即发生率为8.15%,而出现晚发房颤的人数为27人,即发生率为20.00%,两组数据之间有差异(P<0.05);对未发生房颤的急性冠脉综合征病患、早发房颤和晚发房颤病患的临床发病特征进行对比可知,三种病患之间的临床特征之间存在显著性差异(P<0.05);另外早发房颤病患的预测因素主要有右冠状动脉病变、糖尿病以及左回旋支病变;而晚发房颤病患的预测因素则主要是与左心室功能有严重障碍、二尖瓣反流、左心房增大等。结论 通过分析急性冠脉综合征病患发生早发房颤、晚发房颤的临床特征和预测因素,对发病后是否会出现房颤情况提供了一定的判定依据、相关预测因素的考察支持,有助于临床上可以对急性冠脉综合征病患进行更好的治疗与预后管理。
简介:摘要目的总结新生儿非脱羧勒克菌感染致晚发型败血症(late-onset sepsis,LOS)的临床特征,为其诊治提供依据。方法回顾性分析南京医科大学附属苏州医院新生儿科采用基质辅助激光解吸/电离飞行时间质谱(matrix-assisted laser desorption/ionization time-of-flight mass spectrometry,MALDI-TOF MS)确诊的1例非脱羧勒克菌感染致LOS的早产儿临床资料。以“新生儿/neonate、败血症/sepsis、非脱羧勒克菌/Leclercia adecarboxylata”为关键词,检索万方、维普、中国知网和PubMed数据库,检索时间为建库至2021年4月,并对新生儿非脱羧勒克菌感染致LOS的临床特征及诊治过程进行文献复习。结果本例患儿为胎龄34周+3早产儿,出生体重2 050 g,男性,因生后呼吸困难14 min入院,入院后予暖箱(温度33~35 ℃,湿度50%~60%)保暖,先后给予经鼻持续气道正压通气、气管插管、气管内注入肺表面活性物质及有创机械通气支持,应用哌拉西林、头孢哌酮/舒巴坦、美洛培南抗感染,于生后11 d发生LOS。虽经扩容、抗感染、呼吸支持等治疗,但病情进行性加重,最终因弥散性血管内凝血、多脏器功能衰竭而死亡。患儿死亡后1 d血培养MALDI-TOF MS鉴定为非脱羧勒克菌,药敏实验提示为多重耐药菌。文献复习获得国外报道新生儿非脱羧勒克菌感染2例,均为早产儿、女婴、敏感菌株导致的LOS,发病初期临床表现均缺乏特异性,经治疗后痊愈1例、死亡1例。结论非脱羧勒克菌单一感染可导致早产儿LOS,无特异临床表现,MALDI-TOF MS有助于其诊断及抗生素的合理应用。
简介:摘要目的回顾性分析晚发性系统性红斑狼疮(SLE)患者15年生存率、死亡原因和预后因素。方法系统性回顾收集2006年1月至2016年12月在新疆维吾尔自治区人民医院风湿免疫科住院的92例晚发性SLE(发病年龄>50岁)患者的临床及血清学资料,并进行门诊或电话随访,所有患者均符合1997年美国风湿病学会修订的SLE分类标准,分析其生存率、死亡原因及预后相关因素。结果92例患者中失访8例(8.7% 8/92),随访84例(91.3% 84/92)中64例(76.2% 64/84)生存,20例(23.8% 20/84)死亡,中位生存期108个月,晚发性SLE患者5年、10年和15年的累积生存率分别为:86.0%、77.9%和59.6%。感染(55.0%)和多脏器衰竭(15.0%)是其主要死亡原因。晚发性SLE患者预后单因素分析显示发病年龄(HR=1.113,P=0.001)、血液系统受累(HR=3.610,P=0.023)、合并心血管疾病(HR=3.128,P=0.011)对预后有显著影响。结论晚发性SLE的生存率及预后仍较差,预防感染及控制脏器损伤,关注合并的心血管疾病,对提高晚发性SLE的生存率有重要意义。