简介：患者女,26岁。口腔口唇黏膜疼痛性溃疡6个月,全身泛发性红斑、丘疹及鳞屑6个月,进行性气促1周。皮肤科情况:头部弥漫性脱发,口腔口唇黏膜溃疡,手背苔癣样丘疹。皮损组织病理:表皮内散在角化不良细胞,颗粒层楔形增厚,棘细胞间水肿,广泛基底细胞液化、变性,真皮浅层以淋巴细胞浸润为主,符合界面皮炎的病理改变。腹部CT示右后纵隔占位性病变。手术切除肿瘤后经组织病理学及免疫组织化学证实为AB型胸腺瘤。术后患者病情好转,仍在长期随访中。

简介：抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)是一种常见的自身免疫性原发性小血管炎,主要侵犯小血管,如毛细血管、小静脉、小动脉和微动脉,以血管坏死性炎症与破坏为病理特征,肾、肺、皮肤、五官、神经系统等全身多个器官或系统均可受累。AAV的发病率日益增高,中国的流行病学数据仍缺乏。其病因及发病机制至今未明,地域不同,临床表现不同且多样,目前尚无统一的诊断标准。早期诊断及合理治疗可提高患者生存率和生活质量。

简介：1临床资料患儿男,6个月,因“头顶部丘疹3个月”于2017年3月就诊。患儿者3个月前无明显诱因在头顶部出现个粟粒至绿豆大小淡红色丘疹,无自觉症状。之后皮损逐渐增大至豌豆大小,表面呈红白色。病程中皮损未出现水疱。患者为明确诊断来我科门诊就诊。既往史无特殊,否认外伤史,否认家族中有类似情况。体格检查:系统检查未见异常。皮肤科查体:患儿头顶部有1个豌豆大小淡红色丘疹,皮损中央无脐凹,活动度可,质地中度,无压痛见图1,其余部位未见明显类似皮损。诊断:黄色肉芽肿?实验室检查无明显异常。皮肤组织病理:真皮内可见数个小叶状、内生性结节,结节中有较多嗜酸性包涵体,与结节相连下方有1个囊性结构,囊壁为复层鳞状上皮,并可见颗粒层,囊内容物为大量层叠状角质物质及嗜酸性软疣小体,见图2~4。最后诊断:表皮囊肿伴传染性软疣。

简介：目的探讨浅表性肢端纤维黏液瘤(SAF)的临床病理学特点、诊断及鉴别诊断。方法对1例浅表性肢端纤维黏液瘤行HE及免疫组化染色,观察其结果并结合相关文献进行复习。结果患者男,37岁。左手中指末端肿物半年余,触之疼痛。临床表现为左手中指见1个大小约0.5cm×0.3cm的淡红色的肿块。镜下观察肿瘤位于真皮,无包膜。肿瘤细胞主要由梭形和星形纤维母样细胞组成,呈束状、编织状或杂乱排列,核分裂罕见,细胞无明显异型,可见丰富的纤细薄壁血管散在分布。免疫组化:肿瘤细胞阳性表达Vim、CD34、CD10,阴性表达Desmin、SMA、MyD1、S-100、CD99、CKpan、CD68。结论SAF是一种罕见的皮肤软组织肿瘤,确诊主要依赖病理学特征和免疫组化表型。

简介：患者女,61岁。右拇指背侧结节、溃疡3年。皮损组织病理示真皮下部肿瘤细胞团块浸润伴周围坏死,瘤体由上皮样细胞及梭形细胞构成,部分细胞异型性明显。免疫组化染色示肿瘤细胞表达波形蛋白、上皮膜抗原、PCK及CD34,不表达CK5/6及S-100蛋白,Ki-67约20%阳性。头部MRI提示合并脑膜瘤。本病临床少见,其皮损的临床病理特点与感染性肉芽肿类似,应加强对本病的认识,可减少误诊。

简介：患儿男,10岁。面部、躯干、四肢红斑3个月,曾按湿疹诊治,病情逐渐加重,伴发热1周。查体:全身多处骨骼压痛,伴腹痛、乏力、厌食,口唇糜烂,牙龈肿痛;颜面、耳部暗红斑疹,伴有糜烂、结痂,躯干、四肢散在分布红斑及瘀斑、瘀点,皮损较对称,局部有触痛、压痛,无显著瘙痒;血常规示三系细胞减低,尿蛋白(2+),抗核抗体、抗双链DNA、抗核小体抗体、抗组蛋白抗体均阳性。诊断:系统性红斑狼疮(活动期);狼疮性肾炎;多器官功能损害。予甲泼尼龙、环磷酰胺冲击治疗,皮损消退明显,脏器受累缓解。

简介：芳香烃受体是一种配体激活转录因子,具有诱导多种重要的外源性细胞色素P450酶作用。近年来研究发现,芳香烃受体不仅可介导化学物质的毒性反应,它还广泛存在于人体的各种皮肤组织细胞,例如角质形成细胞及皮脂腺细胞,该受体可参与许多重要的生物学过程,如细胞增殖和分化、免疫调节和炎症反应的发生。近期有研究表明,芳香烃受体的活化对炎症性皮肤病有益,例如特应性皮炎和银屑病等。因此,芳香烃受体可能成为潜在的皮肤病治疗靶点。

简介：患者女,10岁。双下肢红色扁平丘疹、水疱、结节伴瘙痒4年,加重1年。2个月前于本院行右下肢皮损组织病理示:表皮角化过度,基底细胞层未见异常,真皮浅层小血管及纤维组织增生,血管周淋巴细胞浸润,可见粟丘疹。皮肤科情况:双小腿胫前可见密集黄豆至蚕豆大小的暗红色扁平丘疹、结节,偶见水疱,可见粟丘疹、抓痕及色素沉着;双手背、足背及肘伸侧散在类似皮损。COL7A1基因c.1241-6G>A杂合变异,为剪切位点变异。诊断:痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症。经治疗,病情得到控制后出院。现仍在随访中。

简介：患者男,58岁。头面部、躯干及四肢红斑、鳞屑伴瘙痒1年。曾误诊为毛发红糠疹并给予治疗无效。3个月前因头部出现浸润性结节,遂再次就诊行皮肤活检、流式细胞及免疫组化检查,诊断为亲毛囊性蕈样肉芽肿。予以干扰素+维A酸胶囊+复方甘草酸苷胶囊+依巴斯汀片+曲氯乳膏方案治疗,治疗过程中行全身检查未见明显异常,目前病情基本控制,仍在随访中。

简介：患者女,63岁。脐周、腋窝以及腹股沟反复红斑、糜烂、水疱伴瘙痒20余年,加重2个月,有家族遗传史。皮肤科情况:双侧腋窝皮肤呈褐色沉着斑,轻度糜烂、渗出、结痂;脐两侧皮肤呈条带状暗红斑疹,部分糜烂、渗出、结痂;双侧腹股沟有小片状暗红斑及色沉斑,轻度糜烂、渗出、结痂,有特殊异味。皮损组织病理:全层棘刺松解,呈'倒塌砖墙样'改变,真皮浅层少量炎细胞浸润。诊断:慢性家族性良性天疱疮。予除湿胃苓汤加减7剂,内服并煎汤外洗治疗,皮损基本消退,随访3个月未复发。