简介：听性脑干反应（ABR）由于其客观性、无创、不需受试者主动配合、不受镇定剂影响等优点．已被作为一种可靠的听力检测工具．广泛应用于婴幼儿及特殊人群的听力评估。然而人们大多进行气导ABR测试来获取大概的气导听力．但其结果不能区分听力损失的类型。尤其对于那些不能很好配合纯音测听的人群，如先天性外耳道闭锁和中耳炎的患儿、智力缺陷人群．确定其听力损失类型一直存在一些阻碍。因此，骨导ABR的检测对于这部分人群就显得尤其重要，但其为什么一直没有得到广泛应用呢？这是一个值得我们深入探讨的话题，本文就骨导ABR的机制、方法和应用进行初步探讨。

简介：非变应性鼻炎（nonallergicrhinitis,NAR）是非感染非变应性鼻炎（noninfectiousnonallergicrhinitis,NINAR）的简称,包含了一组特征各异的、由非IgE因素主导的疾病实体,种类繁杂,病因各异,对其发病的病理生理学了解甚少。NAR有可能发展成为变应性鼻炎（AR）,并且也是哮喘发生的危险因素之一。

简介：目的通过对同一人工耳蜗植入者行不同测试音的声场下助听听阈测试，探讨人工耳蜗植入者对不同类型测试声的感知是否存在差异，旨在增加可用测试音种类。方法采用啭音、脉冲啭音和窄带噪声分别对24名单侧人工耳蜗植入青年行声场下助听听阈测试，三种测试音顺序按照拉丁方设计原则，采用改良的Hughson-Westlake法测试助听听阈，频率范围为0．25～4kHz；对测试结果进行统计分析。结果三种测试音所得声场下助听听闽测试结果在250Hz、500Hz、1000Hz、2000Hz、4000Hz、3FA（即500、1000、2000Hz平均听阈）和4FA（即500、1000、2000、4000Hz平均听阈）处未见显著性差异（P〉0．05）。结论除啭音外，脉冲啭音和窄带噪声也可作为声场下人工耳蜗助听后效果评估的测试音。

简介：目的：研究血清中TIgE、SIgE在非侵袭性真菌性鼻窦炎的2个亚型（真菌球型和变态反应型）中的表达及临床意义。方法：回顾性分析非侵袭性真菌性鼻窦炎患者23例，用Unicap法检测患者血清中TIgE及SlgE的表达水平，x^2检验及Fishers精确概率计算法对血清中TIgE、SlgE的表达水平与各亚型之间的关系进行分析。结果：血清TIgE阳性10例（43％），SIgE阳性7例（30％）。14例真菌球型中，血清TlgE阳性2例（14％），SlgE阳性1例（7％）：9例变态反应型中，血清TIgE阳性8例（89％），SIgE阳性6例（67％）。血清TIgE和SIgE在非侵袭性真菌性鼻窦炎的2个亚型之间的表达水平不同，差异有统计学意义（P〈005）。结论：变态反应型真菌性鼻窦炎中血清TIgE和SIgE的表达明显高于真菌球型，

简介：目的研究南通地区非综合征性耳聋GJB2基因突变情况。方法收集南通地区海安县和如皋县聋哑学校学生100名和健康对照组50名，利用PCR扩增及限制性内切酶酶切分析初筛GJB2235delC突变者，然后再行DNA直接测序。结果耳聋组中共发现三种突变：235delC、176—191del16、299—300delAT。235delC是主要突变方式．约30％的患者携带此突变；299—300delAT和176-191del16突变检出率分别为9％和8％。对照组未发现这些突变。结论南通地区非综合征性耳聋GJB2基因突变率较高，因此在南通地区进行广泛的生育前耳聋基因筛查工作有重要意义。

简介：听力测试是听力诊断和鉴别诊断的重要手段,能为听力康复和聋哑教育提供必不可少的临床数据.因此,科学的测试不仅仅依靠对听力设备的准确校准,更重要的是正确理解听力测试涉及的相关心理声学知识.比如,为什么在做纯音测试时,当受试者无反应,每次要提高5dB,而当受试者有反应时,则应降低10dB?怎样才能避免不准确的测试结果?听觉行为的测量还涉及许多重要的心理物理学概念.因此,在这期的听力学小词典里,笔者将着重介绍心理声学测试方法和基本原则,并对其中涉及的英文单词给读者作个简单的说明.

简介：

简介：目的：了解大连地区非综合征性耳聋者及直系亲属耳聋基因突变情况。方法收集大连地区非综合征型耳聋患者及部分直系亲属共108例（患者98例，亲属10人），行纯音测听、声导抗测听及脑干诱发电位等听功能检查,采集末梢血用Iontorrent半导体测序方法，检测GJB2、GJB3、GJB6和SLC26A4基因的全外显子和线粒体12SrRNA基因的2个突变位点。结果病理性基因突变在108例受检者中检出率为41.7%（45/108）,98例患者中检出率为38.8%（38/98），涉及3个基因23个突变位点，发现1例非常罕见的SLC26A4IVS15-2A＆gt;T剪接位点杂合突变。38例患者中34例（89.5%，34/38）为单基因突变，其中13例为复合杂合突变、6例为纯合突变；另外4例（10.5%，4/38）有两个基因同时发生突变。38例患者的42例次基因突变中，27例次（64.3%,27/42）为GJB2基因突变，12例次（28.6%，12/42）为SLC26A4基因突变，3例次（7.1%，3/42）为GJB3基因突变，没有检测到GJB6、12SrRNA基因突变；听力筛查不通过、经ABR测试为中重度感音神经性耳聋患儿33例，15例（45.5%，15/33）检测到病理性基因突变；成人散发性双耳感音神经性耳聋患者62例，病理性基因突变检出20例（32.3%，20/62）。结论大连地区98例非综合征性耳聋者，超过1/3检测到病理性耳聋基因突变，并以GJB2基因突变最常见。听力筛查通过的高危儿童及原因不明的双侧感音神经性耳聋者，实施热点致聋基因测序可以提高耳聋的病因诊断率。

简介：目的考察对听障儿童进行语音清晰度评估时，在减少测试人员的情况下。能否得到可信的清晰度结果。方法选择新乡市聋儿语训中心30名3．5～7岁的听障儿童，用《听力障碍儿童语言能力评估标准及方法》中的三级人员清晰度测试法对他们进行语音清晰度测试，计算出标准清晰度测试值；将第三级测试人员的测试结果去掉，计算出“去3清晰度测试值”；将第二级测试人员的测试结果去掉，计算出“去2清晰度测试值”。采用SPSS16．0将“去3清晰度测试值”“去2清晰度测试值”分别与标准清晰度测试值进行比较分析。结果“去3清晰度测试值”“去2清晰度测试值”与标准清晰度测试值相比，均有极显著性差异（P〈0．001）。结论语音清晰度测试应严格按照标准测试方法进行，去掉任何一级人员的测试方法都是不可取的。

简介：目的观察鼻内镜下导管法咽鼓管吹张及鼓室给药治疗非化脓性中耳炎的疗效。方法30例由咽鼓管功能不良引起的、以鼓膜内陷为主要表现的慢性分泌性中耳炎患者，在鼻内镜引导下行导管法咽鼓管吹张，并经导管吹人泼尼松龙和玻璃酸钠混合液体2ml，隔日1次，共7～lO次，检查咽鼓管功能及鼓膜形态，检测听力．评估耳鸣及耳闭塞感变化。结果30例咽鼓管功能明显改善或恢复正常，鼓膜内陷不同程度缓解，无粘连发生。纯音听阈（0．5，1．0，2．0，4．0kHz平均听阈）下降10-30dB28例，无变化2例；耳鸣消失19例，减轻7例，无效4例：耳闭塞感消失26例，明显减轻4例。结论鼻内镜下导管法咽鼓管吹张及鼓室给药治疗由咽鼓管功能不良引起的、以鼓膜内陷为主要表现的慢性分泌性中耳炎，能改善听力，缓解耳鸣及耳闭塞感症状。其操作简单，患者痛苦小，易于接受。

简介：目的定量检测非综合征型耳聋患者线粒体DNA(mitochondrialDNA,mtDNA)1555突变型/野生型的拷贝数,探讨突变型/野生型比例与临床表型之间的关系。方法建立实时定量PCR技术和扩增阻滞突变系统(Real-timequantitativePCR和Amplificationrefractorymutationsystem,RT-ARMS-qPCR系统)对含突变型和野生型mtDNA1555位点的拷贝数进行定量检测并计算比例。共检测散发组12例、家系组7例异质性突变患者,结合耳聋患者的临床资料,分析突变型与野生型的比例与耳聋严重程度的关系。结果散发组mtDNAA1555G异质性突变的患者中,突变型mtDNA所占的比例与耳聋轻重程度相关(r=0.771,P=0.003);家系组患者中,突变型mtD-NA所占的比例亦与耳聋轻重程度相关(r=0.850,P=0.015)。结论突变型mtDNA占所有mtDNA的比例与耳聋的严重程度密切相关,是非综合征型耳聋临床表型多样性的分子基础。

简介：目的应用耳聋基因芯片对重度极重度非综合征型感音神经性耳聋患者进行筛查。方法采集本地区聋哑学校和门诊散发的重度极重度非综合征型感音神经性耳聋患者129人的外周血并提取DNA，应用耳聋基因芯片检测GJB2，GJB3，SLC26A4，线粒体DNA（mitochondrial，mtDNA）12SrRNA热点突变位点。结果该耳聋人群中与筛查位点有关的耳聋比例占41．09％，共检出GJB2基因突变26例（20．16％）；mtDNA突变8例（6．2％）；SLC26A4基因突变21例（16．28％）；未检出GJB3基因突变。结论本组耳聋人群中与筛查位点有关的耳聋比例高达41．09％，GJB2突变是该人群遗传性聋的最常见病因，SLC26A4突变为第二常见病因。

简介：目的目前缺少标准的儿童汉语声调识别测试材料,通过本文可以更好地了解开发标准声调测试材料需考虑的因素以及现有的声调测试材料。方法本文搜索了国内外相关文献,分析归纳了开发标准测试材料所需考虑的因素。同时列举了现有儿童汉语声调识别测试,并指出各材料的优缺点。结果开发标准的儿童声调识别测试材料需考虑多个因素,包括测试项的选择、反应模式、测试信号表现形式、测试环境和心理测量性能等。现有5个儿童声调识别测试材料,其中4个都没有进行心理测量性能评估。结论MTIT具有较好的心理测量性能,可以用来评估听障儿童的声调识别能力。不过MTIT只有一张词表,未来可以多开发几张等价词表。

简介：中枢听觉处理（CentralAuditoryProcessing，CAP）是指中枢神经系统对听觉输入信号的感受处理过程以及在该过程中潜在的神经生物活动并由此产生听觉电生理电位的过程，如果该过程受阻，就会产生中枢听觉处理障碍[（Central）AuditoryProcessingDisorder,（C）APD][1,2]。目前，（C）APD的诊断方法分为两类：行为测试和电生理测试。电生理测试较少受到言语、记忆、注意力等干扰，是能够提供声学信号在整个中枢听觉神经系统中传导、整合等相关客观信息的强有力工具[3]，在评估听觉中枢处理障碍中具有临床价值[4]。美国听力学会（AmericanAcademyofAudiology，AAA）颁布的《（C）APD儿童和成人诊断、治疗和处理临床工作指南》（以下简称《指南》）明确指出，当存在以下潜在的临床指征时，应采取电生理测试做进一步的评估：①行为评估不能清晰揭示障碍的模式；②行为测试的结果不完整、无法下定论或受某些变量（如受试者的注意、动机、认知状态）干扰；③小龄儿童由于其年龄原因不能采用行为测试进行综合评估；④疑似神经系统病变，需要进行医学随访；⑤需要了解中枢听觉神经系统中机能失调的位点信息，且需综合行为评估揭示个体（C）APD的清晰模式；⑥被评估者的母语不适合做行为评估。用于（C）APD评估的测试主要包括听性脑干反应（ABR）、耳声发射（OAE）、中潜伏期听觉诱发电位（middlelatencyauditoryevokedpotential，MAEP）、长潜伏听觉诱发电位（long-latencyauditoryevokedpotential，LAEP）如P1-N1-P2波、P300、失匹配负波（themismatchnegativity，MMN）等。本文简要介绍了这些测试方法在（C）APD诊断中的应用进展，并阐明需注意的问题，最后对其临床应用提出展望。

简介：目的通过使用两种不同的真耳测试方法对开放耳助听器选配效果进行评估，以确定两种测试方法所得结果是否存在差异，为开放耳助听器真耳测试方法的选择提供参考。方法20名听力正常青年人在佩戴右侧开放耳助听器时，分别在传统和开放式方法下用3f#刺激强度（50、65、80dBSPL）行真耳介入增益（real-earinsertiongain，REIG）测试，分析比较两者所得结果差异。结果在3种刺激强度下，两种方法各频率的REIG差值范围为（4．65，-4．95），其中50dBSPL下具有极显著性差异（P〈0．01）的频率有250、1000、2000、3000、4000、6000Hz；65dBSPL下250Hz处无统计学差异，3000Hz处具有显著性差异（P〈0．05），其他频率两者间均具有极显著性差异（P〈0．01）；80dBSPL下，1000Hz处具有显著性差异（P〈0．05），250、500、750、1500Hz处具有极显著性差异（P〈0．01）。结论开放耳助听器REIG测试时需根据临床实际情况选择合适的校准及测试方法，以获得准确的测试结果。

简介：目的通过对一个母系遗传非综合征型耳聋家系进行线粒体DNAl2SrRNA及COI/tRNASSer(UCN)基因突变分析,研究线粒体DNA突变与遗传性耳聋的相关性.方法收集母系遗传耳聋家系12人的临床资料和外周静脉血标本,纯音听力测试明确感音神经性耳聋诊断,从白细胞中提取DNA,聚合酶链反应扩增线粒体DNA目的片段,对扩增片段进行DNA直接测序.结果测序结果表明,此家系线粒体DNA12SrRNA基因中存在着A1555G突变,COI/tRNASer(UCN)基因中存在着G7444A突变.结论在该非综合征型遗传性耳聋家系中,线粒体DNAA1555G和G7444A突变可能共同参与了听力损害的过程.

简介：由Dr.Vancamp等人于2003年7月11日倡导此建议案.该建议案将遗传性非综合征型听损伤研究中以家系为研究背景进行研究时所应用的遗传学及听力学描述术语进行了规范、统一,于2003年9月23日公布.目的是在全球范围内,在研究人员、遗传学家、听力学家及耳鼻咽喉医生中达成共识,用统一的标准及规范的术语来进行家系资料遗传学、听力学方面的研究、总结和分析,便于资料的积累、比较及交流.

简介：目的分析一个连续六代遗传的耳聋家系临床听力学特征及遗传特征，应用连锁分析的方法定位致聋基因。方法通过家系调查，对一个高频感音神经性聋家系的资料进行了收集、整理及临床听力学和遗传学特征的分析。对家系成员进行调查并绘制系谱图。对调查的家系成员进行病史采集、体检、纯音测听和声导抗检查。结果该耳聋家系遗传方式为常染色体显性遗传，耳聋患者表现为语后．迟发，渐进、以高频下降为主的听力损失，早期以高频听力损失为主，随着年龄增长逐渐累及全频听力，听力曲线由下降型变为平坦型。结论该耳聋家系为常染色体显性遗传方式，表现为高频感音神经性耳聋，通过全基因组SNP扫描及连锁分析，初步定位于4号染色体190384723--190669832区域。

简介：1ECAP测试概述电诱发复合动作电位（Electricallyevokedcompoundae—tionpotentials．ECAP）最早用于研究动物听神经对电刺激信号的反应。随着人工耳蜗植入技术的发展，人们已可通过植入的电极进行电刺激。

简介：目的通过对计算机导航-聋儿听觉评估学习系统-儿童汉语语音词表进行识别测试，证实儿童汉语语音词表在“计算机导航-听觉言语评估学习系统”中运用的可行性，通过对不同年龄段儿童言语最大识别得分的标准化研究。使测试结果能够真实表达不同年龄段儿童的听觉言语识别能力。方法在正常幼儿园随机选取90名儿童，其中大班儿童（平均年龄5岁9个月）、中班儿童（平均年龄4岁9个月）、小班儿童（平均年龄3岁10个月）各30名。应用计算机导航-听觉评估学习系统，分别对不同年龄组的儿童进行声母识别、韵母识别测试。结果韵母测试词表在大班、中班、小班正确通过率分别为：99．8％，99．2％，99．3％；声母测试词表在大班、中班、小班正确通过率分别为：99．9％．99．2％、99．3％。声母及韵母单一测试词在不同年龄组的测试通过率均在93％以上。结论所有声母、韵母词表通过标准化测试结果分析，不同年龄组儿童对声母及韵母的总体通过率都在99％以上，均达到标准化测试目标。说明“计算机导航-聋儿听觉评估学习系统”中的语音识别词表图片具有可行性、准确性，能够真实地表达儿童听觉言语识别水平。