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7 个结果
  • 简介:目的分析血管瘤并血小板减少综合征经介入栓塞治疗的效果。方法收集2011年12月至2015年12月间本院收治的7例KM综合征患儿作为研究对象,所用病例在DSA透视下进行选择性动脉栓塞治疗。结果7例患者中,颌面部1例,躯干3例,肩部2例,颈部1例。血小板均在60×109/L以下,最少7×109/L。治愈4例,好转3例,无死亡病例,介入治疗效果良好。结论血管瘤并血小板减少综合征患儿如果能早期选择介入治疗,多数病例预后较好,但无法根除原发灶的广泛性血管畸形。介入手术治疗对颌面部、颈部、躯干部位的KM综合征疗效确切,副反应小,值得推广。

  • 标签: 血管瘤 血小板减少 综合征 介入治疗
  • 简介:特发性血小板减少性紫癜(ITP)是儿童时期最常见的出血性疾病之一,结合临床从“热、瘀、虚”3个方面着手对儿童特发性血小板减少性紫癜进行探讨及辨证论治。翟文生教授认为热邪是诱发和加重ITP的始发因素,瘀血贯穿于ITP的始末,虚是ITP的根本原因,故特发性血小板减少性紫癜临床治疗上应虚实并重,祛邪为标,治病求本,同时灵活运用中药的药性,辨证施治,经笔者多年临床观察,疗效确切。

  • 标签: 血小板减少性紫癜 特发性 辨证论治 儿童
  • 简介:目的提高对儿童不典型继发性血栓性PLT减少性紫癜(TTP)的认识。方法总结1例无神经系统受累的继发性TTP患儿的临床资料、实验室检查结果、ADAMTS13酶活性和Anti-ADAMTS13抗体检测结果,行系统文献检索并文献复习。结果男性患儿,12岁,急性起病,病初有发热,双下肢可见瘀点,PLT及Hb进行下降,血涂片可见破碎RBC,高胆红素血症,LDH明显升高,镜下血尿,肾功能正常,补体正常,考虑血栓性微血管病(TTP或非典型溶血尿毒综合征)。为进一步明确诊断,行ADAMTS13酶活性检测2.3%(正常值40%-130%),ADAMTS13抗体检测90U·mL-(-1)(正常值〈12U·mL-1),确诊继发性TTP,予血浆置换和激素治疗。4个月后患儿停用所有药物,目前停药6月无复发。系统检索中国知网、万方和PubMed数据库,共有14篇英文文献中40例继发性TTP进入本文分析,发病年龄(10.2±5.2)岁,男19例,女21例,发热36例(90%),神经系统受累28例(70%),肾脏受累18例(45%),均有贫血和PLT降低。3例死亡,37例血浆置换+激素治疗,31例(83.8%)对血浆置换治疗即时反应好,1例因血浆过敏和1例血浆置换导管相关感染改为激素+利妥昔单抗治疗反应好,1例难治性继发性TTP加长春新碱(利妥昔单抗上市前)随访时复发,2例发生血浆置换依赖,加环孢素后治疗反应好,1例治疗反应不好,加长春新碱后治疗反应好,,4例失访(10.8%),平均随访时间29月(3-72个月),13例(39.4%)出现复发,9/13例加利妥昔单抗中仍有2例复发。结论贫血和PLT降低应怀疑TTP,需行ADAMTS13酶活性及其抗体的检测,有助于区别遗传性和获得性TTP;血浆置换+激素,或+利妥昔单抗是TTP的治疗组合选项。

  • 标签: 血栓性PLT减少性紫癜 儿童 ADATS-13酶活性 ADAMTS13抗体
  • 简介:目的:探讨儿童特发性血小板减少性紫癜(ITP)脾切除的围手术期处理方法。方法回顾性分析2006年至2014年作者收治的12例ITP行脾切除术的患儿临床资料,探讨其围手术期的处理及治疗效果。结果本组12例平均年龄7.1(3~12)岁,病程1.5~7年,平均3年。10例术前血小板低于正常值,平均为29.4×109/L,最低5×109/L。术前对7例血小板<30×109/L的患儿采用激素联合输血小板治疗,其中4例输注后血小板无法提升,联合大剂量使用激素和丙种球蛋白后,再次输血小板,当血小板>60×109/L时急诊行脾切除术。12例均顺利完成手术。2例血小板相关抗体(PAIg)阳性的患儿分别在术后第3天和第7天血小板降至正常值以下。术后随访10个月至8年,平均随访5年,8例完全有效,2例缓解,总有效率为83.33%。结论在完善围手术期处理的前提下,脾切除是治疗儿童慢性或药物治疗无效的ITP的一个安全有效的方法。抗血小板抗体应作为ITP患儿脾切除术前常规检查项目,对抗体阳性患儿行脾切除术更需注意围手术期的处理。

  • 标签: 紫癜 血小板减少 特发性 脾切除术 手术期间 儿童
  • 简介:目的探讨一氧化氮(NO)吸入治疗新生儿肺高压(PPHN)过程中血小板聚集功能的变化.方法采用比浊法测定PPHN患儿吸入NO6h后血小板在肾上腺素、胶原和二磷酸腺苷(ADP)诱导下的聚集率.结果3种诱导剂引起血小板聚集的作用均明显受到抑制,与对照组相比分别为(0.39±0.11)%vs(0.48±0.10)%;(0.41±0.19)%vs(0.69±0.22)%;(0.32±0.12)%vs(0.50±0.16)%,差异均有显著性(P<0.05或0.01).结论PPHN患儿吸入NO后,血小板聚集能力明显受到抑制,存在加重临床出血的可能性.

  • 标签: 一氧化氮 肺高压 血小板聚集 新生儿