简介:先天性血管瘤(congenitalhemangiomas,CH)是罕见的良性血管肿瘤,出生时即存在并完全长成。根据其自然病程,分为两种主要亚型即快速消退型先天性血管瘤(RICH)、非消退型先天性血管瘤(NICH)和一个中间亚型即部分消退型先天性血管瘤(PICH)。RICH和NICH临床特点相似,无性别差异。皮损好发于头颈、四肢和躯干,常表现为单发的紫红色或紫蓝色的皮肤肿物,周边可见白色晕圈,表面可见毛细血管扩张。NICH皮损较RICH平坦。RICH通常在出生后数日至数周开始消退,大多在6—14个月时全部消退。NICH不会自行消退,与儿童成长成比例生长。PICH则表现出RICH和NICH的重叠特征。CH主要依据临床诊断,未能确诊或疑为其他肿瘤,则需影像学检查如超声检查、磁共振成像(MRI)、动脉造影和/或组织病理学检查。RICH可自行消退,一般无需治疗,除非有并发症,皮损完全消退前应定期临床监测。NICH不会消退,如皮损保持无症状且不影响患者,则没有必要治疗,较大的、明显增厚或有症状的皮损,首选手术切除并建议在学龄期前进行。
简介:31岁男性患者,全身反复出现红斑、结节伴肢端麻木感8年。体格检查:全身皮肤散在直径1~5cm淡红至紫红色斑片和结节。双侧颈部及腹股沟可触及数个直径<1cm的淋巴结。双手尺侧及双足深浅感觉减退,双下肢腱反射减弱。四肢肌电图检查示:获得性多灶性感觉运动神经病。PET-CT提示淋巴瘤。右肘尺神经组织病理示:弥漫增生的淋巴样细胞;免疫组化染色示:肿瘤细胞CD3、CD5、TIA-1均阳性,Ki-67约40%~70%阳性。TCR克隆性基因重排阳性。左小腿皮肤结节组织病理:表皮和真皮浅层、皮肤附属器及部分血管周围较多异形淋巴样细胞浸润;免疫组化染色示:CD3、CD5、GrB、TIA-1均阳性,Ki-67约40%阳性。诊断为:(1)非霍奇金淋巴瘤IVB期;(2)外周T细胞淋巴瘤,非特指型;(3)神经淋巴瘤病。治疗:先后采取吉西他滨+培门冬酶、DICE、CHOP、EPOCH+来那度胺、BECOP+西达苯胺等化疗方案,目前口服西达苯胺治疗,原皮损逐渐消退,但双小腿仍有新发结节,总体病程缓慢进展。