简介:本文介绍了日本特别支援教育背景下的听觉障碍教育及其课程体系,重点介绍了特别支援学校(听觉障碍)幼儿部、小学部、初中部和高中部的教学目标及课程设置。
简介:2013年6月,美国听力学学会发布了《美国听力学学会临床实践指南:儿童放大》(AmericanAcademyofAudiologyClinicalPracticeGuidelines:PediatricAmplification),这是对2003年《儿童助听器验配指导方案》(PediatricAmplificationProtocol)的改版和修订。新指南充分考虑到10余年来助听器技术和临床验配领域发生的巨变,对儿童放大各个方面给出了实践指导意见。相信这份文献将成为临床听力学家和听力康复师必不可少的权威参考资料。为了让国内同行更好地了解、学习2013版指南,本刊特别邀请国内权威专家对新版指南进行摘译,分别在本期和下期刊出。
简介:目的GJB2、GJB6、GJB3基因与遗传性耳聋及角化病有关,以GJB2、GJB6、GJB3基因为候选基因,研究1例伴有掌跖角化病的综合征型耳聋先证者的分子病因,探讨其表型及遗传特征。方法采集先证者及其父母外周血并提取DNA,对GJB2、GJB6、GJB3基因编码区进行PCR扩增,以直接测序的方法进行突变分析。结果先证者及其父母GJB3、GJB6基因测序未发现突变。先证者携带GJB2基因R75W单等位基因突变,其父母未携带此突变,在证实先证者与其父亲的亲子关系后明确先证者携带的R75W为新生突变。301名中国正常对照中未发现GJB2基因R75W突变。结论在中国首次发现了GJB2基因新生突变R75W,此突变可能以显性方式遗传,导致耳聋-掌跖皮肤角化综合征。在不同种族R75W导致的耳聋多为双侧重度到极重度感音神经性聋。而皮肤表型的严重程度有所不同。
简介:目的通过对一个母系遗传非综合征型耳聋家系进行线粒体DNAl2SrRNA及COI/tRNASSer(UCN)基因突变分析,研究线粒体DNA突变与遗传性耳聋的相关性.方法收集母系遗传耳聋家系12人的临床资料和外周静脉血标本,纯音听力测试明确感音神经性耳聋诊断,从白细胞中提取DNA,聚合酶链反应扩增线粒体DNA目的片段,对扩增片段进行DNA直接测序.结果测序结果表明,此家系线粒体DNA12SrRNA基因中存在着A1555G突变,COI/tRNASer(UCN)基因中存在着G7444A突变.结论在该非综合征型遗传性耳聋家系中,线粒体DNAA1555G和G7444A突变可能共同参与了听力损害的过程.
简介:目的建立术中利用探测电极施行电刺激听神经复合动作电位(electricallyevokedauditorynervecompoundactivepotentials,ECAP)检测的方法,在植入人工耳蜗装置前评估患者耳蜗听神经功能状况。方法选择20例人工耳蜗植入患者,其中耳蜗形态发育正常12例,5例双侧前庭导水管扩大,3例双侧耳蜗Mondini畸形。测试完成后全部使用Cochlear人工耳蜗。全麻后常规人工耳蜗手术进路,行标准耳蜗鼓阶开窗,将自制测试用多通道试验电极置入鼓阶。电极连接Cochlear公司体外言语处理器及自制电刺激发生器。连接电脑,采用CustomSoundEP2.0软件,调整优化刺激参数进行神经反应遥测(neuralresponsetelemetry,NRT)初步了解听神经功能状态;刺激强度以5CL为步长递减或递增至反应阈值给予电刺激脉冲。同时自动记录ECAP波形和阈值。植入人工耳蜗后常规进行NRT检测,记录ECAP波形和阈值;术后1个月患者开机后采集T、C值,将两种电极测试所得阈值和开机C值进行相关性研究,并进行数据统计分析。结果试验电极ECAP引出率为90%,商业电极ECAP引出率为90%,平均阈值分别为(160.50±15.12)CL和(160.00±11.27)CL,两者经统计学检验没有显著性差异(P〉0.05);和开机后C值(177.40±10.61)有明显相关性(R2=0.844,r=0.919)。结论成功建立了术中植入人工耳蜗装置前的ECAP检测方法,为内耳和/或听觉通路发育异常及无残余听力患者提供有效的听神经反应信息,对了解听觉系统发育程度及初步预测术后患者康复情况提供客观依据。
简介:Wegener型肉芽肿病以上下呼吸道坏死性肉芽肿病变,累及小血管的播散性坏死性血管炎和灶性或增生性肾小球肾炎为主要临床特征,在耳鼻咽喉头颈外科表现复杂多变。鼻及鼻窦是头颈部中受累发生率最高的部位,外耳、中耳及内耳均可受累,声门下狭窄是其在喉及气管最主要的表现。该病诊断困难,需结合临床表现、抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophilcytoplasmicantibody,ANCA)检测及病理活检等多个方面。
简介:目的比较痉挛型脑瘫儿童与普通儿童口腔共鸣的差异,探讨痉挛型脑瘫儿童KI腔共鸣异常的特征。方法以学龄前痉挛型脑瘫儿童和普通儿童各15例为实验对象,采用实时言语测量仪采集提取两组儿童/a/、/i/、/u/发音平稳段的第一、二共振峰(F1、F2),进行比较分析。结果两组儿童/a/F1、/a/F2比较无显著性差异(P〉0.05);/i/F,有显著性差异(P〈0.05);/i/F2有极显著性差异(P〈0.01);/u/F1无显著性差异(P〉0.05);/u/F2具有显著差异(P〈0.05)。结论痉挛型脑瘫儿童易出现口腔共鸣障碍,其主要表现为后位聚焦;/i/F2、/u/F2值可为脑瘫患儿口腔共鸣障碍的评估诊断提供参考。
简介:目的评价通过B超测量面肌厚度的方法诊断面肌萎缩的可行性,并测量青年人面肌厚度的正常值,分析面肌厚度正常值的相关因素。方法选取34名健康青年志愿者,记录所有志愿者的年龄、性别、身高、体重及头围5种相关因素,用B超按设定方法测量每位志愿者双侧的额肌、降口角肌和降口唇肌,对测量结果及5种相关因素进行统计学分析。并从34名志愿者中随机选取5名,在1周后和2周后分别重复测量3组面肌,比较3次测量结果有无差异。结果①34名志愿者经B超测量3组面肌厚度,双侧额肌、降嗣角肌和降口唇肌厚度无显著差异(P〉0.05)。面肌厚度平均值为:额肌左侧(1.60±0.21)mm,右侧(1.62±0.22)mm;降口角肌左侧(2.60±0.50)mm,右侧(2.62±0.51)mm;降口唇肌左侧(1.51±0.23)mm,右侧(1.52±0.23)mm。②随机选取的五5名志愿者重复测量3次,3次面肌厚度测量结果相近,无统计学差异(P〉0.05)。③按性别分组,女性18例,男性16例,组间比较:男性3组面肌厚度大于女性,差异有统计学意(P〈0.05)。④体重指数与所测量的3块面肌厚度呈正相关性(P〈0.05),额肌、降日角肌、降口屠肌与体重指数的相关系数分别为0.391、0.459及0.447;头围与面肌厚度无明显相关性。⑤选定的年龄段内(20-30岁)3组面肌厚度与年龄无相关性(P〉0.05)。证明20-30岁年龄段的青年人,面肌厚度不受年龄影响,该年龄段人群面肌厚度具有相对稳定性。结论①B超测量面肌厚度具有可重复性和很好的稳定性;②正常青年人(20-30岁)双侧额肌、降口角肌和降口唇肌厚度无明显差异:③不同性别的正常青年人(20-30岁)面肌厚度有明显差异,男性的额肌、降口角肌、降口唇肌均较女性厚;④正常青年人(20-30岁)面肌厚度跟体重指数呈正�
简介:目的验证聋儿在口语发展过程中获得呼吸支持的重要性,建立学前和学龄低、中、高年级儿童的最长声时(MPT)常模;体现最长声时在聋儿言语呼吸中的指导价值;证明腹式呼吸较胸式呼吸能够提供更多的言语呼吸支持.方法在上海市随机选取4-17岁640名健听儿童,从国内外数家省康复中心随机选出共29名配戴助听器且采用腹式呼吸的重度聋儿,以及25名接受胸式呼吸训练的重度佩戴助听器聋儿.方法:根据每个实验目的进行最长声时分组测试,测试设备采用"实时言语矫治仪".结果(1)最长声时在不同年龄组及性别方面均存在显著差异;(2)耳聋组接受康复前,最长声时显著低于健听组,经过一年康复之后,最长声时重复测量显著高于健听组;(3)耳聋组胸式呼吸的最长声时明显短于腹式呼吸.结论最长声时作为衡量言语呼吸质量的最佳指标之一,可以在聋儿康复中得到广泛应用,以指导聋儿在言语过程中建立自然的腹式呼吸方式.