简介：摘要目的探讨IgA肾病（IgA nephropathy，IgAN）患者血红蛋白（Hb）水平与肾脏病理牛津分级中肾小管萎缩/间质纤维化（T）的关系。方法回顾性分析2010年1月1日至2015年12月31日在深圳市第二人民医院肾活检确诊为IgAN、同时有完整实验室及影像学资料的患者。将所有患者分为贫血组与非贫血组。采用Logistic回归分析确定Hb与肾小管萎缩/间质纤维化的关系；采用平滑曲线拟合分析Hb与肾小管萎缩/间质纤维化可能的曲线关系；采用受试者工作特征曲线（ROC）分析Hb对肾小管萎缩/间质纤维化的诊断价值。结果本研究共纳入IgAN患者630例，贫血组130例（20.63%），非贫血组500例（79.37%）；两组间年龄差异无统计学意义，而性别差异有统计学意义（男性35.38%比53.80%，χ2=10.740，P<0.001）。与非贫血组相比，贫血组的患者肾小管萎缩/间质纤维化的比例和24 h尿蛋白量较高（χ2=62.586，P<0.001；Z=-6.082，P<0.001），估算的肾小球滤过率（eGFR）较低（t=7.126，P<0.001）。Logistic回归分析显示，高Hb水平为肾小管萎缩/间质纤维化发生风险减少的独立保护因素（OR=0.973，95%CI 0.958~0.987，P<0.001）。平滑曲线拟合分析显示Hb与肾小管萎缩/间质纤维化呈线性负相关。ROC曲线提示Hb诊断肾小管萎缩/间质纤维化的最佳临界值为120.5 g/L，即提示Hb>120.5 g/L时，肾小管萎缩/间质纤维化的程度可能降低。结论IgAN合并贫血的患者其肾小管萎缩/间质纤维化发生率较高。Hb>120.5 g/L可能减少肾小管萎缩/间质纤维化发生的风险。

简介：摘要吸烟相关性肺间质纤维化（SRIF）是病理学家近来在吸烟者肺组织中发现并命名的一种疾病，属于吸烟相关性间质性肺疾病（SRILD）范畴，其具有特征性的粗大、绳索样、玻璃样变的胶原沉积于显著增宽的肺泡间隔内。SRIF预后很好，但在病理组织学及影像学上，其与普通性间质性肺炎及其他预后差的间质性肺炎有相似之处，故需要进行鉴别。

简介：摘要慢性肾脏病作为全球最严重的健康问题之一，最终都会向肾间质纤维化方向进展，而上皮——间充质转化(EMT)可能在此过程中起重要作用。EMT过程涉及多种分子和信号通路的参与，其具体机制仍在被不断探索。本文聚焦于肾小管上皮细胞EMT在肾间质纤维化中的作用机制，对其中主要信号通路的最新研究进展进行总结。

简介：【摘要】 目的 : 研究 肺间质纤维化病人的临床护理方法 。 方法： 此次研究将我院于 2018 年 1 月至 2019 年 1 月期间接治的 50 例 肺间质纤维化 患者为研究对象，对以上患者采取临床护理干预，对其护理效果进行观察，比较护理前后的肺功能指标。 结果： 护理后患者的肺功能指标高于护理前 （ P <0.05 ） ，护理前后比较，其差异满足统计学意义。 结论： 此次研究对 肺间质纤维化 患者予以临床护理干预，其效果较为显著，能有效改善患者的肺功能，该护理方法值得在临床上推广应用。

简介：摘要目的阐明胚胎发育基因PAX2在肾间质纤维化大鼠中的再表达与肾小管上皮细胞-间充质转化细胞表型(epithelial-mesenchymal transition，EMT)特异性标志物E-cadherin和α-SMA的关系，探讨PAX2在肾间质纤维化中可能的作用机制。方法80只雄性Wistar大鼠随机分成假手术组(sham组)和模型组(UUO组)，每组各40只。于术后3、5、7、14d(每组10只)处死取肾组织。光镜观察肾脏病理形态学改变，免疫组化双染检测PAX2和E-cadherin/α-SMA的关系、实时荧光定量PCR检测肾组织PAX2、E-cadherin和α-SMA mRNA的表达。结果①HE和Masson染色观察到UUO组出现明显的纤维化表现；②免疫组化双染结果发现sham组大鼠PAX2蛋白在肾小管上皮细胞无表达，E-cadherin蛋白大量表达于肾小管上皮细胞，α-SMA蛋白仅表达于小动脉的肌层，PAX2和E-cadherin /α-SMA之间无共表达；UUO组随着梗阻时间的延长PAX2和α-SMA表达更加明显，E-cadherin表达逐渐减少，PAX2和α-SMA蛋白共表达区域增加；③PCR结果显示sham组肾皮质中PAX2 mRNA少量表达，E-cadherin mRNA大量表达，α-SMA mRNA有微量表达；与sham组相比，3d UUO组PAX2 mRNA出现表达，E-cadherin mRNA表达减少，α-SMA mRNA表达增加，随着梗阻时间的延长，PAX2 mRNA和α-SMA mRNA表达量逐渐增加，E-cadherin mRNA表达量明显减少，以上三个指标UUO组与sham组及UUO组各时间点mRNA相对表达量比较均有统计学差异(P值均<0.05)。④相关分析表明：PAX2 mRNA水平与α-SMA mRNA水平呈正相关(r＝0.993, P<0.05)，与E-cadherin mRNA水平呈负相关(r＝-0.983，P<0.05)。结论胚胎发育基因PAX2在肾间质纤维化大鼠肾小管上皮细胞再表达与EMT细胞表型特异性标志物E-cadherin/α-SMA蛋白和mRNA表达存在一定的联系，PAX2再表达参与了肾间质纤维化EMT过程。

简介：摘要：目的：分析探究特发性肺间质纤维化的临床治疗研究。方法：选择本院 2018年 12月至 2019年 12月收治的 72例特发性肺间质纤维化患者为研究对象，并将其随机分成对照组与观察组，每组各 36例，对比两组患者临床治疗效果。结果：观察组患者临床治疗总有效率（ 91.67%）显著高于对照组患者临床治疗总有效率（ 69.44%）；治疗前，两组患者 FVC、 DLCO、 PaO2无任何对比差异；治疗后，观察组患者 FVC、 DLCO、 PaO2显著优于对照组。结论：特发性肺间质纤维化通过中药复方治疗法予以治疗临床效果显著，有效改善患者临床症状，值得临床推广应用。

简介：摘要肾脏毛细血管稀疏既是慢性肾脏病(CKD)导致的结果，又是促进CKD向肾间质纤维化(RIF)进展的关键环节。了解可能造成毛细血管稀疏的发生机制，对探讨改善血管稀疏状态，促进血管新生，减少RIF的发生发展具有重要意义。本文拟从肾脏毛细血管周围细胞即内皮细胞、周细胞及内皮祖细胞着手，对其可能影响肾脏正常血管网结构的病理生理过程及其可能参与血管新生的修复机制作一综述，从而为减轻RIF、延缓CKD进展提供新的治疗思路。

简介：摘要背景与目的：急性加重是特发性肺间质纤维化的一种严重并发症（AE-IPF）。2016年，国际肺间质疾病工作组对AE-IPF的定义和诊断标准进行了修订；然而很少有研究评估其他纤维化性间质性肺疾病（FILD）患者发生急性加重的频率和预后。方法：研究连续纳入2008年1月至2015年7月初次诊断为间质性肺疾病（ILD）的1 019例患者。所有入组患者均于2018年12月的通过多学科讨论确诊。入组的ILD患者分为IPF组（462例）和其他FILD组，后者包括非特异性间质性肺炎（22例），慢性过敏性肺炎（29例），结缔组织疾病相关性ILD（205例）和无法分类的ILD（209例）。依据2016年关于AE-IPF的定义，我们确定所有入组患者均为急性加重的患者。结果：在研究观察期内，193例患者为首次发作（AE-FILD 69例，AE-IPF 124例）。FILD患者从确诊至首次发作AE的时间明显长于IPF患者（P<0.001）。对混杂因素进行调整后，与IPF相比，FILD仍然是首次发作AE时间更长的重要预测指标（OR：0.453，95%CI：0.317~0.647，P=0.006）。多元Cox比例分析显示，基础疾病的严重程度与AE-ILD的发生率密切相关。即使对其他临床变量调整后，AE对患者的总体生存依旧为负影响。AE-FILD的短期预后不良，这与AE-IPF相似。结论：所有类型的间质性肺疾病都有发生急性加重的风险，并且与AE-IPF的预后相似。

简介：【 摘要】： 目的：观察分析 血府逐瘀汤治疗 肺间质纤维化患者的临床效果及对患者肺功能的影响 。方法：选择我院 2018 年 10 月 -2019 年 8 月收治的 92 例 肺间质纤维化患者作为本次的研究对象 ，将其随机分为例数相同的两组：研究组和对照组，每组患者 46 例 。比较两组患者的临床疗效以及治疗前后肺功能变化。 结果：研究组总有效率为 91.30% ，明显高于对照组的 76.09% ，差异有统计学意义（ P<0.05 ）。两组治疗后 FEV1 以及 FEV1/FVC 均较治疗前有明显的好转（ P<0.05 ）；与对照组治疗后比较，研究组治疗后 FEV1 以及 FEV1/FVC 改善更加明显（ P<0.05 ）。 结论：血府逐瘀汤治疗肺间质纤维化的临床效果满意 ，患者 肺功能得到显著改善，值得进行临床大力的推广及应用 。

简介：摘要介绍中医治疗特发性肺间质纤维化验案二则，认为本病临床以实证偏多，常见病因病机为痰瘀阻络，瘀血作祟贯穿病程始终，初期可用二陈汤配伍活血药治疗；后期出现肺阴耗伤征象时，在滋阴润肺的同时亦应酌情化痰逐瘀；临床中发现，金银花为治疗本病的特效药，加用可提高疗效。

简介：摘要囊性纤维化(CF)是一种常染色体隐性遗传疾病，在亚洲发病率较低，中国尚无发病情况的流行病学统计数据。CF可导致全身多系统功能受累，基因检测作为一种安全、快速、易行的方法在CF诊断中越来越重要，但目前还未提出中国人群的基因突变谱。多学科联合治疗及基因治疗是现在CF的研究新方向。目前还未制定适合中国人群的治疗及疾病管理指南。现就我国CF研究现状、发病机制、临床表现、诊断及基因研究与治疗方面进行综述。

简介：　　 [摘要 ] 目的 研究分析慢阻肺合并肺间质纤维化经 CT与传统 X线诊断的效果。 方法 此次研究的对象是选择我院 2016年 1月～ 2018年 12月收治的 51例慢阻肺合并肺间质纤维化患者，将其临床资料进行回顾性分析，分别对患者进行 CT与传统 X线诊断，对比两种方法的诊断效果。 结果 CT诊断率为 98.04%，明显高于 X线诊断率 82.35%（ P<0.05）。 51例患者中，重度肺气肿占 60.78%，中度肺气肿占 39.22%。 51例患者 CT表现主要为小叶间隔增厚、支气管血管束变细、小叶间质增厚。 51例患者治疗 1年后， 20例患者的肺气肿征象无明显变化，蜂窝范围变大 7例，小叶间质隔显著增厚 18例，小叶内间质进一步增厚 4例。 结论 CT对于慢阻肺合并肺间质纤维化的诊断率较高，可为临床诊断及治疗提供可靠参考依据。  

简介：无

简介：

简介：摘要目的比较原发性骨髓纤维化（PMF）和骨髓增生异常综合征伴骨髓纤维化（MDS-MF）患者纤维驱动细胞的差异。方法随机选取MF-0/1、MF-2和MF-3级的初诊PMF和MDS患者各10例，骨髓活检组织切片利用特异性免疫荧光抗体标记Gli1、LeptinR、平滑肌肌动蛋白（α-SMA）、CD45和Procollagen Ⅰ，共聚焦显微镜成像后利用Fiji-ImageJ软件计数Gli1+、LeptinR+细胞及α-SMA+、α-SMA+/Gli1+、α-SMA+/LeptinR+和ProcollagenⅠ+/CD45+等纤维驱动细胞。结果MF-2/3级PMF和MDS患者LeptinR+、α-SMA+、α-SMA+/Gli1+和ProcollagenⅠ+/CD45+等细胞计数均显著高于MF-0/1级患者（P<0.05）。但MF-2/3级PMF患者Gli1+、α-SMA+/LeptinR+细胞计数显著高于MF-0/1级PMF患者（P值分别为0.001、0.006），而MDS患者中两组患者两群细胞计数差异无统计学意义（P值分别为0.169、0.067）。MF-0/1级患者中，PMF与MDS患者所有纤维驱动细胞计数相比差异均无统计学意义（P>0.05）。但MF-2/3级患者中，PMF患者ProcollagenⅠ+/CD45+计数显著高于MDS患者（P=0.007），其他纤维驱动细胞计数相比较差异均无统计学意义（P>0.05）。MF分级及纤维驱动细胞计数与PMF和MDS患者总生存时间无相关性。结论PMF患者α-SMA+细胞来源于Gli1+和LeptinR+细胞，而MDS-MF患者α-SMA+细胞仅来源于Gli1+细胞；PMF患者ProcollagenⅠ+/CD45+细胞计数显著高于MDS-MF患者。

简介：　　 [摘要 ] 目的 研究分析慢阻肺合并肺间质纤维化经 CT与传统 X线诊断的效果。 方法 此次研究的对象是选择我院 2016年 1月～ 2018年 12月收治的 51例慢阻肺合并肺间质纤维化患者，将其临床资料进行回顾性分析，分别对患者进行 CT与传统 X线诊断，对比两种方法的诊断效果。 结果 CT诊断率为 98.04%，明显高于 X线诊断率 82.35%（ P<0.05）。 51例患者中，重度肺气肿占 60.78%，中度肺气肿占 39.22%。 51例患者 CT表现主要为小叶间隔增厚、支气管血管束变细、小叶间质增厚。 51例患者治疗 1年后， 20例患者的肺气肿征象无明显变化，蜂窝范围变大 7例，小叶间质隔显著增厚 18例，小叶内间质进一步增厚 4例。 结论 CT对于慢阻肺合并肺间质纤维化的诊断率较高，可为临床诊断及治疗提供可靠参考依据。  

简介：[摘要 ]目的 ：分析血清肝纤维化指标联合肝生化检测对乙肝患者肝纤维化的检验效果。方法：回顾性分析于 2019 年 1 月 -2020 年 1 月我院乙肝肝纤维化患者 60 例作为实验组 ，同期健康体检的人群 60 作为对照组，两组均予以 血清肝纤维化指标联合肝生化检测， 对比 检验结果 。 结果：实验组 血清肝纤维化指标LN 、 PC-Ⅲ 、 Ⅳ -C 、 HA 与对照组指标存在显著差异（ P ＜ 0.05 ）； 实验组 肝生化 指标 AST、 ALT与对照组指标存在显著差异（ P ＜ 0.05 ）。 结论：血清肝纤维化指标联合肝生化检测 可有效用于患者 肝纤维化的早期诊断与评估 ， 准确反应患者的病情变化 。

简介：

简介：摘要目的PICU囊性纤维化(cystic fibrosis，CF)患儿的预后数据有限且陈旧，之前研究指出CF患儿病死率在37.5%～100%。鉴于CF治疗的进展，本文作者预计此类患儿预后相比既往研究已发生显著变化。本研究为一份PICU内重症CF患儿病死率和死亡相关因素的最新报告。设计利用虚拟儿科系统(virtual pediatric systems，VPS)数据库中的数据进行回顾性多中心队列分析。场所收集135家PICUs 2009年1月1日至2018年6月20日的相关数据。对象共研究1 633例CF患儿的2 893次PICU住院情况。干预措施无。测量方法主要预后指标为PICU住院期间病死率。预测因素包括人口统计学数据，人体测量学数据，诊断，临床特点和重症监护干预措施。采用单变量和多变量分析计算病死率的优势比，以评估与预测变量相关的病死率差异。采用广义评估方程模型解释每例患儿的多次入院情况。主要结果PICU总病死率为6.6%。与病死率风险增加的相关因素包括咯血/肺出血，气胸，胃肠道出血，细菌/真菌感染，BMI较低/营养不良以及需要无创或有创呼吸支持。2 893次PICU入院中，26.4%发生气管插管/机械通气，相关病死率为19.1%。病死患儿中20.7%未接受机械通气。结论无论是整体队列层面还是需有创机械通气的亚组，CF患儿PICU住院期间病死率均低于既往报道。这些数据为需要重症监护的CF患儿预后提供了最新研究资料。

简介：摘要先天性肝纤维化属于少见病例，临床鲜有报道。早期临床表现不典型，发现时多数已进展至肝硬化终末期。现报道吉林大学第一医院肝胆胰内科收治的4例先天性肝纤维化患者，拟通过病例总结提高临床医师对此病的认识，以进行早期诊治并改善疾病预后。