简介:临床资料〈br〉患者,男,29岁。主因全身皮肤干燥、瘙痒,掌跖角化过度29年,于2013年12月4日就诊。患者出生后40d躯干部出现红斑基础上黄豆大小水疱、脓疱,易破疡、糜烂,未治疗;15d后水疱、脓疱可自行消退,留有全身潮红斑;之后皮肤反复出现水疱、脓疱、糜烂、红斑及脱屑;3年后水疱、脓疱逐渐减少,皮肤粗糙脱屑逐渐加重,并累及四肢,伴有明显瘙痒,冬重夏轻。冬季皮损加重时,双手掌皲裂深度达5mm,疼痛难忍,生活不能自理,全身有异味。曾在多家医院就诊,诊断不明,外用药治疗效果不佳。患者为第1胎,足月顺产,其父母为近亲结婚(表兄妹),家族中无类似情况,父母及一妹均体健。体格检查:身高:170cm,体重:65kg,智力正常,系统检查正常。皮肤科情况:面部脂溢性潮红伴脱屑,皮肤肥厚。肘部、臀部、膝部、腘窝及足踝部可见角化过度性斑块,脱屑明显。双手掌、足跖角化过度伴深在性裂隙,脱屑明显。双手掌指及指间关节屈曲变形,活动受限,指趾甲、头发及牙齿未见异常(图1a-1f);全身有明显酸臭味。右手背皮损组织病理示:表皮角化过度,颗粒层增厚,细胞变性、松解,棘层增生肥厚,真皮浅层血管周围小灶状淋巴细胞浸润(图2a,2b)。直接免疫荧光:IgG、IgM、C3均阴性。诊断:先天性大疱性鱼鳞病样红皮病。治疗:阿维A胶囊20mg每日1次,与午餐同服,金霉素软膏及皲裂膏(本院自制制剂)外用,皮肤康洗剂按1:20比例稀释后洗澡。1个月后复诊,面部潮红变为淡红伴少许脱屑,关节部肥厚性斑块明显软化,裂隙变浅,异味亦较前减轻,但出现明显的口干症状,阿维A减为10mg每日1次维持2个月。复诊时患者皮损明显好转,面部少许淡红斑伴脱屑,关节部肥厚性斑块已变平、变软,手�
简介:背景:大疱性类天疱疮是一种自身免疫性疾病,常见于老年人,皮损多呈对称性全身性分布。作者报道了1例患者下肢无皮损,在淋巴结手术后继发获得性淋巴水肿。病例报道:1例74岁的女性患者因大疱疹住院,左下肢完全无皮损且无瘙痒。左下肢淋巴结手术后继发获得性淋巴水肿。标准组织病理学检查证实大疱性类天疱疮的表皮下水疱诊断,直接免疫荧光抗体检查显示遍布基底膜的线状IgG和C3沉积带。Westernblotting显示抗BPAg2抗体。未受累的淋巴水肿皮肤活检未见真皮炎症浸润,但可见线状抗IgG和抗C3抗体沉积带。讨论:有报道UV或放射性治疗的部位出现局限性大疱性类天疱疮,也有过大疱性类天疱疮好发于淋巴水肿部位皮肤的病例报道:有假设认为淋巴回流障碍使抗原抗体接触增加而促进结合。本例报道首次揭示了这种淋巴水肿的保护性实质,提出了两种假说。局部细胞免疫可能发生了退化,同时T淋巴细胞活性降低。神经传导也可能受损,伴部分或全部神经源性炎症受抑,因此无瘙痒。
简介:男性61岁患者,因头颈部、双上肢红斑和丘疹7+年,加重伴水疱2周就诊.日晒后瘙痒加重.皮肤科检查:头颈部密集分布大小不等的红斑、丘疹,大部分红斑肥厚,部分红斑上可见黄豆大小窦道,窦道可挤出白色豆渣样分泌物,红斑间散在结节、囊肿;双上肢散在红斑、丘疹,右手可见数个水疱.皮损组织病理示:表皮角化过度,表皮下水疱,真皮浅层小血管周围稀疏淋巴细胞浸润.尿总卟啉1599.90μg/24h,24h尿液Wood灯照射检查下呈珊瑚红色.诊断:迟发性皮肤卟啉病.治疗:复方甘草酸苷注射液40ml、多烯磷脂酰胆碱注射液20ml每日1次静脉滴注,硫酸羟氯喹片100mg每周2次口服,10d后,患者水疱消退,无新发皮损,随访半年病情无复发.