简介:目的总结分析1例新生儿瓜氨酸血症存活患儿的诊断和治疗经过,为改善该病患儿的预后提供经验。方法报道1例新生儿瓜氨酸血症存活患儿,并进行文献复习。结果患儿,男,2d,因"出汗多6h"入院,入院后即予保暖和补液,常规治疗后患儿病情逐渐加重,出现喂养困难、呼吸暂停、抽搐和意识不清等,予机械通气和对症处理。入院后3d查血氨2110μmol.L^-1。生后第4天采血行血串联质谱分析,生后第13天回报结果瓜氨酸为438.8μmol.L^-1。予限制蛋白摄入、盐酸精氨酸和苯甲酸钠治疗;通过检测血氨,根据血气分析调整呼吸机参数,病情逐渐好转,逐渐下调呼吸机参数。治疗4d后撤离呼吸机,血氨降至75μmol.L^-1。入院第9天逐渐开始母乳喂养,控制蛋白质摄入在1.0g.kg^-1.d^-1,口服精氨酸和苯甲酸钠降低血氨。住院第12天血氨降至34μmol.L-1,结合临床表现予以出院。患儿出院后予婴儿奶粉喂养,同时口服盐酸精氨酸和苯甲酸钠。患儿生后第33天行头颅MRI加权成像,可见大脑半球白质信号增高。生后45d体检,一般情况可,体重4.8kg,身长58cm,头围38cm,目前继续随访中。复习国内报道2例、国外报道的18例新生儿瓜氨酸血症患儿,7例在新生儿期死亡,1例在8月龄死亡,6例存活但存在神经系统发育障碍,6例存活且神经系统发育和生长发育正常。结论1例存活的新生儿瓜氨酸血症病例目前生长发育正常,MRI提示脑白质软化,本例患儿的诊治经过为提高对新生儿瓜氨酸血症的认识和改善预后提供了一定的临床经验。
简介:大疱性表皮松解坏死型药疹,即药物引起的中毒性表皮坏死症,是药疹中最严重的一型。其特点是发病急,皮肤及黏膜受损严重,创面呈Ⅱ度烫伤样表现。如果治疗不及时,常引发继发性感染、肾功能衰竭、电解质紊乱、肺炎、内脏出血等,危及生命。
简介:目的探讨哮喘知识教育和吸入激素对儿童哮喘的作用.方法将哮喘患儿分为规范治疗组和非规范治疗组(对照组),对规范治疗组进行哮喘知识教育,按GINA方案吸入激素治疗.对照组仅作发作时的处理,未进行系统教育及吸入激素,两组均记录病情变化、峰流速(PEF)、急诊次数.结果经半年随访,规范治疗组总有效率87.0%明显高于对照组40.7%(P<0.05);规范治疗组PEF值为(251±44)L/min,明显高于对照组(217±36)L/min(P<0.01);规范治疗组急诊就诊次数为(2.0±1.0)次,显著低于对照组(3.3±1.2)次(P<0.01).结论哮喘知识教育和吸入激素治疗有助于提高患儿的依从性,改善患儿的病情.
简介:国家级继续教育项目《全国小儿免疫性疾病研讨班》(编号:2009-06-01-096(国))定于2009年9月19日至9月25在广东省广州市五羊城酒店召开,主题是“儿科临床免疫相关性疾病的诊治”。内容涉及多个交叉学科,主要包括小儿过敏性变态反应性疾病、自身免疫性疾病、免疫缺陷病、感染与免疫四个方面。代表于2009年9月20日将先参加2009广州儿科论坛,届时将邀请美国堪萨斯儿童医院CharlesRoberts副院长、美国霍普金斯大学儿童医学中心医师培训项目主任CarmenCuffari等7名美国专家、中华儿科学会主委桂永浩教授、香港大学医学院副院长、儿科及青少年医学系主任刘宇隆教授等8名国内知名专家就当前国内外的一些儿科临床的前沿、热点问题做专题学术报告。
简介:目的了解学龄前儿童家长对儿童忽视的认知和健康教育需求状况,为开展适宜的防治儿童忽视的健康教育提供科学根据。方法采用自行设计的调查问卷,对东莞、惠州、中山、佛山市3~6岁学龄前儿童家长621人进行儿童忽视的认知和健康教育需求调查。结果仅5.4%的家长听说过儿童忽视、也知道内容;55.9%的家长以前从来没有获得过防治儿童忽视的知识;90.5%~90.7%的家长需要、也愿意接受防治儿童忽视的相关知识;94.6%~97.4%的家长认为应该也需要进行防治儿童忽视的教育和宣传;77.0%的家长期望的健康教育方法是正规宣传手册、书报及杂志,55.6%期望对家长或老师开设预防儿童忽视教育课程,49.1%期望专题讲座等;70.5%的家长认为应该在幼儿园集中培训家长,61.4%认为应在公共场合宣传,59.6%认为应集中培训幼儿园老师,通过这些形式对儿童忽视防治知识进行广泛宣传。结论学龄前儿童家长的儿童忽视相关知识严重匮乏,但需求迫切,应加强并有针对性地开展适宜于家长的内容、地点、形式、方法和途径的防治儿童忽视的健康教育。