简介：患者男,33岁。皮损主要表现为累及躯干、双侧腋窝的褐色斑疹、斑块、结节,病程1年。系统查体正常。外周血示多克隆高球蛋白血症。皮损组织病理示真皮内以成熟浆细胞和淋巴细胞为主的炎性细胞浸润,免疫组化示浸润的浆细胞CD3,CD20,CD79a,CD38,CD138,κ和λ轻链均(+)。诊断:皮肤浆细胞增生症。
简介：皮肤窦性组织细胞增生症是一种罕见的组织细胞增生性疾病,临床表现无特异性,组织病理学特征易与多种疾病混淆。文中综述了该病的临床及病理特征、诊断、鉴别诊断及治疗要点,以加强对该疾病的认识,提高其诊断水平。
简介：患者女,62岁。手背出现褐色斑疹25年,四肢反复脓疱角化5年、加重10d。结合临床表现、体格检查、辅助检查、组织和免疫病理以及皮肤镜检查等诊断为汗孔角化症合并角层下脓疱病。给予口服阿维A胶囊、抗炎抗感染、支持治疗、皮肤去痂、外用药物、红光及UVB照射等治疗,全身症状消失,皮损明显好转。
简介：患者女,10岁。双下肢红色扁平丘疹、水疱、结节伴瘙痒4年,加重1年。2个月前于本院行右下肢皮损组织病理示:表皮角化过度,基底细胞层未见异常,真皮浅层小血管及纤维组织增生,血管周淋巴细胞浸润,可见粟丘疹。皮肤科情况:双小腿胫前可见密集黄豆至蚕豆大小的暗红色扁平丘疹、结节,偶见水疱,可见粟丘疹、抓痕及色素沉着;双手背、足背及肘伸侧散在类似皮损。COL7A1基因c.1241-6G>A杂合变异,为剪切位点变异。诊断:痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症。经治疗,病情得到控制后出院。现仍在随访中。
皮肤浆细胞增生症1例
皮肤窦性组织细胞增生症及其研究进展
汗孔角化症合并角层下脓疱病1例
痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症1例
