简介:香港中文大学医学院儿科学系成立于1982年,在儿科各专业领域的发展上获得了国际认同的卓越成就。本学系在威尔斯亲王医院共有7个儿科病房,包括3个新生儿病房:新生儿重症监护病房(18张病床),儿童重症监护病房(5张病床)和特别婴儿护理病房,拥有最先进及良好的医疗设备,其中包括高频振荡式呼吸机和NO设备等;3个儿科普通科病房;1个设于儿童血液肿瘤中心的病房(4张病床专用于骨髓移植),收治血液和肿瘤专科患儿。每年住院的患儿约10000例。儿科学系的各专科包括:新生儿科、血液肿瘤科、心脏内科、生长及内分泌科、呼吸疾病科、神经内科、免疫科和感染科等。威尔斯亲王医院是大学教学医院,并且是香港最大的政府医院之一。
简介:目的评价枸橼酸和金钱草治疗三聚氰胺-三聚氰酸所致大鼠肾脏结石和急性肾功能损害的实验效果。方法40只sD幼龄鼠被随机分成4组。正常对照组(NC组)10只,常规喂养。三聚氰胺-三聚氰酸加自来水组(Mc组)、三聚氰胺-三聚氰酸加枸橼酸治疗组(CA组)、三聚氰胺-三聚氰酸加金钱草治疗组(HL组)各10只,三聚氰胺三聚氰酸悬浮液每日400/400mg/kg连续灌胃3d后,分别用自来水2mL/d、枸橼酸溶液每日1g/kg、金钱草溶液每日1g/kg连续灌胃10d。评价各组大鼠的平均体重、平均双侧肾重、肾重/体重、肾功能、肾脏组织病理学结果。结果MC组、CA组和HL组在三聚氰胺-三聚氰酸喂养期间平均体重进行性下降;停止喂养后分别用自来水、枸橼酸和金钱草溶液灌胃处理,平均体重逐渐上升。处理结束后3组平均体重显著低于NC组,平均双侧肾重、肾重/体重均明显高于NC组,肾功能明显受损,肾脏中均存在大量晶体。但MC组、CA组和HL组三组间平均体重、平均双侧肾重、肾重/体重、肾功能比较无统计学意义。结论三聚氰胺-三聚氰酸在大鼠肾脏中产生不溶性晶体并导致急性肾功能损害;短期的枸橼酸和金钱草治疗不能促进晶体排出或溶解晶体,不能改善肾功能。
简介:目的探讨先天性巨结肠的术中快速诊断方法.方法17例术前诊断为巨结肠的患儿,术中分别在狭窄段、移行段和扩张段取三份全层标本,以直肠肛门畸形患儿结肠造瘘术后关闭瘘口时的结肠标本为正常对照,利用一种快速AchE染色方法,将标本孵育时间分别确定为1、3、5、10、15、30min,同时进行冰冻切片HE染色并和正常组比较.结果快速AchE染色法标准孵育时间5min后出现深褐色的沉淀,我们可以识别出增生的胆碱能神经纤维,而正常组神经纤维不显色,如果结合冰冻切片HE染色观察神经节细胞使结果更准确.结论这种简单而可靠的快速AChE染色方法可以和冰冻切片HE染色联合应用在术中诊断HD和IND,并判断异常肠段的范围.
简介:目的分析4例儿童Alport综合征的基因型和临床表型特点。方法总结4例患儿的临床特点,采用外显子捕获一第二代测序技术对4例诊断为Alport综合征患儿的COL4A5、COL4A4和COL4A3基因进行突变检测。结果4例均为男性,年龄6~8岁,首发症状均为血尿,均伴有不同程度的蛋白尿。1例表现为高频听力区受损,1例右侧视网膜脱色素改变。4例肾功能均正常。肾穿刺活检电镜检查均显示典型Alport综合征基底膜病变。在4个家系中发现4种COL4A5基因突变,分别为Glyl32Glu、Glyl238Arg、Gly267Arg和Glyl033Ser,均为未报道的新突变。经家系验证Glyl32Glu和Glyl033Ser为新生突变。用SIFT和PblyPhen软件进行蛋白功能预测均显示4种突变为有害突变。结论本研究采用外显子捕获一第二代测序技术共检测到4种COL4A5基因新突变,其中2种为新生突变。为人类Alport综合征基因突变数据库增添了4个新成员,对进一步研究中国人群Alport综合征的发病机制以及遗传咨询和产前诊断有重大意义。
简介:目的探讨早期应用经鼻间歇正压通气(NIPPV)与加温湿化经鼻导管高流量通气(HHHFNC)治疗极低出生体重呼吸窘迫综合征(RDS)早产儿的临床疗效。方法89例极低出生体重RDS早产儿依据初始呼吸支持治疗方式随机分为NIPPV组(46例)和HHHFNC组(43例)。分析两组患儿初始治疗失败率、肺表面活性物质(PS)使用率、呼吸支持治疗相关数据及各种并发症的发生率。结果NIPPV组治疗72h内气管插管率、PS使用率、有创辅助通气时间、无创辅助通气时间及总用氧时间、严重呼吸暂停发生率、肺炎发生率与HHHFNC组的差异无统计学意义(P〉0.05);NIPPV组支气管肺发育不良、颅内出血、早产儿视网膜病、坏死性小肠结肠炎、动脉导管未闭、气漏的发生率与HHHFNC组的差异均无统计学意义(P〉0.05);NIPPV组鼻损伤的发生率高于HHHFNC组(P〈0.05)。结论对于极低出生体重RDS早产儿的初始呼吸支持治疗,HHHFNC与NIPPV疗效相当,是可供临床选择的另一种安全和有效的无创辅助通气治疗方式。