简介:摘要口-面-指综合征是指一组涉及口腔、颌面、肢端发育异常的罕见疾病;常伴大脑、肾脏及其他器官症状,分类繁多复杂。本文报道1例Ⅰ型口-面-指综合征病例,系母亲遗传,为临床提供参考。
简介:摘要:地方政府投融资平台的债务风险近年来不断累积 ,导致担负一方经济建设重任的地方政府背负着巨大的偿债压力。金融生态环境决定了市场主体的外部融资条件 ,势必也会影响到地方政府债务融资的成本 ,然而鲜有学术文献尝试探讨二者间关系。鉴于此 ,本文以 2007-2014年期间的省级城投债数据为样本 ,实证考察了金融生态环境对地方政府债务融资成本的影响效应。结果表明 :在控制其他因素的情况下 ,良好的金融生态环境能够为地方政府筹措资金创造条件 ,有效地降低了地方政府债务融资成本 ;地方的经济基础越好 ,当地政府债务融资的成本越低 ,这在财政分权程度也比较高的地区更为明显 ;地方政府治理水平越高 ,政府债务融资的成本越低 ,尤其是在法律环境相对薄弱的地区。本文的研究发现不仅能够提供地方政府债务融资影响因素方面新的经验证据 ,而且对于地方政府债务治理具有重要的参考价值。
简介:摘要:当今中国各类城市老城区均面临道路拥挤,停车困难,出行不便等交通问题。文章基于城市双修、街区制、低碳出行和人居环境等理论,结合益阳市康富北路交通改善专项规划案例,详细阐述了老城区道路改造的思路、方法以及改造的难点、重点,指出应从城市交通体系构建,出行方式转变、重要节点改善等方面来解决道路交通问题,避免道路建设陷入“水多加面、面多加水”的怪圈。
简介:[摘要 ]受限于多方因素,债权人以诉讼方式对企业法人债务进行清收始终存在一定的困境。破产法构建的管理人制度、重整和解及破产清算制度,可在一定程度上解决诉讼方式的部分弊端,为债权实现和债权人公平提供有力支撑。
简介:摘要目的探讨MAP2K1基因变异所致的心-面-皮肤综合征(cardio-facio-cutaneous syndrome,CFCS)基因型与表型的对应关系。方法收集先证者及其父母的外周血样,提取DNA,采用全外显子组测序对先证者进行检测,用Sanger测序对先证者及父母进行验证。结果先证者为1岁8个月的男性,临床表现为身材矮小、精神运动发育迟缓、大头畸形、特殊面容、先天性心脏病等多发异常。全外显子组测序发现其携带MAP2K1基因c.389A>G(p.Tyr130Cys)杂合错义变异,Sanger测序证实其为新发变异。根据ACMG/AMP指南,判定为致病性变异。结论本例患儿存在明显的行为异常、食欲佳、三尖瓣返流,有别于既往报道的病例,因此丰富了MAP2K1基因变异所导致的CFCS的临床表型谱。
简介:摘要:基于江苏省地方政府隐性债务现状,本文从不同口径对地方政府隐性债务评估及治理研究进行了估算,与实际生活密切相关。隐性债务一般指没有记录在资产负债表内,但是随着时间的推移或者某种因素的改变而显性化的债务,而这种债务的显性化可能会造成长时间内企业盈利能力逐步下降,也可能在短期内带来企业资产的突然损失。从隐性债务的形式来看,贷款和信托贷款可能是其主要存在形式,而隐性债务的产生也是由于各方面的原因,例如企业外部环境变化,内部资源管理不善等种种原因,导致这类负债并没有在账户中记载下来,因此,对地方政府隐性负债的评估及调查,有助于预防相关的经济风险,例如企业技术落后,人才匮乏和设备陈旧等。同时,对地方政府隐形负债分析,还有助于我们尽早地发现金融风险问题,并找到解决措施,中国目前面临着较为突出的隐性债务风险,主要表现为隐性债务增速过快,且为避免监管导致债务形成更为复杂和不透明。