简介：摘要目的观察儿童发作性运动诱发性运动障碍(paroxysmal kinesigenic dyskinesia，PKD)的临床、基因突变特点及随访结局。方法收集2018年11月至2019年11月在首都医科大学附属北京天坛医院儿科门诊就诊的7例PKD患儿及其家系成员的临床资料。采集6例患儿及其父母外周血，采用PCR及Sanger测序方法筛查富脯氨酸跨膜蛋白2(proline-rich transmembrane protein 2，PRRT2)基因突变。结果7例PKD患儿中，男4例，女3例，起病年龄为5岁1个月～14岁2个月，中位年龄11岁6个月。2例患儿为2个PKD家系中的先证者，5例为散发。运动障碍表现为静止变为运动状态时出现运动不能启动或异常姿势，表现为肌张力不全5例，兼有肌张力不全和舞蹈2例。发作频率为每天5～15次，发作持续时间每次数秒至40 s，发作时均无意识障碍。2个PKD家系中，患儿本身PRRT2基因突变，突变来自于父亲。散发病例中，4例行基因检查，3例发现PRRT2基因突变。基因检测患儿中突变均为c.649_650insC(p.R217PfsX8)。所有患儿服用卡马西平后未再发作，随访时间为5～17个月。结论PKD患儿表现为发作性运动障碍，由运动状态改变所诱发，发作频繁，PKD家系或散发病例均可由PRRT2基因突变导致，突变c.649_650insC是该基因热点突变，小剂量卡马西平治疗效果良好。

简介：摘要目的观察儿童发作性运动诱发性运动障碍(paroxysmal kinesigenic dyskinesia，PKD)的临床、基因突变特点及随访结局。方法收集2018年11月至2019年11月在首都医科大学附属北京天坛医院儿科门诊就诊的7例PKD患儿及其家系成员的临床资料。采集6例患儿及其父母外周血，采用PCR及Sanger测序方法筛查富脯氨酸跨膜蛋白2(proline-rich transmembrane protein 2，PRRT2)基因突变。结果7例PKD患儿中，男4例，女3例，起病年龄为5岁1个月～14岁2个月，中位年龄11岁6个月。2例患儿为2个PKD家系中的先证者，5例为散发。运动障碍表现为静止变为运动状态时出现运动不能启动或异常姿势，表现为肌张力不全5例，兼有肌张力不全和舞蹈2例。发作频率为每天5～15次，发作持续时间每次数秒至40 s，发作时均无意识障碍。2个PKD家系中，患儿本身PRRT2基因突变，突变来自于父亲。散发病例中，4例行基因检查，3例发现PRRT2基因突变。基因检测患儿中突变均为c.649_650insC(p.R217PfsX8)。所有患儿服用卡马西平后未再发作，随访时间为5～17个月。结论PKD患儿表现为发作性运动障碍，由运动状态改变所诱发，发作频繁，PKD家系或散发病例均可由PRRT2基因突变导致，突变c.649_650insC是该基因热点突变，小剂量卡马西平治疗效果良好。

简介：摘要对2018年10月郑州大学第一附属医院儿科诊治的1例发作性运动诱发性运动障碍(PKD)患儿的临床资料进行回顾性分析。患儿，男，13岁，临床表现为体位改变时出现短暂运动不能，表现为头转向一侧、颈后仰、摇头、摆动，双手紧抱于胸前，双足尖着地，足底麻木、疼痛。基因检测：染色体16p11.2(chr16：29594293-30189789)位置存在约595.5 kb杂合缺失。相关文献详细报道的16p11.2微缺失患儿表现为PKD者有8例。16p11.2微缺失是引起PKD的另一基因表现形式。对于PKD患儿的遗传评估中应注意16p11.2微缺失的筛查。

简介：摘要：幼儿阶段的教学模式最长用的就是游戏教学，通过游戏教学不仅能够帮助幼儿快速根据游戏活动掌握相关的教学知识点，而幼儿园多数都采用户外游戏的方式进行开展，但是幼儿园的场地有限，最多能容纳三个班级，那么其他班级就需要采取室内运动游戏进行活动开展。同时，新课改教育理念的发展要求幼儿教育不能在注重对幼儿进行知识学习，而是需要将游戏与运动进行相互结合，让幼儿在运动的过程中学习知识点，从而进一步激发幼儿对运动的积极性。

简介：摘要：小篮球的适宜发展年龄是在六到十二岁，小学体育老师可 利用运球类游戏、传接球类游戏、投篮类游戏这三个方面来激发小学 生的小篮球运动兴趣、培养他们的技能和发展体能以及提高综合素质， 让他们体会个人努力和团队合作精神的重要性。运动教育模式使学生 成为有能力的、有运动素养的和热情的运动参与者；借鉴运动教育模 式，探索学生团队合作的角色设置和职责承担，促进学生团队达到共 同目标而进行有效合作。该模式在小篮球游戏教学的应用具有很强的 实践指导意义。

简介：摘要：随着时代的发展，人们的生活水平日益增长，人们对健康的追求欲望更加强烈。特别是很多家长，从小开始，就培养孩子进行体能锻炼。所谓小篮球运动，就是根据运动对象年龄设定的运动器材，即年龄和运动器材的尺寸相吻合，从而达到儿童在运动过程使用与之相匹配的运动器材，以达到更好的运动效果。本文主要通过对我国小篮球运动发展的调研和文献分析等方法，分析出目前我国小篮球运动主要存在的一些问题，如：专业师资力量不足、教学设备不完善、大部分家长对小篮球运动的认可度等问题。

简介：摘要：坚持"健康第一"的指导思想,坚持以学生发展为中心,立足体育与健康课程标准化;本着从实际出发的原则,结合学校具体情况,充分利用学校一切可利用的资源,选择符合学生生活实际和基本能力发展需求的运动项目构建教学模块,增大学生对教学内容的选择性。跳绳运动作为传统的小初运动项目，通过对小初一体化开展跳绳运动的实践进行研究，有利于促进小初体育教学的进步和发展。

简介：摘要：本文运用文献资料法、swot分析法、逻辑分析法等研究方法，对西昌市小篮球运动的推广过程中面临的优势、劣势、机遇、挑战等情况进行研究，在此基础上提出具有针对性的推广策略和路径，希望能够促进小篮球的发展，构建小篮球培训体系，为我国篮球人才的培养奠定基础。

简介：摘要发作性运动诱发性运动障碍(PKD)是一种罕见的发作性运动障碍，人群发病率约为1/150 000。PKD与遗传高度相关，除PRRT2基因外，SCN8A、KCNA1、CHRNA4、DEPDC5、PNKD、SLC2A1、KCNMA1、ADCY5等基因突变也可以导致PKD表型。功能影像学研究发现PKD患者存在皮质、基底节、丘脑的细微结构或功能异常。本文现围绕PKD的遗传学和功能影像学研究新进展进行综述，以期有助于进一步了解PKD的潜在病理生理学机制。

简介：摘要成簇癫痫发作是癫痫患者尤其是耐药性癫痫患者中常见的临床现象，与患者平常的发作频率、持续时间、发作类型等不同，其发作后精神障碍、癫痫持续状态和病死率较一般癫痫发作高，严重影响癫痫患者及护理人员的生活质量。目前关于成簇癫痫发作的发病机制、诊断标准及治疗原则尚不明确。本文以“seizure cluster”“acute repitetive seizures”及“成簇癫痫发作”作为关键词，检索“Pubmed”“万方医学”及“中国知网”数据库1990—2019年的相关文献，对目前关于成簇发作的定义、患病率、危险因素、癫痫灶定位、潜在机制及目前的治疗意见等做一综述，以期医护人员更清晰地认识及科学地处理成簇癫痫发作，降低成簇癫痫发作患者癫痫持续状态及其他严重并发症的发生率，提高患者及护理人员的整体生活质量。

简介：摘要：青少年的体质健康水平一直是国家关注的焦点，儿童的体质健康与体育活动不可分割，课程作为体育活动的重要载体，自然成为推动体育活动参与的着力点。动作是体育活动内容的最基本要素,因此科学地选取动作，不但是保证体育活动质量的重要因素,也会引导儿童未来发展方向[1]。体育与健康课程是以身体练习为主要手段，以体育与健康知识、技能和方法为主要学习内容，以增进学生健康为主要目的（或目标）的必修课程[2]。体育与健康课程实施多年，我国儿童的体质健康水平从整体来看还是呈下滑趋势，我国的体育课程还处在“军事课”“纪律课”“安全课”“说教课”“单一技术课”的体育课程教学形态[3]。将小篮球运动融入小学体育课程，突出小篮球运动的综合性、趣味性、健身性、对抗性和合作性等特点，把小篮球与体育课程有效结合在一起，改变以往课程的单一性，

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简介：摘要目的研究发作期的脑电、心率特征及临床特点对婴幼儿屏气发作鉴别诊断的意义。方法对2016年11月至2019年12月在华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院确诊屏气发作的14例婴幼儿资料进行回顾性分析。结果14例患儿脑电图检查中共监测到16次屏气发作，3次为轻度(不伴意识丧失)，发作期脑电为慢-慢模式，分别持续约(23.3±5.8) s和(16.7±5.8) s。13次为重度(伴意识丧失)，意识恢复时间为(16.7±12.3) s，12次发作期脑电为慢-平-慢模式，分别持续约(26.4±8.5) s、(8.0±5.1) s和(84.6±46.6) s；第2个慢波期一般为前头部突出广泛性低频段δ慢波节律开始，持续(6.7±1.5) s后演变为弥漫性慢波活动。16次屏气发作中患儿口唇发绀出现在第1个慢波期，意识丧失多出现在平期。短暂心动过缓7次出现在第2个慢波期，4次出现在第1个慢波期，2次出现在平期。结论婴幼儿轻度屏气发作脑电模式为慢-慢模式，重度多为慢-平-慢模式；第1个慢波期慢波常快速演变，意识丧失多出现在平期，意识恢复时间与平期长短密切相关；重度第2个慢波期多为额极突出广泛性低频δ节律开始，屏气发作常伴短暂心动过缓。

简介：摘要目的探讨脑小血管病患者是否存在中脑形态的改变，并分析其中脑结构特征与运动功能之间的相关性。方法收集北京协和医院神经科2010—2018年登记的部分脑小血管病患者，所有头颅磁共振成像均使用3.0 T核磁共振成像仪采集，患者的中脑前后径及被盖前后径测量使用图像处理软件RadiAnt DICOM Viewer完成。通过问诊患者及与患者一起生活的家属，评估脑小血管病患者的运动障碍、吞咽障碍、构音障碍、排尿障碍等临床症状。采用Kinect深度摄像机结合自主开发的软件平台，对患者的运动功能进行定量评估。从所得参数中选取步速、3 m步行时间、自然起坐时间3项参数。使用SPSS 17.0软件进行统计学分析。结果共纳入176例脑小血管病患者，年龄30~88（64.16±11.57）岁，男性占65.34%（115例）。脑小血管病患者中脑前后径、被盖前后径均与年龄呈负相关（B=-0.032，P<0.001；B=-0.020，P=0.006）。中脑前后径与运动障碍症状呈负相关（OR=0.006，95%CI 0~0.135，P=0.001），调整年龄、性别后仍然相关（OR=0.014，95%CI 0~0.416，P=0.013）；中脑前后径与排尿障碍症状呈负相关（OR=0.046，95%CI 0.002~0.936，P=0.045），调整年龄、性别之后不再相关。被盖前后径与运动障碍症状也呈负相关（OR=0.035，95%CI 0.002~0.684，P=0.027），但调整年龄、性别之后不再相关。相关分析显示步速、3 m步行时间与自然起坐时间3项运动功能评分与年龄、性别均无相关性。中脑前后径与步速呈正相关（r=0.231，P=0.040），与3 m步行时间呈负相关（r=-0.304，P=0.005），与自然起坐时间不相关，而被盖前后径与步速、3 m步行时间、自然起坐时间均无相关性。结论脑小血管病患者存在中脑形态的变化，中脑结构参数与运动功能、排尿功能相关，中脑萎缩可能是脑小血管病患者出现运动障碍症状的独立相关因素。

简介：摘要：玩球能让幼儿强身健体，但是单一的玩球让幼儿的兴趣不具有持久性，为此，一方面要结合幼儿的身心发展规律进一步创造性地开展花样篮球活动，使幼儿的兴趣得以持久，一方面通过趣味性的花样篮球活动，进一步训练幼儿身体的协调性、灵敏度，激发幼儿的想象力与创造性，进一步为其身体的健康发展提供助力，使幼儿拥有一个快乐而美好的童年。

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