简介:散发性包涵体肌炎(sporadicinclusionbodymyositis,sIBM)为一组老年慢性、进行性骨骼肌炎性疾病。1971年由Yunis等首先提出,1978年Carpenter等正式确立该病为一独立疾病实体。临床主要表现为进行性四肢无力,以屈指、屈腕及伸膝力弱最为显著。病理改变以骨骼肌出现炎性细胞浸润、肌纤维内镶边空泡(RV)和淀粉样物质沉积,以及电子显微镜下观察到管丝样包涵体为特点。对糖皮质激素治疗不敏感是该病的特点之一,目前尚缺乏有效的治疗手段。虽然国外文献报道散发性包涵体肌炎为老年人最常见的进行性骨骼肌疾病,但目前国内对这一疾病还缺乏足够的认识。现仅结合文献及临床体会对该病的发病机制、临床表现、病理改变及诊断与治疗进行综述。
简介:目的探讨儿童脑肿瘤继发性癫癎的临床特征。方法回顾性分析38例脑肿瘤继发癫癎病儿的临床资料,包括致癎脑肿瘤的生长部位、病理类型、癫癎发作类型、脑电图表现、手术治疗方式以及预后等。结果引起癫癎发作的儿童脑肿瘤主要来源于额叶和颞叶,而顶叶、枕叶、岛叶相对少见(P〈0.05)。病理类型以神经元和混合性神经元-胶质肿瘤多见,其次为少突胶质细胞瘤。额叶肿瘤主要引起全身强直-阵挛性发作,颞叶肿瘤以复杂部分性发作为主,二者有显著差异(P〈0.05)。头皮脑电图异常主要表现为尖波或尖-慢波。手术方式以肿瘤全切加致癎灶切除为主,术后随访3~15个月,治愈32例,肿瘤复发4例,死亡2例。术后癫癎控制达到EngelⅠ级28例,EngelⅡ~Ⅳ级8例。结论儿童继发性癫癎发作的脑肿瘤以良性肿瘤为主,治疗策略应早期行肿瘤加致癎灶切除手术,临床预后较好。
简介:目的对发作性运动诱发性舞蹈指痉症的临床特点、电生理表现及发病机制等进行分析.方法对2001-2003年收治的4例发作性运动诱发性舞蹈指痉症患者的临床资料进行分析并复习近年文献.结果4例患者均为青年,无家族遗传史,临床表现均为在运动开始时突然出现一侧或双侧肢体及面部的不自主运动,持续数秒钟后可自行缓解,发作期间无意识障碍,发作后无任何不适.4例患者神经系统检查、脑电图以及头部CT和(或)MRI检查均无异常发现,诊断为特发性发作性运动诱发性舞蹈指痉症.经服用卡马西平等药物后发作均得到有效控制.结论发作性运动诱发性舞蹈指痉症可呈常染色体显性遗传,亦可散发;可为特发性,也可继发于多发性硬化、特发性甲状旁腺功能减退症等其他疾病.发作性运动诱发性舞蹈指痉症的发病机制尚不清楚,其临床特征为运动诱发的一侧或双侧上下肢及面部的不自主运动,对抗癫痫药物敏感,预后良好.
简介:目的探讨可解脱性球囊治疗外伤性颈动脉海绵窦瘘(traumaticcarotidcavernousfistula,TCCF)的技术要点及临床疗效,方法回顾性分析128例TCCF病人的临床资料,采用可解脱性球囊进行栓塞治疗。结果术后结果显示:1次栓塞成功118例(92.2%);栓塞术后复发10例(7.8%),再次栓塞治疗后达到完全治愈。6例(4.7%)因严重的盗血而闭塞颈内动脉。随访24个月.6例术前失明病人中,好转2例,无变化4例;58例视力下降的病人中,视力恢复正常53例,视力未完全恢复5例;无手术相关并发症及死亡。结论可解脱性球囊治疗TCCF操作简单、疗效确切。
简介:1临床资料患者男,19岁,因"头部外伤1年,搏动性突眼1月"于2004年1月6日入院.患者于1年前因车祸致颅脑损伤,伤后昏迷,来院查CT见左颞骨折,硬膜外血肿.手术清除血肿5d后患者意识转醒,治疗23d痊愈出院.1月前患者出现颅内杂音,搏动性突眼,视力渐下降.再次来院以"颈动脉海绵窦瘘"收住院.2004年1月11日行脑血管造影检查见左颈外动脉通过脑膜中动脉与海绵窦形成瘘,"盗血"现象明显,经眼上静脉回流.遂将8F导引管送至左颈内动脉达C2水平,用MagicBD导管将携带的"2"号球囊送至颈内动脉海绵窦段,充盈球囊闭塞颈内动脉,从而增加颈外动脉血流量.再将8F导引管送至左颈总动脉达C5水平,用MagicBD导管将携带的"2"号球囊送至颈外动脉起始部充盈球囊,栓塞后颈外动脉海绵窦瘘消失,患者自觉症状消失,体征明显好转出院.