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简介：摘要目的以CT实测肾脏深度为参考标准，探讨应用不同估算公式计算马蹄肾患者肾脏深度的准确性。方法回顾性分析2015年1月至2020年12月于重庆医科大学附属第一医院行99Tcm-二亚乙基三胺五乙酸肾动态显像检查的55例马蹄肾患者的临床资料，其中男性33例、女性22例，年龄19~80(42.2±16.3）岁。分别选取双肾肾门最远点和最近点与皮肤的垂直距离，取其平均值作为CT实测肾脏深度。记录患者的性别、年龄、身高和体重。分别采用Tonnesen公式、Taylor公式、北京大学第一医院推荐公式计算肾脏深度。并在公式计算的肾脏深度与CT实测肾脏深度之间进行配对样本t检验、Pearson相关性分析和Bland-Altman一致性分析。结果在55例患者中，Tonnesen公式、Taylor公式、北京大学第一医院推荐公式计算的肾脏深度均小于CT实测肾脏深度，且差异均有统计学意义（左肾：t=-14.04~-6.85，均P< 0.01；右肾：t=-15.19~-8.47，均P<0.01）。公式计算与CT实测肾脏深度之间存在显著的相关性（r=0.430~0.528，均P<0.001），与Tonnesen公式和Taylor公式相比，北京大学第一医院推荐公式计算的肾脏深度与CT实测肾脏深度之间的相关性更好（左肾：r=0.528、右肾：r=0.484，均P<0.001）。所有公式均低估了肾脏深度，估算误差随着肾脏深度的增加而增加，且差异均有统计学意义[95%置信区间：（0.805~1.471）~（2.347~3.061），均P<0.001]。Tonnesen公式计算的肾脏深度与CT实测肾脏深度间偏倚最大[左肾：（2.38±1.24）cm，右肾：（2.69±1.30）cm]。虽然Taylor公式与Tonnesen公式的相关系数较为接近，但Taylor公式的一致性更好[左肾：（1.76±1.29）cm，右肾：（1.70±1.32）cm]。北京大学第一医院推荐公式计算的肾脏深度与CT实测肾脏深度之间的偏倚较小[左肾：（1.14±1.22）cm、右肾：（1.46±1.27）cm]。结论采用Tonnesen公式、Taylor公式、北京大学第一医院推荐公式计算的马蹄肾患者肾脏深度的准确性均不如CT实测，准确评估马蹄肾患者肾小球滤过率建议采用CT实测的肾脏深度。

简介：摘要国际辐射单位与测量委员会(ICRU)第95号报告提出了一套用于外照射辐射防护的新实用量。该实用量的设计是为了克服现有实用量在概念和技术上的缺点，实现对防护量更佳的估算。本文介绍了外照射实用量的发展过程、定义的变化、计算模体的变化和适用范围的变化，从而全面了解实用量变化的意义，供相关专业人员参考。

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简介：摘要肝脏黏液性肿瘤是一种囊性、上皮性肿瘤，罕见，每年每20万~100万人中发生1例，占肝脏囊肿约5%，几乎只发生于女性，发病年龄28~76岁，完全切除后，预后良好。我们报道2例肝脏黏液性囊性肿瘤，总结临床特征，探讨鉴别诊断要点。2例患者均为女性，年龄分别为32和64岁，均予手术切除。组织学呈囊性结构，囊壁衬覆黏液上皮，呈单层柱状、立方或扁平状，上皮下为卵巢样间质，手术切除预后良好。

简介：摘要非酒精性脂肪性肝病（NAFLD）与心血管疾病有许多共同的致病因素，包括高血压、糖尿病、胰岛素抵抗、肥胖、血脂代谢异常、氧化应激、炎症以及脂肪因子谱改变等。近年研究发现，NAFLD促进了动脉粥样硬化的发展，是冠心病的独立危险因素，而心血管疾病尤其是冠心病又是NAFLD患者死亡的主要原因。NAFLD及其严重程度与冠心病发生发展之间的关联机制是一个热点问题。该文对NAFLD与冠心病的相关性进行了论述。

简介：摘要本文报道椎管内孤立性纤维性肿瘤2例。该2例患者分别因双下肢无力伴小便失禁2个月余和右下肢麻木半年就诊，MRI上表现为与椎管平行的椭圆形肿块，边界清晰，T1WI呈等信号，T2WI呈等或稍高信号；增强扫描呈明显均匀或不均匀强化。最终术后病理诊断为椎管内孤立性纤维性肿瘤。

简介：摘要胰腺囊性肿瘤（PCN）是一组具有不同的生物学行为及恶性潜能的胰腺病变，在临床中经常被分为两类：黏液性PCN，主要包括胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤（IPMN）和黏液性囊性肿瘤（MCN）；另一类包括非黏液性的浆液性囊性肿瘤（SCN）和其他罕见的囊性瘤变。近年来，随着影像学检查的普及和检测技术的不断进步，其检出率逐年升高。而针对PCN患者最佳的监测、治疗、随访等策略，也成为近些年的研究热点。本综述主要总结了黏液性PCN诊断、治疗和管理的最新进展，比较了相关PCN诊治指南间的异同，供临床决策参考。

简介：摘要孤立性纤维性肿瘤（SFT）作为一种梭形细胞间叶源性肿瘤，好发于胸膜，也可发生于身体其他部位，其中眼内SFT十分罕见。本文报道2例脉络膜SFT患者，经临床、影像学、组织病理学及免疫组织化学等检查确诊。眼球摘除术后目前均未见复发或转移。

简介：摘要肝性脑病（HE）是肝硬化常见的严重并发症。一旦发生肝性脑病，提示慢性肝病患者预后不佳。轻微性肝性脑病（MHE）是HE的早期阶段，无明显症状，但在神经心理学和/或神经生理学测试中表现出异常的结果。MHE影响患者的生活质量、就业及驾驶能力并具有进展到显性肝性脑病的高风险。应探讨诊断MHE的各种方法，加强临床医生在日常诊疗活动中对MHE的重视并对肝硬化患者进行有效的MHE筛查。

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简介：摘要遗传性血栓性血小板减少性紫癜(congenital thrombotic thrombocytopenic purpura, cTTP)也被称为Upshaw-Schulman综合征，是一种罕见的常染色体隐性遗传病。主要的发病机制为位于染色体9q34上的纯合或双杂合的血管假性血友病因子裂解酶(ADAMTS13)基因突变，使血浆中裂解血管假性血友病因子(von Willebrand factor, vWF)多聚体的ADAMTS13严重缺乏，微血管血栓的风险增高，导致各种并发症。随着对cTTP发病机制的研究不断完善，重组人ADAMTS13和基因治疗在cTTP治疗方面取得了突破性进展，本文对cTTP的诊断与治疗的最新进展进行综述。

简介：摘要目的探讨酒精性骨质疏松和酒精性肝病的关系及其发病机制。方法回顾性研究2016年3月至2020年12月内蒙古科技大学包头医学院第二附属医院及第一附属医院收治的122例饮酒超过5年，折合乙醇量男性≥40 g/d，女性≥20 g/d的患者为研究对象，男82例，女40例，年龄（40.0±14.6）岁。所有患者测量骨密度，检测肝功能、骨钙素、25-羟基维生素D［25（OH）D3］、肿瘤坏死因子α（TNF-α）及肝脏彩超检查。根据骨密度检查结果、肝功能检测结果及腹部彩超分为3组，酒精性骨质疏松症组35例、酒精性肝病组45例、酒精性肝病合并骨质疏松症组42例。选择同期性别及年龄相匹配的体检健康者45例纳入健康对照组。采用SPSS 24.0进行数据分析，计量资料行t检验。结果酒精性骨质疏松组、酒精性肝病组、酒精性肝病伴骨质疏松组的骨钙素分别为（24.73±3.66）μg/L、（27.34±2.94）μg/L、（17.44±3.09）μg/L，25（OH）D3分别为（22.47±2.82）μg/L、（25.63±3.84）μg/L、（16.87±4.33）μg/L，均不同程度地低于健康对照组［分别为（32.65±3.27）μg/L、（30.21±4.22）μg/L］，酒精性肝病伴骨质疏松组骨钙素、25（OH）D3均低于酒精性骨质疏松组和酒精性肝病组，差异均有统计学意义（均P<0.05），酒精性骨质疏松组骨钙素、25（OH）D3低于酒精性肝病组，但是差异均无统计学意义（均P>0.05）。酒精性骨质疏松组、酒精性肝病组、酒精性肝病伴骨质疏松组TNF-α分别为（10.33±3.41）pg/ml、（13.23±4.02）pg/ml、（16.94±3.92）pg/ml，均不同程度地高于健康对照组［（5.54±2.39）pg/ml］，酒精性肝病伴骨质疏松组高于酒精性骨质疏松组和酒精性肝病组，酒精性骨质疏松组低于酒精性肝病组，差异均统计学意义（均P<0.05）。结论我们考虑酒精性肝病、酒精性骨质疏松在发病过程中呈相辅相成作用。骨钙素、25（OH）D3、TNF-α可能为其共同的发病机理，其既是发病的始动因素，又是其导致的结果。

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简介：摘要目的回顾分析儿童急性过伸性脊髓损伤的临床特点和预后情况。方法纳入2010年9月至2020年9月间在武汉协和医院、武汉儿童医院收治的因持续或反复过伸脊柱后儿童脊髓损伤病例资料，根据美国脊髓损伤协会残损等级（American Spinal Injury Association impairment scale，AIS）标准，将患者分为完全性脊髓损伤组和不完全性脊髓损伤组，回顾分析两组脊髓损伤病例的年龄、损伤后症状及演变、神经损伤情况、影像学资料、实验室检查资料、预后及并发症等数据，总结这一类型疾病的特征。结果共有44例儿童发生儿童过伸性脊髓损伤，年龄分布在3~10岁，95%的患儿<8岁且为女童。完全性脊髓损伤组与不完全脊髓损伤组患儿的发病年龄、舞蹈训练时间等差异无统计学意义。发病特征为持续或者反复过伸脊柱过程中出现腰腿疼痛、下肢无力或感觉异常，随后短时间内症状进行性加重至截瘫。相关血液、脑脊液常规及生化检查未见明显异常。全脊柱无骨折及脱位，MR检查显示胸腰段脊髓髓内弥漫性水肿高信号影。完全性脊髓损伤患儿占比达60%，预后差，后期脊髓萎缩，并发症多。结论10岁以下的儿童在反复过伸脊柱后可发生急性过伸性脊髓损伤；完全性损伤患儿预后差，并发症多，因此预防这一类型的损伤最为重要。

简介：摘要遗传性痉挛性截瘫58型是由KIF1C基因突变所致的罕见遗传病。本文报道1例我院收治的病例，以提高临床医师对该病的认识。患者为15岁女性，以震颤、小脑性共济失调、痉挛性截瘫为主要临床表现，颅脑磁共振成像可见双侧对称性锥体束受累，全外显子测序发现KIF1C基因未曾报道过的c.425_426delTG（p.V142Gfs*10）纯合突变，经预测为致病性变异。

简介：摘要家族性发作性疼痛综合征是以背根神经节神经元的离子通道基因突变为特征的一类疾病，可表现为不同部位的发作性神经性疼痛。但由于目前临床上对家族性发作性疼痛综合征的认识仍相对不足，同时缺乏统一的诊治标准作为指导，易漏诊和误诊。文中将围绕家族性发作性疼痛综合征的分类、发病机制、临床特征、诊断及治疗作一综述，旨在加深临床医师对该类疾病的认识，有利于早期诊治。

简介：摘要非酒精性脂肪性肝病（NAFLD）患病率日益增高，目前已成为西方国家肝移植的第二大适应证。虽然目前我国肝移植的主要适应证仍是乙型病毒性肝炎以及酒精性肝炎相关终末期肝病，但随着人们生活水平的提高以及代谢综合征的流行，与之相关的NAFLD患者也逐渐增加。同时，随着乙型肝炎疫苗接种的普及以及核苷类似物等药物的应用，可以预见，在未来，NAFLD相关终末期肝病可能会成为我国肝移植的主要适应证之一。现就NAFLD与肝移植的相关研究进展进行综述。