简介:摘要目的总结儿童眼球阵挛-肌阵挛综合征(OMS)的临床特征,使用OMS严重程度标准化分级量表进行病情严重程度的评估与预后分析。方法回顾性分析2011—2019年就诊于复旦大学附属儿科医院神经科、肿瘤科门诊和病房的诊断为OMS的9例患儿的临床表现、诊断治疗及随访,使用OMS严重程度标准化分级量表进行病情评估及预后分析。结果9例OMS中男性4例,女性5例。OMS发病年龄14个月至5岁,中位年龄17个月。主要症状为眼球阵挛、肌阵挛、共济失调、运动功能倒退、行为和情绪改变、睡眠障碍等。其中8例合并肿瘤,7例行手术后病理示神经母细胞瘤,1例未经治疗肿瘤自发消退、症状缓解。确诊后8例均先予激素联合静脉注射免疫球蛋白治疗,其中3例行促肾上腺皮质激素治疗,5例行甲泼尼龙冲击治疗,后均泼尼松序贯口服,逐渐减量;3例年复发≥2次者予利妥昔单抗治疗。9例均使用严重程度标准化分级量表对治疗前病情严重程度进行评估,结果为:轻度1例,中度3例,重度5例。轻度1例随访3年无复发,无后遗症;中度3例中的2例随访1~2年,无复发,无后遗症;其余1例中度以及重度的5例随访1~8年,均有不同程度的运动、认知后遗症。结论儿童OMS发病年龄早,治疗前病情评估程度重、多相病程与预后不良相关;初诊时OMS严重程度标准化分级量表评分可用于远期预后的评估。
简介:摘要目的探讨纵隔神经母细胞瘤伴眼阵挛-肌阵挛综合征(opsoclonus-myoclonus syndrome ,OMS )的临床特征及诊治方法。方法分析复旦大学附属儿科医院2020年10月收治的1例年龄为2岁10个月的纵隔神经母细胞瘤伴OMS及肠道功能异常女童的临床资料。以"神经母细胞瘤"、"眼阵挛-肌阵挛综合征"、"儿童"和"婴幼儿"为关键词检索中国知网、维普、万方数据库,以"Neuroblastoma"、"opsoclonus-myoclonus syndrome"、"Children"、"Infant"为关键词检索PubMed数据库截止至2020年11月收录的病例,总结胸腔/纵隔神经母细胞瘤相关病例的临床特点和诊疗方法。结果肿物切除术后1个月OMS症状有所缓解,且无需苯巴比妥片控制,但仍需开塞露协助通便。钡剂灌肠结肠未见明显异常,24 h随访见钡剂排空延迟。术后45 d患儿开始恢复自行排便,查血清Anti-Ri抗体阳性。出院后随访至术后6个月,患儿OMS症状较前有显著缓解,肿瘤未见复发。文献检索收集到28例纵隔神经母细胞瘤伴OMS患儿资料,包括本例在内共29例,手术完全切除肿瘤62.1%(18/29),部分切除肿瘤17.2%(5/29),仅活检6.9% (2/29 ),未手术13.8%(4/29);OMS症状未缓解6.9 % (2/29 ),症状部分缓解62.1%(18/29),症状完全消失27.6%(8/29),未手术失访3.4%(1/29)。结论纵隔神经母细胞瘤合并OMS病例手术治疗效果良好,治疗后OMS症状多数也能缓解。Anti-Ri抗体可能参与神经母细胞瘤患儿OMS的发生。
简介:摘要:随着我国经济的不断发展,城市化进程得到了较快推进,城市人口数量也显著增加。为了更好地满足城市居民的各方面需求,各类服务性场所相继建立,这导致当前城市消防工作形势更加严峻。因此,为降低消防事故发生的可能性,文章首先阐述了新时期消防监督工作的重要性,针对人员密集场所消防监督工作存在的问题,提出相应对策,希望能为相关人员提供一定的借鉴和参考。
简介:摘要:现阶段,我国市场经济发展的速度极快,这就使得市场结构变化越来越明显,生产规模持续性的扩张。其不管是商业区,饭店、公共娱乐场所、医院等内部人流都会比较大,这些人流较大的区域统称为人员密集场所。目前,我国人员密集场所出现火灾事故的概率不断的递增,其会形成较为严峻的经济损失以及人员伤亡等事故问题,若没有做好消防监督检查等多项工作,就会抑制社会经济的发展,想要有效的减小安全事故所形成的不利影响,那么就需要将其工作开展的重心放置到消防监督检查重点工作方面,依据其实际的重点内容,增强消防监督检查工作开展的强度,制定出有效的监督检查对策,给人们创建出更为稳定且安全化的工作、生活环境。