简介：摘要康复治疗是纤维肌痛的基础及主要治疗，目前缺乏基于循证的中国纤维肌痛康复指南。为此，北京医学会物理医学与康复分会和中华医学会心身医学分会心身风湿协作学组组织包括治疗方法学专业人员在内的多学科专家，按照循证指南制订程序，并运用分级的评估、制定及评价(GRADE)方法制订了本指南。本指南对纤维肌痛康复原则、康复评定和康复治疗的20个问题提出了相应的推荐意见，旨在为康复科和风湿免疫科医生、物理治疗师及相关从业者的纤维肌痛康复实践提供最佳依据。

简介：摘要关节囊纤维化是关节损伤/手术后关节挛缩形成的主要原因，其发病机制尚不清楚。确定的分子信号序列和细胞应答机制决定纤维化形成过程。目前，纤维化领域相关研究更多且更深入的集中于肝、肺、肾等内脏器官，涉及TGF-β1/Smads、Wnt/β-catenin、YAP/TAZ等多条信号通路。本文对内脏器官纤维化信号通路研究进行综述，以期为探究关节囊纤维化、关节挛缩的形成机制提供理论依据。

简介：摘要肾纤维化是慢性肾脏病(CKD)进展到终末期肾病的病理学基础。腹膜透析已成为终末期肾病患者首选的治疗方法之一，而腹膜纤维化所致的超滤衰竭则是患者退出腹膜透析的主要原因。炎症小体是多种蛋白质组成的复合体，其激活和随后的炎性细胞因子分泌在炎症反应和纤维化疾病中起重要作用。炎症小体与CKD患者肾纤维化和腹膜透析腹膜纤维化的发生发展密切相关。

简介：摘要本文报道了1例经手术病理证实的乳腺黏液纤维肉瘤。患者女，69岁，因乳房发现无痛性肿块3个月余就诊。乳腺X线摄影示右侧乳腺外上象限高密度肿物，边缘浅分叶，病灶大部分边界清晰，前缘略模糊，未见钙化。超声示右侧乳腺9点位低回声肿物，边界清晰，形态欠规则，内部回声欠均匀，可见点状强回声及索条状增强回声；彩色多普勒超声示肿物内部及周边探及点条状血流信号。MRI示右侧乳腺外上象限肿块，浅分叶，T1WI呈低信号，T2WI短时间反转恢复序列呈高信号，DWI呈不均匀高信号，增强后呈早期花环样至弥漫强化方式，肿块外侧缘及胸大肌前缘网格状强化，信号强度曲线呈平台/流出型，表观扩散系数为1.5×10-3~1.8 ×10-3 mm2/s。术后病理：乳腺黏液纤维肉瘤（中度分化）。

简介：摘要肌纤维母细胞肉瘤是少见的由肌纤维母细胞分化而来的梭形细胞肉瘤，大多数发生于成年人头颈、四肢等部位的软组织与骨，原发于肺部的肌纤维母细胞肉瘤极为罕见。本文回顾了1例肺部肌纤维母细胞肉瘤患者的资料。该患者为女性，59岁，CT表现为右中下肺近肺门处轻度不均匀强化的肿块，右下肺支气管通畅，病灶沿右中肺动脉及右肺动脉降支生长。支气管镜检可见肺右中叶癌累及中间支气管开口。结合病理及免疫组化结果考虑为肺肌纤维母细胞肉瘤。

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简介：摘要1例主诉为右眼结膜肿物5 d患者就诊眼科。裂隙灯显微镜检查见右眼下方穹窿中央偏鼻侧结膜1个直径约3 mm的淡红色椭圆形肿物，边界清楚，表面光滑，触之质韧，无出血，活动好，无压痛。手术完整切除肿物，组织病理学检查诊断为右眼结膜孤立性纤维瘤。

简介：摘要囊性纤维化(CF)是一种危害儿童健康的常染色体隐性遗传病，常累及呼吸、消化等多系统，出现多脏器受损。多种因素导致营养不良在CF儿童非常常见，伴胰腺功能障碍表型的患儿常在出生时或出生1年即可出现吸收不良和/或生长发育障碍。营养状态与CF儿童的肺功能及生存期密切相关，因此，营养管理对CF患儿非常重要。但在实际临床工作中，国内对CF儿童的营养管理远远不足，我国CF患儿的生存期亦远低于欧美国家。本研究从CF患儿营养管理的重要性、营养管理方法及营养评估和监测等方面进行介绍，以提高儿科临床医师对CF儿童营养状态的关注及营养管理的认识，做到早期识别及干预，改善预后，延长生存期。

简介：摘要越来越多的临床证据表明，肝纤维化与一定程度的肝硬化均可发生肝组织学的逆转与预后改善。肝纤维化涉及多种细胞与多个环节，其逆转机制也十分复杂，主要有肝细胞炎症坏死减轻与肝细胞再生、活化肝星状细胞的凋亡与失活、肝窦内皮细胞与微血管的改善、肝巨噬细胞恢复型极化等，且细胞之间相互影响。而基质金属蛋白酶抑制因子表达减少、基质金属蛋白酶活性增加、细胞外基质降解增多则是肝纤维化逆转的生化学基础。但是，目前肝纤维化逆转的临床病理机制研究较少，不同病因不同程度肝纤维化逆转的关键靶点群尚不清楚，缺乏相应的转化应用研究。深入系统地了解肝纤维化逆转的特点与机制，不仅可丰富对肝纤维化肝硬化自然史的认识，亦可为抗肝纤维化的治疗药物研发及其临床应用提供参考帮助。

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简介：摘要本版指南明确了肺纤维化的胸部高分辨率（HR）CT特征，建议将影像表现为可能寻常型间质性肺炎（UIP）型与UIP型等同对待，影像表现非UIP型患者若病理为可能UIP型，则诊断为不确定的IPF（过去诊断为非IPF）；有操作和病理解读经验的机构开展的经支气管冷冻肺活检可能替代外科肺活检来诊断病理UIP型；不推荐抑酸药物、抗胃-食管反流的外科手术作为治疗IPF的措施。此外，首次明确了进展性肺纤维化（PPF）的诊断标准、临床疾病谱和治疗药物推荐，并展望了未来在PPF的临床和科研中的研究内容、以推进对PPF的诊疗。

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简介：摘要本文报道椎管内孤立性纤维性肿瘤2例。该2例患者分别因双下肢无力伴小便失禁2个月余和右下肢麻木半年就诊，MRI上表现为与椎管平行的椭圆形肿块，边界清晰，T1WI呈等信号，T2WI呈等或稍高信号；增强扫描呈明显均匀或不均匀强化。最终术后病理诊断为椎管内孤立性纤维性肿瘤。

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简介：摘要孤立性纤维性肿瘤（SFT）作为一种梭形细胞间叶源性肿瘤，好发于胸膜，也可发生于身体其他部位，其中眼内SFT十分罕见。本文报道2例脉络膜SFT患者，经临床、影像学、组织病理学及免疫组织化学等检查确诊。眼球摘除术后目前均未见复发或转移。

简介：摘要皮质下U纤维是一种连接相邻脑回的短联络纤维，又称弓状纤维。位于皮质内或相邻皮质下白质的最外层。随着影像学的发展，皮质下U纤维在不同的脑白质病变中鉴别诊断的意义逐渐受到重视。文中综述了皮质下U纤维的定义、解剖生理学及临床影像学的研究进展，供临床诊疗参考。

简介：摘要肌纤维空泡是一种非特异性的骨骼肌病理改变，作为一个病理学术语，可以出现在多种罕见病中，其形成大多与糖、脂肪、蛋白和细胞器自噬有关，少部分形成于糖、脂肪贮积或肌质网腔空泡化。任何肌纤维空泡都可以破坏肌纤维的内部结构，形成各种疾病骨骼肌病理改变的一部分。文中介绍伴随肌纤维空泡疾病的临床和病理特征，重点阐述肌纤维空泡改变在诊断中的价值，要理解这些病理改变还需熟悉其产生的机制。

简介：摘要侵袭性纤维瘤是一种罕见、良性间质源性肿瘤。侵袭性纤维瘤的特征性是肠系膜纤维组织增生。虽然侵袭性纤维瘤偶尔会侵袭肠道或邻近组织，伴有侵袭性肌纤维母细胞增生，但缺乏恶性肿瘤发生和远处转移的能力。侵袭性纤维瘤相关性输尿管狭窄是一种罕见的泌尿系统疾患。本文报道广州医科大学附属第五医院2021年5月收治的1例输尿管侵袭性纤维瘤患者。

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