简介：摘要青斑样血管病是一种罕见的、慢性、周期复发性皮肤血管阻塞性疾病，其特征为反复发作的疼痛性溃疡，最终可能形成瓷白色萎缩性瘢痕。因其发病机制复杂、治疗困难，目前临床上尚无标准的治疗方案。近年来出现一些新型口服抗凝药和生物制剂，对青斑样血管病的治疗提供了更多的选择。

简介：摘要目的分析青斑样血管病网状青斑和紫癜性皮损的特点、分布规律。方法回顾中国医学科学院皮肤病医院2017年7月至2020年10月诊治的64例青斑样血管病患者的临床资料。结果64例中男23例，女41例；年龄13 ~ 54岁，发病年龄7 ~ 51岁，48例25岁前发病；病程6个月至10年。49例夏季发病或病情加重，皮损基本表现为坏死性不规则紫癜、紫癜性皮病样红斑、不规则溃疡、网状青斑、毛细血管扩张、不规则的白色萎缩性瘢痕和色素沉着。64例溃疡和坏死性紫癜多为不规则形，发生于足背和踝关节周围。40例有紫癜性皮病样的皮损表现，其中32例表现为色素性紫癜，8例表现为毛细血管扩张性紫癜。4例出现麻木刺痛等神经末梢受损的症状。结论青斑样血管病的皮损表现多样，对于出现广泛网状青斑、紫癜样皮病样皮损、麻木等症状的患者，需做好鉴别诊断。

简介：摘要目的评估青鹏软膏治疗带状疱疹早期神经痛的效果。方法2019年1—6月，选取郑州市第一人民医院皮肤科门诊带状疱疹患者60例(男34例，女26例，年龄12~48岁，发病时间1~7 d)，分为试验组和对照组各30例。两组在入院后均给予相同的抗病毒及营养神经治疗，试验组在抗病毒及营养神经治疗的基础上加用青鹏软膏外用，评估两组患者在治疗前、治疗后3、5、7、15、30 d的疼痛数字评分(NRS)、睡眠评分(AIS)及患者的不良反应。结果与治疗前相比，试验组3 d开始各时点NRS、AIS评分均明显降低，差异有统计学意义(P<0.05)，对照组从7 d起各时点NRS、AIS评分较治疗前降低，差异有统计学意义(P<0.05)。两组比较，试验组在治疗后3、5、7 d时NRS评分及3、5 d时AIS评分均低于对照组，差异有统计学意义(P<0.05)。两组均未见不良反应。结论青鹏软膏外用可以快速缓解带状疱疹患者早期神经痛，改善患者睡眠，且未见明显不良反应。

简介：摘要1例76岁女性患者肺癌切除术并行化疗结束后自行泡服三叶青15 g/d。用药3个月后患者出现乏力、口干症状。4个月后出现白细胞和血红蛋白减少，空腹血糖和糖化血红蛋白升高，并进行性加重。服药6个月后，白细胞计数2.8×109/L，血红蛋白88 g/L，红细胞计数3.05×1012/L；空腹血糖10.01 mmol/L，糖化血红蛋白6.93%。诊断为糖尿病、白细胞减少、贫血，考虑可能与三叶青有关。嘱患者停用三叶青，给予中药汤剂治疗，2个月后血细胞恢复正常，空腹血糖6.08 mmol/L，糖化血红蛋白6.10%。《中药志》中三叶青的每日规定用量为3~9 g，本例患者的糖尿病和血细胞减少可能与超剂量长时间服用该药有关。

简介：摘要甲磺酸伊马替尼是治疗慢性髓性白血病和恶性胃肠道间质肿瘤的一线用药，其皮肤黏膜不良反应的发生率较高。作者通过复习国内外文献描述该药导致的各种皮肤黏膜症状，并总结其发病机制和治疗对策，旨在帮助皮肤科医生提高对该药皮肤黏膜不良反应的认识，给予及时诊治。

简介：摘要目的对1例不明原因生长发育过快及心脏畸形的患儿进行临床表型及遗传学病因分析。方法对先证者进行全外显子测序分析，应用Sanger测序技术对全外显子筛出的可疑致病基因的变异位点进行验证，并利用生物信息学软件进行功能预测分析。结果全外显子测序结果显示，先证者在FBN1基因的第48外显子上存在c.5846_5848delATA(p.N1949del)缺失变异，Sanger结果显示，其双亲正常，属于新发变异，经Mutation Taster软件预测，该变异具有致病性，结合临床表型确诊为马凡综合征。结论本研究结果增加了中国人马凡综合征人群数据库，同时也扩展了马凡综合征的变异谱；全外显子测序有助于罕见病的研究。

简介：无

简介：摘要目的探讨青年及中年时期超重后的体重状态变化及减重比与中老年高血压患病风险的关系。方法选取中国糖尿病和代谢紊乱研究中年龄40～79岁的人群。减重比定义为(最大体重-目前体重)/最大体重。采用多因素logistic回归分析，分别探讨青年及中年超重后的体重状态变化及减重比与高血压的关系。结果共19 823人纳入分析，共7 623人诊断为高血压。(1)与正常体重组[最大体重指数(MAXBMI)及体重指数(BMI)均在18.5～23.9 kg/m2]相比，青年时期持续超重(MAXBMI及BMI≥ 24.0 kg/m2，18岁≤最大体重年龄<40岁)及中年时期持续超重(MAXBMI及BMI ≥24.0 kg/m2，40岁≤最大体重年龄<60岁)高血压患病风险的OR(95% CI)分别为2.66(2.38～2.96)和2.79(2.56～3.03)，青年时期既往超重(MAXBMI≥24.0 kg/m2，18.5 kg/m2≤BMI<24.0 kg/m2，18岁≤最大体重年龄<40岁)及中年时期既往超重(MAXBMI≥24.0 kg/m2，18.5 kg/m2≤BMI<24.0 kg/m2，40岁≤最大体重年龄<60岁)高血压患病风险的OR(95% CI)分别为1.20(1.04～1.37)和1.58(1.40～1.78)。(2)正常体重(18.5 kg/m2≤MAXBMI<24.0 kg/m2)及超重(MAXBMI≥ 24.0kg/m2)人群中，与减重比<5%相比，减重比≥5%与高血压患病风险降低相关。结论青年及中年时期的超重与中老年高血压的患病风险增加密切相关，与目前BMI不相关。最大体重减轻≥5%与高血压患病风险降低密切相关，与MAXBMI不相关。

简介：摘要目的探讨奥马珠单抗在中国真实世界临床实践中治疗中重度哮喘的疗效、安全性及管理特点。方法回顾性分析2018年3月至2020年4月在广州医科大学附属第一医院接受奥马珠单抗治疗至少4个月的中重度哮喘患者79例，男30例，女49例，年龄14~76岁，中位年龄50岁。比较患者治疗前后的临床表现、血嗜酸性粒细胞计数、呼出气一氧化氮（FeNO）、肺功能、口服糖皮质激素剂量及不良反应等。两两前后比较采用配对t检验或非参数配对Wilcoxon分析，组间比较用非参数独立样本Mann-Whitney分析，计数资料组间比较采用卡方检验或Fisher检验分析。结果奥马珠单抗治疗4个月后，哮喘患者哮喘控制评分（ACT）从17.0（13.0，19.0）分升至20.0（18.0，24.0）分（P<0.001）；急性发作次数从1.0（0，1.0）次/4个月减至0（0，1.0）次/4个月（P<0.001）；呼气峰流速（PEF）变异率从16.5（13.8，27.3）%降低至10.4（6.0，16.2）%（P<0.001）；PEF占预计值%从71.7（51.4，91.6）%升高至87.5（65.2，105.5）%（P<0.001）；FEV1占预计值%从73.6（53.9，90.8）%升高至80.6（68.7，91.8）%（P=0.007）；口服糖皮质激素（OCS）维持剂量从12.0（10.0，20.0）mg/d减至5.0（0，17.5）mg/d（P=0.001）。治疗总体应答率达74.7%，其中过敏性哮喘治疗应答率（77.3%）较非过敏性哮喘（25.0%）高（P=0.019）。5例完成1年期治疗资料显示，治疗1年后ACT评分、急性发作次数、PEF占预计值%、PEF变异率及OCS维持剂量较治疗前仍有改善。共有3例（3.8%）患者共发生不良反应3次（0.6%）。分层分析显示，奥马珠单抗治疗4个月后，达到推荐治疗剂量（足剂量）组ACT评分改善程度及PEF变异率下降程度［3.0（1.0，8.0）分，6.5（3.5，15.8）%］均较未达到推荐治疗剂量（不足剂量）组［1.0（-0.3，3.0）分，2.9（1.5，5.0）%］明显，差异均有统计学意义（P<0.05），且足剂量组治疗应答率（80.0%）较不足剂量组（50.0%）高（P=0.019）。治疗有效但治疗时间不足1年停药的主要原因为经济因素（70.3%），其次是患者认为症状已改善不需继续用药（21.9%）及疗效不及预期（7.8%）。结论应用奥马珠单抗治疗中重度过敏性哮喘，初步观察具有良好疗效，不良反应少。足剂量组治疗应答率更高。经济因素是奥马珠单抗治疗有效但治疗时间不足1年停药的主要原因。

简介：无

简介：摘要目的观察马血清破伤风抗毒素（TAT）和马破伤风免疫球蛋白F（ab′）2注射后引起的皮肤迟发型变态反应，总结患者的临床特征与处理方法。方法回顾性分析2008—2020年门诊与住院治疗的181例注射TAT或马破伤风免疫球蛋白后出现皮肤迟发型变态反应者的临床资料。结果所有患者注射TAT或马破伤风免疫球蛋白前均行皮试检查，阴性171例（94.47%），阳性10例（5.53%，行脱敏注射）。181例中男118例，女63例，年龄11~68岁，病程1~7 d，潜伏期4~14 d。注射TAT（130例）和马破伤风免疫球蛋白（51例）两组患者的临床表现无显著差异，以荨麻疹样皮疹为主，12例注射部位发生浸润性红斑，其中10例伴有全身荨麻疹。181例中皮疹泛发全身者163例（90.06%），伴有胸闷、发热等系统症状者56例（30.94%），其中15例（26.79%）既往有过敏史，6例症状较重的患者无过敏史。34例（18.78%）出现白细胞计数升高、C反应蛋白升高或尿隐血、尿糖等异常中的单一或多项。抗组胺药与糖皮质激素治疗有效，疗程3~10 d，转归良好。结论TAT或破伤风免疫球蛋白皮试阴性或脱敏治疗的患者仍有可能出现皮肤迟发型变态反应，且以荨麻疹样皮疹为主。

简介：摘要目的观察叶青素对缺氧和复氧的人肾皮质近曲小管上皮细胞凋亡的影响并确定其下游靶点。方法将人肾皮质近曲小管上皮细胞HK-2分为7组，分别为对照组、缺氧和复氧模组(HR)组、HR+5 mg/L组、HR+10 mg/L组、HR+20 mg/L组、HR+NC组、HR+Mimics组。通过细胞计数试剂盒8(CCK-8)实验、流式细胞术和原位缺口末端标记法(TUNEL)实验检测HK-2细胞增殖和凋亡。通过数据库预测微小RNA(miR)-22-3p转录因子，然后通过蛋白质印迹法(Western blot)实验和qRT-PCR实验分别检测CCCTC结合因子(CTCF)和miR-22-3p水平。通过单因素方差分析对相关结果进行统计分析。结果与HR组比较，叶青素显著提高缺氧和复氧处理的HK-2细胞的细胞活力(叶青素5 mg/L：61.72±4.93比43.94±4.42，P<0.01；叶青素10 mg/L：76.14±4.48比43.94±4.42，P<0.01；叶青素20 mg/L：85.62±4.97比43.94±4.42，F＝53.794，P<0.01)。此外，和HR组比较，叶青素显著抑制缺氧和复氧处理的HK-2细胞的凋亡率(叶青素5 mg/L：30.62±2.41比40.08±4.41，F＝63.998，P<0.05；叶青素10 mg/L：22.32±2.85比40.08±4.41，P<0.01；叶青素20 mg/L：13.88±2.09比40.08±4.41，P<0.01)以及TUNEL阳性细胞比(叶青素5 mg/L：21.19±1.86比27.62±3.10，P<0.05；叶青素10 mg/L：14.78±1.89比27.62±3.10，P<0.01；叶青素20 mg/L：10.11±2.19比27.62±3.10，F＝53.112，P<0.01)。进一步检测发现叶青素减轻缺氧和复氧导致的miR-22-3p(对照组：1±0.05，H/R组：0.27±0.06，叶青素5 mg/L：0.46±0.05，叶青素10 mg/L：0.63±0.05，叶青素20 mg/L：0.80±0.06，均P<0.01)和CTCF降低(对照组：1.00±0.04，H/R组：0.19±0.05，叶青素5 mg/L：0.39±0.07，叶青素10 mg/L：0.56±0.04，叶青素20 mg/L：0.72±0.06，F＝102.400，均P<0.01)。HR+Mimics组HK-2细胞细胞活力显著高于HR组(79±3.85比42.78±4.45，F＝117.224，P<0.01)，同时细胞凋亡率显著低于HR组(18.2±2.28比41.26±3.59，F＝104.770，P<0.01)，TUNEL阳性细胞比显著低于HR组(16.38±2.46比29.28±3.14，F＝54.042，P<0.01)。结论叶青素通过CTCF介导的miR-22-3p上调减轻缺氧和复氧诱导的人肾皮质近曲小管上皮细胞凋亡。

简介：摘要目的探讨奥马珠单抗在患多种过敏性疾病患儿中的治疗效果。方法回顾性分析2018年9月至2020年12月在北京大学第三医院儿科收治的应用奥马珠单抗治疗的患多种过敏性疾病患儿的临床资料。分析患儿性别、年龄、过敏疾病的种类、治疗前血清总IgE(TIgE)和血清过敏原特异性IgE(sIgE)水平、奥马珠单抗应用剂量、治疗效果及药物不良反应情况。结果接受奥马珠单抗治疗的28例患儿，男/女为17/11；年龄(9.6±2.7)岁。患过敏性疾病种类：哮喘24例(85.7%)、过敏性鼻炎24例(85.7%)、食物过敏9例(32.1%)、特应性皮炎7例(25.0%)、慢性荨麻疹2例(7.1%)，其中26例(92.8%)有2种以上过敏性疾病。28例患儿均有TIgE或sIgE升高。血清TIgE 39.5～3 826.0 kU/L，中位数611 kU/L。治疗后24例哮喘患儿喘息发作次数均减少，24例过敏性鼻炎患儿鼻部症状均减轻，特应性皮炎患儿6例皮肤瘙痒减轻，1例改善不佳，慢性荨麻疹2例症状减轻，9例食物过敏患儿3例达耐受。结论奥马珠单抗在儿童过敏性疾病治疗中，除哮喘外，也适用于过敏性鼻炎、特应性皮炎、慢性荨麻疹的治疗。在食物过敏治疗中也有提高食物过敏原耐受阈值作用。对同时存在多种过敏性疾病或存在对多种过敏原过敏的患儿，有明显治疗效果。

简介：摘要奥马珠单抗是治疗哮喘的生物靶向药物，推荐用于血清IgE升高、吸入性糖皮质激素联合长效β2受体激动剂控制不佳的≥6岁儿童中重度过敏性哮喘。对于哮喘合并过敏性鼻炎、慢性荨麻疹、特应性皮炎、食物过敏等，奥马珠单抗有较好临床疗效，并且在季节性应用及IgE水平过高时，该药物的个体化应用亦受到临床关注。为规范儿童奥马珠单抗临床应用，中华医学会儿科学分会呼吸学组哮喘协作组参考国内外循证医学证据，达成了奥马珠单抗在儿童过敏性哮喘临床应用专家共识，供临床实践参考。

简介：摘要目的评价瑞马唑仑用于腹部手术患者全麻诱导与维持的效果。方法择期行气管插管全身麻醉的腹部手术患者100例，性别不限，年龄18~64岁，BMI 18~30 kg/m2，ASA分级Ⅰ或Ⅱ级，采用随机数字表法分为2组(n＝50)：瑞马唑仑组(R组)和丙泊酚组(P组)。麻醉诱导：P组静脉注射丙泊酚1.0~2.5 mg/kg，R组静脉输注瑞马唑仑0.15~0.35 mg/kg，2组均静脉注射舒芬太尼0.4~0.5 μg/kg和罗库溴铵0.6 mg/kg。麻醉维持：R组静脉输注瑞马唑仑0.3~1.0 mg·kg-1·h-1，P组静脉输注丙泊酚4~12 mg·kg-1·h-1，2组均静脉输注瑞芬太尼8~15 μg·kg-1·h-1。术中维持Narcrotrend指数(NI)值37~64(即D0~D2)。记录镇静成功情况、患者意识消失时间、睫毛反射消失时间、NI值降至D0时间，意识消失后HR降低程度、VT、RR、呼吸暂停发生情况、苏醒时间、PACU滞留时间，记录诱导1、3、5 min时MAP波动程度以及术中、术后不良事件的发生情况。结果2组镇静成功率均为100%。与P组比较，R组意识消失时间、睫毛反射消失时间、NI值降至D0时间延长，意识消失后VT、RR升高，呼吸暂停发生率降低，苏醒时间缩短，术中窦性心动过缓、注射痛、术中梦境发生率降低，诱导1、3、5 min时MAP波动程度减小(P<0.05)。结论瑞马唑仑可安全有效地用于腹部手术患者全麻诱导与维持，其诱导剂量为0.15~0.35 mg/kg，维持剂量为0.3~1.0 mg·kg-1·h-1。

简介：摘要目的评价瑞马唑仑复合瑞芬太尼用于无痛胃镜检查术的效果。方法选择行无痛胃镜检查术患者150例，年龄18～64岁，ASA分级Ⅰ或Ⅱ级，BMI 18～30 kg/m2，采用随机数字表法分为3组(n＝50)：丙泊酚复合瑞芬太尼组(P组)、瑞马唑仑0.3 mg/kg复合瑞芬太尼组(R1组)和瑞马唑仑12 mg复合瑞芬太尼组(R2组)。按体重给药以理想体重计算。静脉注射瑞芬太尼0.25 μg/kg，然后P组静脉注射丙泊酚1.5 mg/kg，R1组静脉注射瑞马唑仑0.3 mg/kg，R2组静脉注射瑞马唑仑12 mg。改良警觉/镇静评分(MOAA/S评分)≤3分时即开始胃镜操作。给予丙泊酚或瑞马唑仑3 min时若MOAA/S评分仍≥4分，则为镇静失败。术中发生体动反应时，P组静脉注射丙泊酚初始剂量的1/4，R1组静脉注射瑞马唑仑初始剂量的1/4，R2组静脉注射瑞马唑仑2.5 mg，维持MOAA/S评分≤3分。15 min内追加超过3次仍不能维持足够的镇静，则为镇静失败。记录镇静成功情况。记录胃镜检查时间、苏醒时间和离院时间。记录术中体动反应、心动过缓、低血压、呼吸抑制、呃逆、呛咳和注射痛的发生情况。结果与P组比较，R1组镇静成功率差异无统计学意义(P>0.05)，术中体动反应、心动过缓、低血压、呼吸抑制、呛咳和注射痛发生率降低，R2组镇静成功率降低，术中心动过缓、低血压、呼吸抑制和注射痛发生率降低，呃逆发生率升高(P<0.05)；与R2组比较，R1组镇静成功率升高，术中体动反应、呛咳和呃逆发生率降低(P<0.05)。结论瑞马唑仑0.3 mg/kg复合瑞芬太尼可安全有效地用于无痛胃镜检查术。

简介：摘要马红球菌是人类机会致病菌，偶见于艾滋病或恶性肿瘤患者。非艾滋病患者肺部感染该菌并形成占位性病变非常罕见，临床、影像及病理医师对其普遍认识不足，易误诊为各种肿瘤。本文报道1例患有自身免疫性贫血的患者，因咳嗽行胸部CT检查发现右肺下叶占位性病变，考虑恶性病变可能性大，遂行外科手术切除。镜下组织学和免疫组织化学提示病变由大量增生的组织细胞构成。特殊染色、电镜均查见组织细胞胞质内含有大量的短棒状杆菌。最后经微生物宏基因组二代测序以及微生物培养确诊该病原体为马红球菌。

简介：无

简介：摘要目的探讨瑞马唑仑复合酒石酸布托啡诺在门诊无痛胃肠镜检查中的应用效果。方法将70例择期行无痛胃肠镜检查的患者按随机数字表法分为丙泊酚组（A组）和瑞马唑仑组（B组），每组35例。麻醉诱导方案：A组酒石酸布托啡诺0.6 mg+丙泊酚1.5~2.0 mg/kg，B组酒石酸布托啡诺0.6 mg+瑞马唑仑0.2 mg/kg。比较两组患者围手术期低血压和低氧血症发生情况，术前（t1）、手术开始时（t2）、手术开始后5 min（t3）、手术开始后10 min（t4）、手术结束时（t5）、完全清醒时（t6）MAP、心率、SpO2及BIS，无痛胃肠镜的麻醉效果、苏醒时间、加药次数，不良反应发生情况，离开内镜中心后4 h与24 h时随访情况。结果与A组比较，B组低氧血症发生率明显降低（P<0.05）；两组患者低血压发生率比较，差异无统计学意义（P>0.05）。A组t2、t3、t4、t5时MAP低于B组（P<0.05），t4时心率低于B组（P<0.05），t2、t4时BIS值低于B组（P<0.05）；两组患者各时点SpO2比较，差异无统计学意义（P>0.05）。两组患者苏醒时间、加药次数及麻醉效果优良率比较，差异均无统计学意义（P>0.05）。与A组比较，B组注射痛发生率明显降低（P<0.05）；其余不良反应发生率比较，差异无统计学意义（P>0.05）。两组患者苏醒后头晕发生率比较，差异无统计学意义（P>0.05）。结论复合酒石酸布托啡诺的情况下，瑞马唑仑用于胃肠镜检查在获得不亚于丙泊酚的麻醉效果时，呼吸循环抑制作用较轻，不良反应发生率较低。

简介：无