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  • 作者: 朱小霞 李芹 王悦 赵令 杨程德 赵岩
  • 学科: 医药卫生 >
  • 创建时间:2022-12-13
  • 出处:《中华内科杂志》 2022年第04期
  • 机构:复旦大学附属华山医院风湿免疫科, 上海 200040,云南省第一人民医院 昆明理工大学附属医院风湿免疫科, 昆明 650032,天津医科大学第二医院风湿免疫科, 天津 300211,吉林大学第一医院风湿免疫科, 长春 130031,上海交通大学医学院附属瑞金医院风湿免疫科, 上海 200025,中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院风湿免疫科 国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心 疑难重症及罕见病国家重点实验室 风湿免疫病学教育部重点实验室, 北京 100730
  • 简介:摘要成人病是一种少见的全身性自身炎症性疾病。在我国,成人病规范化诊疗的普及依然欠缺。中华医学会风湿病学分会查阅了该领域最新进展,在借鉴国内外诊治经验的基础上,制定了本规范,旨在规范成人病的诊断,以减少误诊和漏诊,并对其治疗原则、方案予以建议,以减少不可逆损伤的发生,改善患者预后。

  • 标签: Still病,成年型 诊断 治疗
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  • 简介:摘要目前临床治疗格雷夫病(GD)的方法主要有抗甲状腺药物(ATD)治疗、放射性碘(RAI)治疗及外科手术治疗。治疗格雷夫眼病(GO)需要在控制甲状腺功能的同时,选择糖皮质激素治疗、眼眶局部放射治疗或手术治疗,然而上述疗法均为对症治疗,并非针对疾病发病机制进行治疗。研发直接靶向促甲状腺素激素(TSH)受体(TSHR)或胰岛素生长因子1(IGF-1)受体(IGF-1R)的药物,有望成为从病因学角度对GD及GO进行根治的新方法。本文对上述2种治疗方法的进展及存在的不足进行综述。

  • 标签: 格雷夫斯病 受体,促甲状腺素 受体,生长调节素 发展趋势
  • 简介:摘要1例主诉为“间断发热半个月余”的7岁患儿就诊于复旦大学附属儿科医院厦门医院感染科,经过对患儿血、脑积液和喝的鲜羊奶二代宏基因测序,最终诊断为氏弓形菌感染,患儿经过美罗培南联合多西环素治疗后痊愈。

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  • 简介:摘要目的探讨基于尼·诺丁关怀理论的护理干预在学龄期哮喘患儿的应用效果。方法于2018年8月—2019年8月选择唐山市妇幼保健院儿内二科收治的112例学龄期支气管哮喘患儿,按照随机数字表法随机分为对照组和观察组,每组56例,对照组采用常规的护理干预,观察组在常规干预基础实施基于尼·诺丁关怀理论的护理干预,比较两组干预前及干预1个月后儿童焦虑性情绪障碍筛查表(SCARED)、儿童抑郁障碍自评量表(DSRSC)以及自我管理行为得分。结果干预后,两组关于哮喘儿童自我管理行为量表总分及各维度得分均高于干预前(P<0.05),观察组高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。干预后,两组患儿的SCARED、DSRSC得分低于干预前(P<0.05),观察组低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论基于尼·诺丁关怀理论的护理干预能有效减轻学龄期哮喘患儿负性情绪,提高其自我管理行为。

  • 标签: 儿童 学龄期 哮喘 尼尔·诺丁斯关怀理论 心理健康 自我管理
  • 简介:摘要收集我院1例COL3A2基因新发突变导致Ⅳ型埃勒-当洛综合征(EDS Ⅳ)的女性患者一般资料及临床表现,追踪其后代临床表现及基因类型,查询文献进行讨论。该患者自幼出现关节活动异常,四肢皮肤早衰,手指及足趾畸形等表现,27岁时才于我院发现COL3A1基因存在一个新发杂合突变,从而确诊为EDS Ⅳ型,并遗传给其子。总之,EDS Ⅳ型患者并未如想象中的罕见,临床工作者应加强相关认识,发现有患者出现相关症状时,能正确诊断及提供诊治意见。

  • 标签: Ⅳ型埃勒斯-当洛斯综合征 新发突变 遗传
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  • 简介:结合布沟酸性水处理过程中出现的问题和生产改造得到的经验,介绍了该生产工艺的工艺流程和工艺特点,阐述了在缺氧寒冷海拔高的高原上的应用实践过程,总结了其经济和社会效益。

  • 标签: 工艺流程 特点 实践过程 效益
  • 简介:摘要根据国内外试验进展,叙述了塔玛依对人体系统的相关毒性、安全性和功效等。塔玛依在一定的剂量下,对机体作用具有安全性高、毒性小、疗效显著等特点,以期为临床运用,保健品、营养品开发提供依据。

  • 标签: 塔斯玛依 毒性 安全性
  • 简介:摘要朗格汉细胞肉瘤(Langerhans cell sarcoma, LCS)是一种罕见的、起源于朗格汉细胞的恶性肿瘤。该肿瘤几乎均发生于成人,皮肤及皮下软组织是最常见的好发部位。目前国内外文献,检索共报道皮肤LCS 20余例。本文报道1例原发于皮肤的LCS病例,探讨其诊断与鉴别诊断,以提高对该肿瘤的认识。

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  • 简介:摘要肺朗格汉细胞组织细胞增生症是肺间质性疾病的少见类型之一,它以肺内朗格汉细胞增生为主要特点,常常被漏诊或误诊,临床-影像-组织病理综合分析以及病理医师准确的认识朗格汉细胞对疾病的早期诊断和治疗具有重要意义。该文对近期确诊的1例31岁男性肺朗格汉细胞组织细胞增生症患者进行报道,探讨其临床病理特征,以提高对该疾病的认识。

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  • 简介:摘要本文对2006年7月14~16日和2007年8月19~23日两次热带气旋影响郴州,造成特大暴雨过程的天气形势、动力特征、水汽条件以及郴州暴雨的演变进行了对比分析,指出福建沿海登陆的热带气旋,在有利于向偏西方向移动的环流背景下,郴州容易产生大范围暴雨天气。东江湖能使暴雨增幅,从而使湖区产生高强暴雨中心。热带气旋减弱成的低压中心在江西滞留时间越长,郴州强降水就持续越久。

  • 标签: 热带气旋 暴雨 对比分析
  • 简介:摘要患儿 女,13岁,因“诊断毒性弥漫性甲状腺肿4年,乏力1个月”就诊,患儿9岁时因“颈粗、怕热多汗1周”就诊于北京儿童医院内分泌遗传代谢科,经过体格检查、甲状腺激素水平、甲状腺激素抗体、影像学检查等,诊断为格雷夫病,先后予甲巯咪唑、丙硫氧嘧啶治疗,3年内复发3次,表现为难治复发性,先后2次行超声引导下甲状腺微波消融术,第2次术后随访9个月,甲状腺功能正常,已停药。

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  • 简介:摘要朗格汉细胞(LC)是表皮内重要的免疫细胞,具有抗原提呈功能,在炎症状态下经过成熟、活化后,迁移至局部淋巴结并活化初始T细胞,启动免疫应答。近年对LC在银屑病发病中的研究显示,LC具有促进炎症和抑制炎症的双重作用。对LC起源的研究显示,LC有两个亚群,分别具有促炎和抑炎作用,参与不同的免疫应答过程,可能与银屑病免疫异常有关。本文综述LC在银屑病中的研究进展。

  • 标签: 银屑病 朗格汉斯细胞 亚群
  • 简介:摘要目的探讨钙素2(STC2)基因对肝癌细胞增殖凋亡的影响并初步分析其分子作用机制。方法2018年4月至2019年3月,采用慢病毒介导的小干扰RNA(siRNA)技术构建STC2敲减组和对照组SMMC-7721肝癌细胞株(购自中国科学院生化与细胞研究所),应用黄色噻唑蓝(MTT)生长曲线、细胞周期测定、克隆形成实验和膜联蛋白V-别藻蓝蛋白荧光素(Annexin V-APC)染色法检测两组细胞增殖凋亡的差异,采用荧光实时定量PCR阵列(PCR Array)技术检测92个增殖凋亡相关基因在两组细胞中的表达水平差异,并且应用荧光实时定量PCR法(RT-qPCR)验证差异表达的基因,两组比较采用t检验。结果STC2敲减组SMMC-7721肝癌细胞中的STC2基因表达量明显低于对照组(0.472±0.041比1.003±0.091,t=9.207,P<0.01),STC2敲减组细胞的增殖速率明显低于对照组(3.090±0.045比4.190±0.052,t=27.218,P<0.01),其集落形成数目也明显低于对照组(96.670±4.163比161.000±3.606,t=20.232,P<0.01)。STC2敲减组细胞的凋亡水平明显高于对照组[(17.113±0.350)%比(6.397±0.350)%,t=37.546,P<0.01]。与对照组比较,STC2敲减组细胞处于G0~G1期的细胞比例稍增多[(67.183±0.945)%比(64.500±0.341)%,t=4.625,P<0.05],S期的细胞比例则稍减少[(29.360±0.403)%比(30.777±0.640)%,t=3.243,P<0.05],G2~M期细胞比例未见明显差异[(3.457±0.558)%比(4.723±0.598)%,t=2.684,P>0.05]。PCR Array筛选和RT-qPCR验证的结果显示,STC2敲减组细胞中凋亡蛋白酶激活因子-1(APAF1)、第10号染色体同源缺失性磷酸酶-张力蛋白同源基因(PTEN)、腺瘤性结肠息肉病基因(APC)的表达水平明显高于对照组(APAF1:2.49±0.29比1.00±0.03,t=8.724,P<0.05;PTEN:2.10±0.15比1.00±0.06,t=11.888,P<0.01;APC:2.59±0.14比1.00±0.05,t=18.113,P<0.01)。结论STC2基因可能通过抑制APAF1、PTEN和APC等基因的表达而发挥其调控肝癌细胞增殖凋亡的作用。

  • 标签: 肝细胞癌 斯钙素2 增殖 凋亡
  • 简介:摘要目的探讨甲磺酸伊马替尼(IM)治疗郞格细胞组织细胞增生症(LCH)患者的临床疗效,并且进行相关文献复习。方法选择2019年4月至7月,四川大学华西医院收治的3例接受IM治疗的LCH患者为研究对象,并将其按照入院顺序编号为患者1~3。对3例患者的诊断主要根据其组织病理学和免疫组织化学检查结果,治疗采取以IM为主的方案,随访截至2022年2月28日。采用回顾性分析方法,对3例患者的临床病例资料进行分析。以"郞/朗格细胞组织细胞增生症""郞/朗格汉细胞组织细胞增生症""甲磺酸伊马替尼""伊马替尼""Langerhans cell histiocytosis""imatinib mesylate""imatinib"为中、英文关键词,计算机检索中国知网数据库、万方数据服务知识平台、PubMed数据库、Embase数据库及Ovid Medline数据库中,IM治疗LCH的相关文献。文献检索时间设定为以上数据库建库至2022年2月28日。通过对相关文献的复习,总结IM治疗LCH患者的临床特征及治疗反应。本研究遵循的程序符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。结果①病史采集:患者1,女性,63岁,因"多饮、多尿5年,头痛伴右侧大腿根部疼痛4个月"就诊于本院。患者2,女性,61岁,因"右上颚溃疡1个月"外院就诊,当地医院检查结果提示LCH,遂于本院就诊。患者3,男性,38岁,因"右侧牙龈溃疡迁延不愈"外院就诊,诊断为LCH累及右侧牙龈、肺,经治疗病情控制不佳,遂至本院就诊。②实验室检查结果:患者1入院后行活组织病理学、免疫组织化学、头颅MRI、全身PET/CT、放射性核素全身骨显像、垂体功能等检查,检查结果提示多系统LCH(MS-LCH),伴垂体功能减退症。患者2于当地医院行活组织病理学、免疫组织化学检查提示LCH,BRAF V600E基因突变检测结果呈阴性。患者3行免疫组织化学、胸部CT、头颅MRI检查结果提示MS-LCH。③治疗经过:患者1接受AVP(阿糖胞苷+长春地辛+泼尼松)方案治疗3个疗程后,症状无缓解,遂改为AVP联合IM(100 mg/d)治疗8个疗程后,疼痛症状逐渐好转,后续采用IM单药治疗。截至随访结束,患者疼痛缓解、尿量减少。患者2确诊为单系统LCH(SS-LCH)后,开始接受IM(100 mg/d)治疗,治疗3个月后溃疡愈合,继续当前治疗方案。截至随访结束,患者无疾病复发或进展。患者3于本院就诊时LCH原位复发,采用IM(100 mg/d)、重组人干扰素α-2b(300万IU,1次/周)治疗6+个月后,口腔及肺部病变较前好转。继续当前治疗方案4个月后,患者出现头痛,额顶骨可扪及肿块,考虑LCH异位复发。调整治疗方案为IM 200 mg/d、重组人干扰素α-2b(300万IU,1次/周)治疗2+个月后,患者头痛稍缓解,额顶骨肿块较前缩小。继续当前治疗方案,截至随访结束,患者口腔病灶愈合、额顶骨肿块消失、肺部病变较前无变化,但仍有头痛症状。④文献复习结果:根据本研究设定的文献检索及筛选策略,共纳入7篇相关文献报道13例接受IM治疗的LCH患者。其中1例患者为SS-LCH,12例为MS-LCH。5例患者以IM作为一线治疗方案,其中4例治疗无效。在IM治疗前,已接受长春新碱、依托泊苷、泼尼松等化疗或放疗的8例患者对IM均有不同程度的治疗反应。结论IM作为一线治疗失败后的二线治疗方案,或与其他化疗药物联合应用,可对LCH患者具有较好的疗效。

  • 标签: 组织细胞增多症,郎格尔汉斯细胞 甲磺酸伊马替尼 免疫组织化学 预后 治疗