简介：目的介绍假性软骨发育不全的诊断及治疗方法.方法详述2例假性软骨发育不全的临床表现、X线所见,其中1例在小腿近端进行截骨,通过Ilizarov技术矫正膝内翻的同时进行肢体延长.结果双膝内翻矫正满意,肢体延长达7cm,骨的愈合速度正常.结论Ilizarov技术是矫正假性软骨发育不全膝内翻及肢体延长的一种有效方法.

简介：目的探讨脑钠肽（BNP）和氨基末端脑钠肽（NT-proBNP）在小儿先天性心脏病心功能评估中的价值。方法71例先天性心脏病患儿分为无心力衰竭组和心衰组;35例正常儿童作为对照组。应用微粒子酶免疫分析法和电化学发光法分别测定血浆BNP和NT-proBNP浓度。同时测定左室舒张末期内径指数（LVEDDI）、左室射血分数（LVEF）。结果心衰组血浆BNP和NT-proBNP水平明显高于无心衰组（均P〈0.01）;无心衰组血浆BNP和NT-proBNP水平明显高于对照组（均P〈0.01）。心衰组血浆LogBNP和LogNT-proBNP水平与LVEF均呈负相关（r=-0.64,-0.67,均P〈0.01）;二者水平与LVEDDI均呈正相关（r=0.58,0.76,均P〈0.01）。无心衰组血浆LogBNP和LogNT-proBNP水平与LVEF均无明显相关性;血浆LogNT-proBNP水平与LVEDDI呈正相关（r=0.35,P〈0.05）。分别以BNP≥149.8pg/mL,NT-proBNP≥820.1pg/mL作为充血性心力衰竭的诊断阈值,二者的敏感度分别为87.0%,91.3%,特异度分别为91.7%,97.9%,ROC曲线下面积分别为0.935,0.987。结论BNP和NT-proBNP均可用于先天性心脏病患儿心功能的评估,并可用于该类患儿充血性心力衰竭的诊断;与BNP比较,NT-proBNP诊断心衰的价值更高。

简介：目的分析外源性一氧化氮吸入对新生儿低氧性呼吸衰竭症状及心功能的影响。方法选取2013年8月至2014年9月开封市儿童医院新生儿科收治的低氧性呼吸衰竭新生儿68例为研究对象,随机分为观察组和对照组各34例。对照组给予机械通入氧气治疗,持续机械间歇正压通气,根据患儿血气变化及时调整通气参数。观察组在对照组基础上给予一氧化氮吸入治疗,比较两组治疗前后氧合指数、血PaO2、血PaCO2、平均气道压,对比两组左室射血分数、心搏指数、心率,同时观察不良反应。结果治疗后观察组氧合指数5.23±1.88、PaO2(52.29±2.86)mmHg,低于对照组8.64±1.75,(66.34±1.57)mmHg;PaCO2(45.67±2.38)mmHg,平均气道压(12.95±1.27)cmH2O,左室射血分数(79.83±1.35)%,心搏指数(.364±0.15)L/(min·m2),心率(79.36±1.11)次/min,显著高于对照组(35.61±2.29)mmHg,(9.53±1.37)cmH2O,(74.25±1.52)%,(3.15±0.38)L/(min·m2),(75.27±1.18)次/min,差异有统计学意义(P<0.05)。两组不良反应发生率比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论外源性吸入一氧化氮治疗新生儿低氧性呼吸衰竭效果较好,且能明显改善患儿心功能,不良反应轻,值得在临床推广应用。

简介：目的观察左卡尼汀辅助治疗对心功能异常的重症手足口病患儿血清脑钠肽（BNP）、氨基末端前脑钠肽（NT-proBNP）异常及心脏功能的影响。方法选取重症手足口病患儿120例,按随机数字表法分为常规治疗组（常规组）和左卡尼汀治疗组（左卡组）,每组60例。另选取30名健康体检儿童作为健康对照组。两组患儿均给予退热、抗病毒等治疗作为基础治疗,左卡组在基础治疗基础上给予左卡尼汀辅助治疗。观察两组患儿临床疗效及转归;检测对照组儿童及两组患儿治疗前后不同时间点血清BNP、NT-proBNP水平,以及心率（HR）、左室射血分数（LVEF）、射血缩短分数（FS）、心脏指数（CI）等心功能指标。结果治疗前,两组患儿血清BNP、NT-proBNP水平及HR均明显高于对照组,而LVEF、FS、CI均明显低于对照组（P〈0.05）;治疗后，左卡组临床有效率明显高于常规组（P〈0．05）。治疗3d后，左卡组血清BNP和NT．proBNP水平均明显低于治疗前及常规组（P〈0．05），与对照组相比，差异无统计学意义（P〉0．05）；左卡组LVEF、FS、CI水平均低于治疗前及常规组（P〈0．05），略低于对照组，但差异无统计学意义（P〉0．05）。治疗5d后，左卡组血清BNP及NT-proBNP水平，以及LVEF、FS、CI与常规组相比，差异均无统计学意义（P〉0．05）。左卡组心率恢复正常时间较常规组明显缩短（P〈0．05）。结论左卡尼汀辅助治疗重症手足口病能够早期有效降低血清BNP、NT-proBNP水平，改善异常的心脏功能，提高临床疗效和改善临床转归。

简介：孕妇也可同时通过耳机收听带有心理诱导词的孕妇专用音乐磁带，或选用自己喜爱的各种乐曲。可随音乐进行情景联想，力求达到心旷神怡的境界，借以调节精神情绪，增强胎教效果。音乐胎教也要讲究科学。据报载，有位孕妇从市场上购买了几种不同的胎教音乐。从孕13周开始，每天把心脏形状的传声器放在腹部，让胎儿听1小时音乐。

简介：目的报告3例肺表面活性蛋白C基因(SFTPC)突变致儿童间质性肺病（chILD）伴家系外显不全的临床特征及基因突变特点。方法总结3例家系外显不全的chILD临床资料和基因检测结果，对SFTPC突变基因型及其临床表型进行文献复习。结果3例患儿均为足月顺产，出生时无异常，在生后2~15月出现咳嗽、气促和发绀，持续不能离氧，CT示弥漫磨玻璃样变伴或不伴囊性变，其中1例有家族史。多予机械通气、肺表面活性物质、类固醇、羟氯喹治疗，2例好转，1例死亡。3例患儿家系测序均检测到SFTPC基因存在致病性杂合错义突变［2例c.218T>C（p.I73T）杂合错义突变，为国外数据库最常见致病突变；1例c.314A>G（p.D105G）杂合错义突变］，各家系均有健康携带者。共检索到报道SFTPC突变致chILD外显不全的文献7篇10例患儿，结合本文3例，13例起病时间从新生儿期至11岁，CT多表现为弥漫性磨玻璃样变，均有长期吸氧史，2例死亡，2例chILD，9例缓解。结论SFTPC突变致chILD在中国汉族人群存在外显不全现象，对这类疾病的临床特点及基因检测结果的认识为早期诊断、干预、预后判断和遗传咨询提供了依据。

简介：儿童慢性湿性咳嗽是临床上常见的呼吸道疾病，主要指持续4周以上并伴有痰或痰声的慢性咳嗽。慢性湿性咳嗽患儿有气道上皮损伤、病原体感染、炎症细胞浸润、炎症因子增加等异常状态，可促进大量粘液分泌，形成粘液高分泌状态。气道粘液的显著增加不能及时排出，这可能导致气道粘液滞留。粘液清除障碍也是儿童慢性湿性咳嗽的一个重要发病机制。粘液分泌量高的儿童对排痰的需求更高，但许多儿童呼吸防御机制受损，纤毛清除功能下降，纤毛振荡功能障碍，使粘液无法被推到口咽位置，导致儿童无法咳嗽或吞咽痰。痰液滞留在气道中，会加剧炎症反应，促进痰液分泌，从而形成恶性循环，促进慢性湿性咳嗽的发生和发展。

简介：目的探讨儿童慢性咳嗽的病因,为其诊断和治疗提供依据。方法选择2008年12月至2010年1月广西医科大学第一附属医院儿科的慢性咳嗽患儿111例,对该组患儿进行前瞻性临床研究以获得其病因。结果儿童慢性咳嗽的病因为：咳嗽变异性哮喘45例（40.5%）,上气道咳嗽综合征34例（30.6%）,感染后咳嗽19例（17.1%）,过敏性咳嗽5例（4.5%）,多发性抽动4例（3.6%）,心因性咳嗽1例（0.9%）,支气管内膜结核1例（0.9%）,原因不明2例（1.8%）。60例（54.1%）慢性咳嗽为单个病因所致,47例（42.3%）有2种病因,2例（1.8%）有3种病因。结论本组儿童慢性咳嗽的前3位病因依次为咳嗽变异性哮喘、上气道咳嗽综合征、感染后咳嗽。

简介：目的探讨幽门螺杆菌与慢性腹痛的关系.方法对158例慢性腹痛患者Hp感染率进行分析.分析Hp感染与年龄及腹痛的关系.结果158例患者中Hp检测阳性51例,阳性率为32.3％,其中男童阳性率为35.5％（22/62）,女童阳性率为30.2％（29/96）.阳性患者疼痛性质多为钝痛,疼痛的部位多集中在脐周或偏上,疼痛的同时可伴有腹胀,恶心,严重时可有呕吐的表现.结论慢性腹痛患者中幽门螺杆菌阳性所占比例较大,并随着年龄增加感染率增加.希望临床医生通过详细的询问病史,准确的辅助检查,能够早期诊断、早期治疗.

简介：徐虹教授YAP教授，您好!您作为复旦大学附属儿科医院的客座教授，连续多年的访问，每一次的学术报告和查房都给我们带来大量的、重要的信息，使我们受益匪浅。同时也要特别地祝贺您这次访问的学术讲座“慢性·肾脏病管理：ABC策略”非常精彩。

简介：上腹部腹膜后手术常遗留慢性窦道,一般症状不严重,但长期不愈,并常有复发性急性发作,威胁生命,处理很困难。下面介绍一些经验,供参考。一、上腹部腹膜解剖特点腹膜腔分为大囊小囊,以横结肠系膜及大网膜为界。①小囊内腹膜后有胆、胰、十二指肠等消化液分泌器官及管道,穿孔即可形成分泌性瘘管。分泌物有腐蚀性,能损害周围器官,发生二期迟发性穿孔,使情况复杂化。②大囊包括游离肠管及系膜,从右上腹屈氏韧带至回盲交界固定于腹后壁。使大囊又分为左右两侧。左侧低位引流至盆腔,右侧低位引流至右腹股沟。两侧交通自由,感染常为全腹膜炎。肠管广泛粘连可形成多发脓肿,互相引流不畅,影响窦道的愈合。

简介：目的总结1例COL1A2新突变致胎儿严重成骨不全症（OI）的临床特征及基因突变的特点,为胎儿产前咨询提供依据。方法对产检B超检查示OI可能的胎儿流产组织抽提DNA进行基因型分析,自行设计COL1A1和COL1A2所有外显子及剪接区域的引物。利用Sanger测序法对胎儿行COL1A1和COL1A2基因外显子及剪接区域的测序分析并行父母验证。依据人类基因突变数据库（HGMD）专业版,对COL1A2突变所致疾病临床表型行文献复习。结果胎儿的COL1A1和COL1A2基因均检测出变异位点。COL1A2基因检测到杂合突变（c.3142G〉T,p.Glu1048Cys）在寡核苷酸多态性数据库、HGMD及Ⅰ型胶原蛋白突变数据库均未见报道,结合胎儿父母验证为新发突变,对比公共数据库及在线预测软件预测该突变类型为致病突变。在HGMD专业版中搜索COL1A2,共检索到387个COL1A2致病突变,与21种疾病及其亚型相关。92%的突变引起OI或其亚型,还可引起Ehlers-Danlos综合征或其亚型。结合COL1A2突变所致疾病临床表型行文献复习,本文报告胎儿符合Ⅱ型OI。结论产前通过超声影像结合基因分型诊断胎儿为COL1A2基因新发突变（c.3142G〉T,p.Glu1048Cys）所致Ⅱ型OI;COL1A2基因编码蛋白长链双螺旋的400~480氨基酸及MLBR3区域中甘氨酸被天冬氨酸或谷氨酸替代,多导致严重表型的OI;本文为产前准确预测胎儿结局、指导临床决策提供依据。

简介：目的分析温州地区慢性咳嗽患儿的常见病因分布,为临床诊治提供依据。方法选取2008年1月至2010年12月温州医学院附属育英儿童医院呼吸科门诊就诊的慢性咳嗽初诊患儿,依据年龄分为-3岁、-6岁和-14岁组,在初诊后2周、1个月和3个月门诊或电话随访,根据随访治疗效果得出最终诊断结果。分析各病因的构成比,初诊和最终诊断的符合率。结果研究期间共纳入739例慢性咳嗽患儿,年龄8个月至14岁,其中-3岁组174例（23.5%）,-6岁组288例（39.0%）,-14岁组277例（37.5%）。咳嗽病程4周至5年。1-4季度分别纳入103例（13.9%）、247例（33.4%）、96例（13.0%）和293例（39.7%）。①739例慢性咳嗽患儿中,单病因680例（92.0%）,单病因依次为上气道咳嗽综合征237例（32.1%）,咳嗽变异性哮喘219例（29.6%）,感染后咳嗽109例（14.8%）,变应性咳嗽76例（10.3%）,心因性咳嗽25例（3.4%）,胃食管反流性咳嗽9例（1.2%）,其他5例（0.7%）;双病因45例（6.1%）;病因不明14例（1.9%）。②-3岁组最常见病因为感染后咳嗽（58例,33.3%）,-6岁组为上气道咳嗽综合征（114例,39.6%）,-14岁组为咳嗽变异性哮喘（103例,37.2%）,上述3种主要病因的各年龄组构成比差异有统计学意义（P〈0.05）。③上气道咳嗽综合征、咳嗽变异性哮喘、感染后咳嗽、变应性咳嗽、心因性咳嗽和胃食管反流性咳嗽所致慢性咳嗽共675例,其中496例初诊和最终诊断相符,初诊准确率为73.5%。结论温州地区儿童慢性咳嗽主要病因为上气道咳嗽综合征、咳嗽变异性哮喘、感染后咳嗽和变应性咳嗽;不同年龄组儿童慢性咳嗽的病因构成比有所不同。

简介：目的回顾性分析儿童慢性腹痛腹腔镜探查后的临床疗效，以指导临床对儿童慢性腹痛的治疗。方法36例慢性腹痛手术患儿，术中疑似阑尾病变者行阑尾切除，相对阴性发现者遵从家属意愿决定是否行阑尾切除，术后随访6个月。结果31例腹腔镜探查术后腹痛消失，其中30例阑尾切除患儿中28例腹痛消失，6例阴性发现保留阑尾的患儿，3例腹痛消失。阑尾切除与非阑尾切除组复发比例经统计学分析差异有意义（x^2=7．85，P=0．005）。在21例腹腔镜探查阴性的患儿中，阑尾切除和非阑尾切除之间复发比例经统计学分析差异有意义（x^2=5．22，P=0．022）。所有手术患儿术后均无并发症发生。结论对保守治疗无效的慢性腹痛患儿行腹腔镜探查，术后86％的患儿腹痛消失。术后腹痛消失的原因中，阑尾因素可能与儿童CAP有一定的相关性，另外，术中麻醉对中枢神经系统的作用及手术对患儿认知行为的影响也可能起到一定的作用。

简介：目的：分析小儿重症支原体肺炎在治疗的过程中应用丙种球蛋白联合甲泼尼龙取得成效结果，并且分析对于免疫功能,肺功能的影响。方法：研究对象选定54例2020年10月-2021年10月收治小儿重症支原体肺炎，应用随机法每组划定27例，命为比对组（甲泼尼龙治疗），试验组（基于以上内容增加服用丙种球蛋白），比较治疗前后免疫球蛋白A/G/M、肺功能监测值。结果：治疗前，免疫球蛋白A/G/M测评值无差异（p>0.05）；治疗后，试验组以上监测值获得评分更高，优于比对组，组间对比（p<0.05）；治疗前，肺功能各项监测值无差异（p>0.05）；治疗后，试验组以上监测值改善更快，优于比对组，组间对比（p<0.05）。结论：针对收治的小儿重症支原体肺炎给予丙种球蛋白联合甲泼尼龙治疗，对于机体细胞、体液免疫功能起到良好的控制调整，炎症改善较快，肺功能得到有效性的调整，值得普及和应用。

简介：目的探讨以慢性咳嗽为主要表现的小儿鼻后滴漏的病因诊断和治疗方案。方法回顾性分析2001年1月至2005年6月本院收治的66例以鼻后滴漏为主要临床特点而并发慢性咳嗽的鼻-鼻窦疾病患儿的诊治过程。结果本组患儿中慢性化脓性鼻窦炎32例（48．5％，其中并发鼻息肉5例），慢性鼻炎22例（33．3％），变应性鼻炎9例（13．6％），急性腺样体炎3例（4．6％）。均以慢性咳嗽为主诉，平均咳嗽时间达8个月。经过积极的抗炎与抗变态反应治疗以及必要的手术治疗，57例（86．4％）咳嗽症状消失，9例（13．6％）症状明显减轻。所有患儿随访0．5～2年，共有3例患儿症状复发（4．5％）。结论以鼻后滴漏为主要临床特点的鼻-鼻窦疾病可以并发慢性咳嗽，且可以此症状为主要临床特点，而不表现出典型、明确的鼻-鼻窦疾病症状。积极治疗鼻-鼻窦疾病，可以有效地消除继发性咳嗽症状。

简介：目的探讨痉挛性麻痹手的功能重建方法。方法痉挛性麻痹患儿44例，手部掌指、指间关节屈曲畸形，行屈指浅肌腱（远端）、屈指深肌腱（近端）切断交叉吻合术。结果随访38例，随访时间8个月至6年，平均5年，优8例，良26例，差4例，总有效率89％。结论采用指浅、深肌腱切断。交叉吻合并根据手部、前臂伴随的其他畸形而采用相应术式并配合康复疗法治疗痉挛性麻痹手，方法简单，解剖合理，效果良好。

简介：儿童眼生长发育不是始于出生后，而是在母亲怀孕第一天起即开始了。眼睛又是人体生长发育最快的器官（与脑组织速度相近）。除胚胎发育期外，出生后可分三个阶段，即从出生到3岁，这一时期主要完成眼的结构发育。通常眼球轴长在2岁内经历一个快速生长期，短期中增加4-5毫米，从而基本达到成人水平（24毫米）。

简介：胎儿缓慢性心律失常主要包括窦性心动过缓、房室传导阻滞(AVB)、长QT综合征(LQTS)、其他离子通道病以及房性期前收缩(APB)伴传导阻滞等。部分胎儿缓慢性心律失常能在产前明确诊断,但仍有部分类型产前诊断存在困难;相对于胎儿快速性心律失常而言,胎儿缓慢性心律失常预后相对较差、产前干预手段有限且疗效不尽如意,导致这一领域研究进展较慢。但面对胎儿缓慢性心律失常较高的致残率及病死率,近5年学者们逐渐突破困境,取得该领

简介：目的探讨儿童慢性阑尾炎腹腔镜手术治疗的临床应用价值.方法回顾性分析2004年4月至2010年10月安徽省立儿童医院经腹腔镜手术治疗的28例小儿慢性阑尾炎患儿临床资料.结果24例成功完成腹腔镜手术,有4例中转开腹手术,平均手术时间88min,术后平均住院时间3.8d,无明显手术并发症.结论儿童慢性阑尾炎行腹腔镜手术治疗安全可行,具有创伤小,恢复快,并发症少的优点,但手术时间无明显优越性.