简介：运动神经元病(MND)是一种不断进展、最终危及生命的神经系统变性病，发病率为2／100000／年，患病率为4～7／100000。英国每年大约有1200例新发病例，4000～5000例病患者：一般的全科医生在整个行医期间可能仅能见到几个患者，就连区级医院的神经科医生每年也只能见到4～6个新发的MND患者。

简介：行进运动是人和动物一种基本运动形式,其主要特征是通过肢体不断重复的节律性摆动产生位移。行进运动的执行需要激活大量躯干和肢体骨骼肌,任何骨骼肌的收缩都依赖于脊髓运动神经元的控制。通过系统的运动训练可以提高骨骼肌力量、耐力等特性。研究表明脊髓运动神经元在不同的运动方式干预下其自身特性也发生了改变。脊髓运动神经元在运动干预下所发生的一系列形态学指标、生物化学指标以及电生理指标的改变表明了运动神经元的可塑性并在一定程度上揭示了神经系统功能变化的机制,这对我们理解行进运动的产生、控制以及对环境适应能力的应变机制至关重要。

简介：

简介：摘要运动神经元病（motor neuron disease, MND）是一组临床少见的神经变性疾病，呈进行性发展，常因累及呼吸肌造成呼吸功能不全。此类患者进行手术麻醉时易发生呼吸道并发症，应予以高度重视。文章通过综述相关文献，从MND的疾病特征、手术方式选择、术前评估、麻醉方式及药物选择、围手术期并发症等方面进行阐述，为指导临床提供参考。

简介：

简介：摘要目的讨论运动神经元病的诊断与鉴别。方法根据患者临床表现结合检查结果进行诊断并鉴别。结论根据中年以后隐匿起病，进行性加重，慢性进行性病程，表现上下运动神经元受累，远端肌无力、肌萎缩、肌束震颤，伴腱反射亢进(或减退)、病理征等，无感觉障碍，典型神经原性肌电图改变，一般诊断不难。

简介：摘要目的探讨运动神经元病(MMD)的神经肌电图特征。方法对15例运动神经元病患者进行神经电生理检测，对所结果进行分析。结果运动单位电位时限增宽、巨大电位、运动单位数量减少检出率高，而运动神经传导速度大多属正常范围，少数稍减慢，可见末端潜伏期延长、复合动作电位波幅降低。感觉神经传导速度可在正常或低限。结论运动神经元病的电生理显示广泛神经源性损害，肌电图(EMG)阳性率高，能提高临床诊断准确率。

简介：

简介：摘要目的分析临床结合神经电生理早期诊断运动神经元病。方法抽取我院于2015年6月-2018年5月收治的42例运动神经元病患者为研究对象。给予患者临床结合神经电生理早期诊断。结果本组42例运动神经元病患者中，临床确诊32例（76.19%）。临床可能、临床很可能分别为4例（9.52%）、6例（14.29%）。临床结合神经电生理学检查确诊38例（90.48%），16.67%的患者诊断级别提高。延髓肌发病组、上肢发病组、下肢发病组伴分裂手电生理特征的患者分别为41.18%、83.33%、38.46%。结论早期行临床结合神经电生理学诊断，可提高运动神经元病患者的诊断级别，实现早期确诊。

简介：摘要目的探析肌电图（EMG）检查应用于诊断运动神经元病（MND）的临床价值和意义。方法本研究回顾性分析我院2010年2月～2013年8月期间收治的36例运动神经元疾病患者的临床资料，根据临床诊断的结果将其分为3组，A组8例为进行性延髓麻痹患者，B组12例为进行性脊肌萎缩患者，C组16例为肌萎缩侧索硬化患者，肌电诱发电位仪测定并对比分析3组患者神经传导速度、肌电图，单纤维肌电电位仪选择性记录患者单个肌纤维动作电位并测定其颤抖值、阻滞以及纤维密度。结果本研究36例患者肌电图检查显示存在广泛性神经源性改变，感觉神经传导速度未见异常，其中11例神经末端潜伏期延长，12例运动神经传导速度减慢。单纤维肌电图检查结果提示，A、B、C三组患者颤抖值、阻滞比例比较差异具有显著统计学意义（P＜0.05），纤维密度比较差异无显著统计学意义（P＞0.05）。结论临床早期应用肌电图检查能早期发现并诊断运动神经元疾病，对于广泛性神经源性改变，神经肌电图检查敏感性较低，单纤维肌电图能清晰提示病情进展的程度，有助于临床早期正确诊断运动神经元病，为早期制定科学合理的治疗方案提高参考依据，促进患者的康复，提高生活质量，具有极其重要的临床应用价值和意义，应广泛推广并应用于临床。

简介：目的研究不同程度面神经损伤后面神经运动神经元细胞凋亡相关蛋白caspase-3的表达。方法制作面神经切断和阻断30s的Wistar大鼠面瘫模型，应用链霉素卵白素生物素复合物检测术后1d至4周面神经运动神经元细胞凋亡相关蛋白caspase-3的表达。结果面神经切断组面神经运动神经元caspase-3表达先上升后下降，其中切断后第7天最高，1—7dcaspase-3的阳性率为25％-62％，7—28dcaspase-3的阳性率为0～62％；面神经阻断组面神经运动神经元caspase-3的表达与面神经切断组相似，1—7dcaspase-3的阳性率为23％-58％，7—28dcaspase-3的阳性率为0～58％。结论caspase-3可反应面神经运动神经元的凋亡情况，提示可以利用调控凋亡相关蛋白的表达干预凋亡，达到治疗面神经损伤造成的面瘫。（中国眼耳鼻喉科杂志，2008，8：12．14）

简介：

简介：摘要运动神经元病(MotorNeuronDisease)，简称MND，是以损害脊髓前角，桥脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。临床上以或（和）下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现，其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见。只要患了这种病，先是肌肉萎缩，最后在病人有意识的情况下因呼吸肌无力呼吸而死亡。所以这种病人也叫“渐冻人”。本文就1例典型MND病例患者的心理护理作一探讨。

简介：摘要：运动神经元病病机复杂，临床各家探讨性从五脏、奇经、邪毒等辨治，本虚标实成为共识，一味培本往往加重内生浊毒，浊毒使病程缠绵，在探究致病治本同时应辨治浊毒病理因素，湿、痰、瘀、滞等不仅是病理因素，同时也是致病因素，重视祛邪解毒化浊是辨治运动神经元病重要一环。

简介：摘要目的分析多灶性运动神经元病的神经电生理特点。方法对多灶性运动神经元病患者进行神经传导速度的测定以及肌电图的检查。结果运动神经其传导速度有不同程度的减缓。结论神经电生理的动态特点可部分反映其疾病的转归。

简介：目的研究面神经损伤后对其运动神经元死亡的影响。方法以大鼠为研究对象,设计出5种面神经受损的实验模型,即面神经低位断伤,面神经高位断伤,面神经茎乳孔压榨伤,面神经茎乳孔牵拉伤,面神经茎乳孔切断后立即桥接。各组动物饲养1月后取其面神经核团,经CresylViolet染色,在显微镜下计算右,左侧面神经核团中运动神经元数目之比。结果实验表明:面神经低位断伤,高位断伤,压榨伤,牵拉伤,切断后立即桥接其运动神经元胞体存活率分别为78.26%,69.23%,94.02%,81.58%和83.85%,面神经低位断伤后运动神经元存活率同其它各组比较发现:面神经低位断伤后其运动神经元存活率比高位断伤者高,较面神经压榨伤和面神经切断后立即桥接低,同面神经牵拉伤者没有明显差异。结论面神经受损后其运动神经元数目的变化同损伤部位,损伤程度,以及损伤后的修复有关,为面神经损伤后手术时机的把握和手术方法的选择提供理论依据。

简介：摘要目的探究运动神经传导检查对运动神经元病的诊断价值。方法将我院收治的25例运动神经元病患者作为观察组，并将25例健康体检者作为对照组。两组患者均接受神经电生理检查，对两组患者运动神经波幅、传导速度的神经电生理检查结果进行分析对比。结果观察组的波幅（5.47±2.23）mV，传导速度（44.36±2.58）m/s，对照组的波幅（10.32±1.58）mV，传导速度（52.36±2.75）m/s，比较结果存在明显差异，有统计学意义（P＜0.05）。结论运动神经传导检查对运动神经元病有比较高的诊断价值，值得应用。

简介：摘要目的探究运动神经传导检查对运动神经元病的诊断价值。方法将我院收治的25例运动神经元病患者作为观察组，并将25例健康体检者作为对照组。两组患者均接受神经电生理检查，对两组患者运动神经波幅、传导速度的神经电生理检查结果进行分析对比。结果观察组的波幅（5.47±2.23）mV，传导速度（44.36±2.58）m/s，对照组的波幅（10.32±1.58）mV，传导速度（52.36±2.75）m/s，比较结果存在明显差异，有统计学意义（P＜0.05）。结论运动神经传导检查对运动神经元病有比较高的诊断价值，值得应用。

简介：摘要本文通过查阅国内外运动神经元病患者辅助沟通的相关文献，总结运动神经元病患者沟通障碍的特点、沟通不良所导致的影响以及辅助沟通的应用现状，旨在为存在沟通障碍的运动神经元病患者提供适宜的辅助沟通系统，以期提高患者生活质量，改善负性心理情绪，从而减轻照顾者负担。

简介：摘要庞贝病（Pompe disease）亦称糖原贮积病Ⅱ型（GSDⅡ），传统认为它是一种遗传性肌肉病，特征是编码酸性α-葡萄糖苷酶（GAA）的基因突变，其糖原贮积主要在肌肉。但有文献报道庞贝病可见脑血管内皮细胞受损、自主神经功能障碍、周围神经系统和小纤维神经病变。罕见运动神经元受累表现。本文报道1例庞贝病合并运动神经元受损病例，提示庞贝病是一种神经肌肉疾病并文献回顾，以提高临床诊断效率。