简介:摘要McCune-Albright综合征是一种累及多脏器的罕见病,其发病机制与GNAS基因编码的鸟嘌呤核苷酸结合蛋白α亚基基因突变有关。该综合征主要引起内分泌异常(包括性早熟、甲状腺功能亢进、Cushing综合征等)、多发性骨纤维结构不良、皮肤牛奶咖啡斑三个典型表现,此外对消化系统、血液系统等均有影响。本文对其发病机制、临床表现及诊治的最新进展做一综述,以期为临床诊治和长期管理提供新思路。
简介:摘要本指南由肾脏病和血液净化专家组成的编写委员会共同编写,系统介绍了肾性贫血的病因与发病机制、诊断与病情评估、治疗原则、靶目标与具体方案、治疗低反应性以及特殊肾脏疾病患者贫血诊疗。本指南针对如何规范诊断肾性贫血,红细胞生成刺激剂(ESAs)应用的时机和靶目标,如何评估铁状态以及铁剂应用的时机和靶目标,非透析、血液透析和腹膜透析患者贫血治疗方案,肾移植、儿童、老年与糖尿病患者的贫血治疗方案,如何规范应用低氧诱导因子脯氨酰羟化酶抑制剂(HIF-PHI)等6个主要临床问题,同时借鉴和参考了目前国内外肾性贫血相关临床指南。目的在于指导、规范肾性贫血的诊断以及ESAs、铁剂和HIF-PHI的合理应用,提高肾性贫血诊疗水平。
简介:摘要目的探究听神经瘤显微外科手术与患者预后关系。方法回顾性收集苏州大学附属第一医院自1986年1月1日至2016年9月30日期间收治的共计553例听神经瘤手术病例,分1986—1995年组,1996—2005年组,2006—2016年组,分别对患者的一般资料、肿瘤大小、术前住院天数、总住院天数、手术时间、术中是否输血、是否使用神经电生理监测、是否磨内听道壁、肿瘤切除程度、术后面神经功能评级(House-Brackmann分级)及出院情况、生活质量评估(KPS)进行统计学分析。结果与1986—1995年组及1996—2005年组相比,2006—2016年组患者年龄[(52.9±13.3)岁]更大,但整体肿瘤体积[(3.7±0.8) cm]更小,病例的术前住院天数[(4.9±1.9) d]、总住院天数[(19.4±6.4) d]显著减少,手术时间[(4.6±1.0) h]缩短,术中输血率(18.5%)显著降低,术中神经电生理监测使用率(8.9%)、磨内听道率(12.7%)较高,在提高肿瘤全切、近全切除率(89.2%)的同时,进一步提高了术后面神经功能保留率(71.5%),显著提高了出院治愈率(88.5%)(P<0.05)。同时 2006—2016年组患者的术后生活质量评估良好率(KPS≥60分)及优秀率(KPS≥80分)明显提高,分别高达94.2%和45.8%(P<0.05)。结论显微外科手术技术的成熟和术中神经电生理监测的运用,能缩短听神经瘤患者的治疗周期,提高肿瘤切除率和术后面神经功能保留率,有效提高患者术后生活质量。
简介:摘要目的建立一种新的钝性胸主动脉损伤危险分级系统,探索其治疗策略。方法回顾性分析2016年11月至2020年10月郑州大学第一附属医院68例钝性胸主动脉损伤患者的临床资料。其中男56例,女12例,中位年龄45(21~69)岁。根据患者主动脉损伤程度及合并伤情况对患者进行主动脉损伤评分,根据评分对患者危险程度进行分级:低危组(评分≤2分)12例、中危组(3分≤评分≤5分)41例、高危组(评分≥6分)15例。分析不同分级组患者接受的治疗方式对预后的影响。分别于术后1、3、6、12个月及以后每年通过住院或门诊对患者进行随访。结果68例患者中接受非手术治疗21例,接受手术修复47例,其中开放手术6例,胸主动脉腔内修复术41例。急诊手术治疗16例,延迟手术治疗31例。12例低危患者均采用非手术治疗,仅1例患者死于肺部感染,死亡率为8.3%(1/12)。41例中危患者死亡率为19.5%(8/41),主动脉相关死亡率为9.8%(4/41),手术患者死亡率为10.8%(4/37)。15例高危患者死亡率为40%(6/15),主动脉相关死亡率为30.0%(5/15),手术患者死亡率为10%(1/10)。根据危险分级,各分级主动脉相关死亡率差异有统计学意义(χ²=7.840,P=0.020)。随访5~52个月,无院外死亡病例发生。随访中并发Ⅰ型内瘘1例,脑梗死1例,急性肾功能衰竭1例。结论根据患者主动脉损伤程度和合并伤情况进行危险分级有助于选择合适的治疗方式。
简介:摘要目的探讨妊娠期不同孕周附件扭转的诊治和结局。方法回顾性分析2015年1月至2019年12月在北京大学第三医院妇产科住院治疗并分娩的24例妊娠期附件扭转患者的临床资料,年龄21~38(30.6±4.4)岁,其中<28周11例,≥28周13例,比较两组患者临床资料的组间差异。结果<28周组双胎妊娠和辅助生育技术受孕患者比例明显高于≥28周组(5/11比1/13,8/11比1/13;均P<0.05)。两组患者在附件包块大小、扭转周数、发病至手术时间方面差异无统计学意义(均P>0.05)。与≥28周组相比,<28周组附件切除率更低(3/11比6/13),但差异无统计学意义(P>0.05)。<28周组术前超声提示有血流信号的比例、采用腹腔镜手术的比例、病理结果为生理性囊肿的比例明显高于≥28周组(8/11比4/13,8/11比0,8/11比4/13;均P<0.05)。两组患者的分娩方式、分娩孕周和新生儿体质量差异均无统计学意义(均P>0.05)。结论<28周发生附件扭转者,多为辅助生育技术受孕,病因多为生理性囊肿。本组病例孕期开腹或腹腔镜手术治疗附件扭转均安全有效、母婴结局良好。
简介:摘要细菌耐药已经成为全球公共卫生领域的重大挑战,碳青霉烯耐药肠杆菌科细菌(CRE)的出现及全球范围内快速播散,对人类健康构成极大的威胁。CRE感染多发生于有严重基础疾病、免疫缺陷和(或)长期反复使用广谱抗菌药物的患者,感染后病情相对较重,治疗药物有限,因此CRE感染患者有较高的病死率。如何诊治和防控CRE感染已成为当前细菌感染领域最为棘手的问题,为规范我国CRE感染诊治方案和防控策略,邀请了此领域的国内知名专家进行讨论,就CRE流行概况,CRE实验室检测,CRE感染治疗原则,主要治疗药物和给药方案,CRE感染及定植危险因素,CRE各系统感染的诊断和治疗,医院感染防控等方面达成了共识。
简介:摘要目的探讨在中国将远程医疗模式应用于阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征(OSAHS)诊治的可行性。方法纳入2015年10月至2016年9月就诊于北京大学人民医院睡眠中心的24例疑似OSAHS患者,以电子问卷评估和家庭睡眠呼吸暂停监测(HSAT)进行确诊,对确诊患者进行远程自动气道正压通气(APAP)治疗。治疗满1周、1个月和3个月时分别对患者进行视频随访,通过独立建立的数据管理平台由患者填写随访问卷,通过APAP内置的数码卡获取APAP治疗数据和依从性数据。采用线性回归模型探索影响患者依从性的相关因素,采用单因素重复测量方差分析比较不同治疗时点患者APAP使用时间和呼吸暂停低通气指数(AHI)等指标的变化,采用配对t检验比较治疗前后爱泼沃斯嗜睡量表(ESS)评分。结果确诊为OSAHS的患者共22例,其中男性20例(90.9%),年龄为(45.6±10.2)岁,治疗前患者AHI为(46.9±20.4)次/h。20例OSAHS患者接受了APAP治疗,治疗满1周、1个月和3个月时依从性良好患者占比分别为15/19、10/19和8/18。患者治疗前嗜睡严重程度影响依从性,ESS评分每增加1分,依从性(95%CI)增加6.16%(3.01%,9.31%),年龄、体质指数及治疗前AHI对依从性影响均无统计学意义(均P>0.05)。治疗满1周、1个月和3个月患者AHI分别为(2.5±2.1)、(2.2±1.6)和(1.9±1.0)次/h(P=0.195);治疗满3个月患者ESS评分为(7.0±3.3)分,低于治疗前(10.6±3.1)分(P=0.079)。结论远程医疗模式诊治OSAHS的患者依从性和治疗效果好,实际可行。