简介：目的分析对比内耳结构正常患者与不同类型内耳畸形患者人工耳蜗植入术后听觉言语康复效果。方法选择2010年3月～2014年11月于郑州大学第一附属医院耳科住院行人工耳蜗植入术的语前聋患者共448例，按是否存在内耳畸形和畸形特点分组，回顾性分析对比各组术后开机6个月、1年的听觉行为分级标准（categoriesofauditoryperformance，CAP）、言语可懂度分级标准（speechintelligibilityrating，SIR）评分。结果各组患儿术后开机1年内，CAP、SIR评分均有提高趋势。单纯前庭导水管扩大组、Mondini畸形组在术后开机6个月、1年时的CAP、SIR得分分别与内耳结构正常组患儿比较，差异均无统计学意义（P〉0．05），共同腔畸形组和蜗神经发育不良组在术后开机6个月、1年时的CAP和SIR得分显著低于内耳结构正常组，差异有统计学意义（P〈0．05）。结论内耳畸形患者能从人工耳蜗植入术中获益，其听觉感知及言语表达能力均有提高，但严重的畸形术后效果仍不及内耳结构正常患者。

简介：现代教育理论认为,教育的源头在于师生的交流,其本质是师生间一种特殊的交流形式.区角活动是幼儿教师在现有教学内容的基础上,通过开设游戏活动、投放活动材料等方式进行课程教学的一种教学方法.教学实践中,部分教师觉得主题背景下的区角游戏较难开展,游戏难以整合到主题课程中,这种情况在学龄前听障儿童中表现更为明显.1主题活动背景下学龄前听障儿童的区角游戏1.1主题活动背景下区角创设存在的问题●教育目标定位有待重新审视

简介：言语听觉反馈的重要性体现在获得语言知识的内部表征以及对言语活动的在线控制。本文对国际上听觉反馈的3种实验范式（延时听觉反馈、变频听觉反馈、噪声听觉反馈）进行概述和阐释，以期为听觉反馈理论研究、语言信息处理以及临床应用提供参考。未来的研究可在实验刺激参数的选择、语料和语言的对比以及实验和建模的互动上取得突破。

简介：本文以言语语言康复教学模式在特殊教育学校中的有效运用实验为例，说明言语语言康复技术在特殊教育学校中可与学科课程有机结合，形成互为支撑的教学模式。该模式实施过程中应重点关注教师的复合型技能培养和构建符合校情校本运作模式。

简介：疱疹顿挫型面瘫同亨特综合征一样,由水痘-带状疱疹病毒（varicella-zostervirusVZV）感染面神经所致,多为潜伏在膝状神经节的VZV病毒再次复活感染。表现为急性周围性面瘫,耳、舌、咽等部位的剧烈疼痛,伴有眩晕、听力下降等症状,但不出现疱疹,所以在临床中常常被误诊为贝尔面瘫。而其不论是病因、发病机制还是治疗及愈后方面与贝尔面瘫都不同,临床中常常耽误治疗,影响患者的愈后。本文就疱疹顿挫性面瘫在临床特征、发病机制、诊断、治疗及愈后等方面的进展做一综述,以引起耳鼻咽喉科医师对此类疾病的关注。

简介：本文概述了我国聋校语言教学的现状与制约因素，提出面对聋校语言教学的挑战，应打破以学习语言知识代替发展交往语言的传统教学体系，建构缺陷补偿、特殊途径的教育及语言实践为依托的改革构思。

简介：Waardenburg综合征（WaardenburgSyndrome，WS）是一类以感音神经性听力损失，虹膜、皮肤及毛发着色异常为特征的疾病。后来的研究发现，前庭障碍也是WS的另一重要临床表现，包括前庭器官畸形及前庭功能障碍。本文探讨WS中黑色素缺乏对前庭障碍的影响，分析WS患者缺乏前庭功能障碍症状的原因，并提醒临床医生对需行人工耳蜗植入的WS患者要密切关注有无内耳畸形。

简介：目的比较痉挛型脑瘫儿童与普通儿童口腔共鸣的差异，探讨痉挛型脑瘫儿童KI腔共鸣异常的特征。方法以学龄前痉挛型脑瘫儿童和普通儿童各15例为实验对象，采用实时言语测量仪采集提取两组儿童／a／、／i／、／u／发音平稳段的第一、二共振峰（F1、F2），进行比较分析。结果两组儿童／a／F1、／a／F2比较无显著性差异（P〉0．05）；／i／F，有显著性差异（P〈0．05）；／i／F2有极显著性差异（P〈0．01）；／u／F1无显著性差异（P〉0．05）；／u／F2具有显著差异（P〈0．05）。结论痉挛型脑瘫儿童易出现口腔共鸣障碍，其主要表现为后位聚焦；／i／F2、／u／F2值可为脑瘫患儿口腔共鸣障碍的评估诊断提供参考。

简介：中国听力学发展前景是什么？赶超世界发达国家听力学的弯道在何处？是在战略技术领域攻克听力学的尖端技术、抢占先机，还是在战略资源层面提前布局，把握和中国13亿人口及其巨大的医疗健康资源所提供的宝贵机遇，通过公平竞争而获得未来听力学发展话语权？笔者认为中国听力学可能在后者更有胜出机会，挖掘听力学大数据、参与标准制定等，大数据为中国听力学发展提供了一个公平的竞争平台，2016年6月21日国务院颁布的《健康医疗大数据应用发展的指导意》明确指出，加大对国际健康医疗大数据应用标准的跟踪、评估和转化力度，积极参与国际标准制定，增强相关规则制定的话语权。

简介：目的使用RNA-Seq技术分析Miif-m敲除鼠与野生鼠的血管纹转录组，研究Mitf-m基因敲除后的差异表达基因及相关改变的分子机制。方法分别取Miif-m敲除鼠（Mitfmi-△M/mi-△M；MM组）与野生鼠（Miif-m＋/＋；ww组）的血管纹进行总RNA提取；制备cDNA文库，用IlluminaHiSeq2000测序系统行高通量测序。利用软件Tophat2．2．0将cleanreads比对到参考基因组；分别用软件RSeQS-2．3．2和cufflinks来检测测序结果的均一性和基因表达水平。使用edgeR和DESeq程序筛选差异表达基因（differentialexpressedgenes，DEGs）；选择下调DEGs，用KOBAS2．O进行基因本体（geneontology，GO）和京都基因与基因组百科全书（KyotoEncyclopediaofGenesandGenomes，KEGG）代谢途径的富集分析。结果MM组与WW组在参考基因组上mapping的cleanreads数分别为42463888和39718542，分别有88．7％和87．4％的reads是唯一映射，说明RNA-Seq结果可靠。DEGs筛查结果表明，相对于WW组，Mftf-m敲除鼠血管纹有45个DEGs，上调表达基因有7个，下调表达基因有38个。GO富集分析发现下调表达基因与黑色素的合成和代谢过程、色素沉着有关，值得关注的是与内向整流钾离子通道Kcnj10和Kcnj13相关。KEGG富集分析显示下调表达基因主要富集于黑色素生成通路。结论RNA-Seq分析拓展了Mftf-m基因调控网，为探究Mitf-m突变所致听力-色素综合征的分子机制及特异性研究Mitf不同转录子的功能奠定了基础。

简介：目的庆大霉素是一种临床上常用的氨基糖苷类抗生素,随着其使用剂量和作用时间的增加,它的耳毒性逐渐明显。本实验在体外用新生C57BL/6J小鼠的耳蜗基底膜构建庆大霉素耳毒性模型观察自噬的发生。方法体外原代培养的耳蜗基底膜应用庆大霉素之后,行透射电镜观察自噬体的结构,免疫荧光、免疫印迹检测自噬相关蛋白LC3-II的变化。结果在庆大霉素的耳毒性模型中,观察到了自噬现象的发生。结论自噬参与了庆大霉素的耳毒性过程,提示我们干预自噬可以影响庆大霉素的耳毒性过程。

简介：近年来,随着科技的进步,听障儿童早期干预服务意识提高,其多以教导听障儿童发展良好的听力语言能力为主,协助孩子顺利衔接至融合的教育安置环境中学习,因此,通过以家庭为中心的干预服务提升家庭整体效能,协助听障儿童发展听力语言能力成为当前要务.台湾听力语言早期干预服务已由过去以专家、机构本位的服务,转变为强调支持家庭的能力、权利与需求为主要导向的家庭中心干预服务模式.本文以台湾听觉口语法干预为例,介绍以家庭为中心的听力语言早期干预服务评估.

简介：目的：分析学龄期智力障碍儿童语音感知的特征，为其后续临床康复提供启示。方法采用语音均衡式听觉识别能力测试词表（声母识别）测试44名低、中、高年级段智力障碍儿童的语音感知能力，进行独立样本t检验、单因素方差分析和语音感知错误走向分析。结果①59%的智障儿童存在语音感知问题，低、中、高年级段未达标人数分别占各自年级段人数的80%、53.3%、42.9%；②智商对语音感知影响不显著；③低、中年级段差异显著，中、高年级段差异不显著；④不同音位的错误走向及错误率不一致，最易发生语音感知错误的声母音位是/b、q、h/和零声母/y、w/。结论智障儿童普遍存在语音感知问题，需要进行针对性训练。

简介：杨仕明课题组团队多年来始终站在听觉研究的最前沿不断探查索与进取，取得了一系列的重大成果，2016年1月8日，南杨仕明主持的“听觉损伤致聋机制及防治关键技术应用”获2015年国家科技进步二等奖。孜孜不懈历经20余年，在973、863等19项国家重大重点课题支持下，在国际上首次揭示声损伤致聋的关键机理，为听觉损伤的防治提供了理论依据并研发出治疗耳聋的新药，为聋人复聪带来希望；在临床研究中，

简介：猪作为继小鼠之后的又一类模式动物,正受到包括比较生物学、发育生物学、医学遗传学、畜牧学等在内的多领域科学家的高度关注。本文主要介绍我国特有的荣昌猪品系中的一个变异群体-“荣昌猪遗传性听力缺陷家系”,其突变位点,病理表现和发病规律与人类Waardenburg综合征2A型极为相似。此家系在听觉医学研究中的应用为研究感音神经性耳聋的干细胞移植,早期基因干预治疗、听觉植入等创造了条件。为听觉医学领域的相关研究提供了理想的大型哺乳动物模型。

简介：目的探讨模拟中长期飞船舱内失重及噪声复合因素对大鼠听力及内耳淋巴液容积的影响。方法健康SD大鼠22只随机分为实验组（失重＋噪声组）12只,对照组10只。分别于暴露前、暴露后2周、4周、8周检测其双耳听性脑干诱发电位（ABR）阈值,并进行内耳MRI扫描,通过专用软件对内耳淋巴液容积进行计算。结果1.实验组动物ABR阈值在暴露4周时开始与实验前出现统计学差异（P〈0.05）,且8周时ABR阈值与实验前有统计学差异（P〈0.01）。2.实验组动物双耳内耳淋巴液容积在暴露2周时与暴露前无统计学差异（P〉0.05）,在暴露4周时与暴露前开始出现统计学差异（P〈0.05）,在暴露8周时与暴露前有统计学差异（P〈0.01）。对照组动物内尔淋巴液容积在实验前后均无统计学差异。结论模拟中长期飞船舱内失重和噪声复合因素可造成SD大鼠听觉电生理的损伤,且会导致大鼠内耳淋巴液容积增大。

简介：目的考察不同类型失语症患者在不同刺激模式下的命名能力。方法采用自编的词语命名评估工具测评正常人与不同类型失语症患者的命名成绩，并进行统计分析。结果失语症患者在不同刺激模式下的命名能力均显著低于正常人（P〈0．01）。失语症患者的命名能力在视听继时刺激模式下最好，听觉刺激模式下最差。结论在失语症患者训练过程中可先采用视听继时刺激模式进行命名训练。

简介：小型猪与人的基因同源性高,各脏器及组织的大小结构和生理学等方面也极其相似,同时具有经济学和伦理学等方面的优势,作为耳科动物模型具有很好的应用前景。本文主要介绍小型猪在耳部解剖、内耳形态及电生理等方面与人的相似性,展示小型猪作为耳科学领域实验动物模型的优势。同时,归纳了目前小型猪动物模型在耳科领域,包括聋病的机制和治疗的相关基础研究、听觉植入相关研究、耳外科解剖教学等方面的应用现状。小型猪作为耳科领域的新兴动物模型将为耳科学及听力学的相关研究,为人类聋病的防治提供最理想的实验模型及论证。

简介：目的比较联合应用嗜热菌蛋白酶和I型胶原酶消化对耳蜗基底膜上皮细胞的分离效果。方法分离P0-3天SD大鼠基底膜,并将其分为四组,分别为：A组胰酶消化组;B组嗜热菌蛋白酶消化组;C组I型胶原酶消化组;D组嗜热菌蛋白酶和I型胶原酶消化组。收集各组消化的细胞进行悬浮培养和诱导分化,分别计数各组形成的细胞球数目,应用免疫荧光对获得的细胞来源进行鉴定,并比较各组Cytokeratin-18阳性细胞的百分率。结果从4种方法分离得到的细胞经培养后均可形成细胞球,表达干细胞标记物Nestin和细胞分裂标记物BrdU。获得细胞大部分均表达上皮来标记物E-cadherin和cytokeratin-18,而不表达间质细胞标志物Vimentin,经过诱导分化后可以分化成毛细胞样细胞。应用嗜热菌蛋白酶和I型胶原酶消化获得的细胞球数目显著高于其它组（P〈0.05）;而采用胰酶消化获得的细胞cytokeratin-18阳性率显著低于其它组（P〈0.05）。结论联合应用嗜热菌蛋白酶和I型胶原酶消化耳蜗基底膜上皮细胞可以显著提高基底膜上皮细胞的分离效果,从而耳蜗前体细胞的研究提供有力研究基础。

简介：目的探讨锰诱导体外培养耳蜗毛细胞损伤与凋亡的关系。方法将出生3天的新生SpragueDawley大鼠的耳蜗器官体外培养,将贮存浓度为100mM氯化锰用SFM稀释到终浓度为1mM,3mM,5mM后进行体外染毒处理耳蜗基底膜。应用鬼笔环肽染色特异性显示耳蜗毛细胞的静纤毛,同时用β-Tubulin对神经纤维进行染色,用TUNEL试剂盒;Cleavedcaspase-3抗体对耳蜗基底膜进行染色,在激光共聚焦显微镜下分别观察耳蜗基底膜的毛细胞,神经纤维。结果耳蜗基底膜培养24小时,1mM氯化锰对耳蜗毛细胞及神经纤维损伤甚微,差异无统计学意义（P〉0.05）,内,外毛细胞排列整齐规律,听神经纤维分布均匀,成束排列。最高浓度5mM氯化锰处理24小时后对神经纤维造成明显的损害,与对照组相比,差异有统计学意义（P〈0.05）。当浓度逐渐增加,损伤愈加显著并呈浓度依赖性。2mM氯化锰处理,对耳蜗基底膜底转损伤较中转、顶转明显。不同浓度氯化锰处理24小时TUNEL染色阳性细胞随着氯化锰浓度的增加而增多;Cleavedcaspase-3染色阳性细胞亦随着氯化锰浓度的增加而增多。结论通过大鼠耳蜗器官体外培养方法,发现氯化锰会造成毛细胞缺失,神经纤维变细变少,而这种损伤的机制与细胞凋亡密切相关。