简介：摘要目的探讨原发性心脏平滑肌肉瘤（PCLMS）的临床病理特征、影像学特征及分子遗传学改变。方法收集首都医科大学附属北京安贞医院2016年1月至2020年12月收治的PCLMS病例5例，回顾性分析其临床资料、影像学资料、病理特征及分子学改变，并进行随访。结果5例患者均为女性，均无其他部位平滑肌肉瘤病史，年龄37~62岁，中位年龄47岁。主要症状为胸痛和呼吸困难，1例患者出现心悸和下肢无力，1例患者出现头晕。2例肿瘤位于左心房，2例位于右心房，1例位于右心室；肿瘤最大径2.5~14.0 cm（平均最大径6.2 cm）。超声检查大多表现为基底较宽的中等回声团块，CT表现为团块状低密度灶。组织学上，2例为分化良好的平滑肌肉瘤，3例为中、低分化的平滑肌肉瘤，其中2例伴有广泛、疏松的黏液样间质。免疫组织化学结果显示，肿瘤组织平滑肌肌动蛋白、结蛋白、MDM2及表皮生长因子受体（EGFR）阳性。荧光原位杂交检测显示2例有间变性淋巴瘤激酶（ALK）基因重排，3例有COL1A1-PDGFB基因融合。所有病例均进行了手术治疗，2例进行了化疗。截至2021年9月15日，3例于术后0~11个月死亡（平均生存期7.7个月），2例存活。结论PCLMS是一种侵袭性强、易复发、预后差的肿瘤。对其临床影像、病理形态及分子学的研究将有助于临床作出准确的诊断，同时为这种难治性的肉瘤的靶向治疗提供科学依据。

简介：摘要坏死性凋亡是一种可调控的非依赖半胱氨酸蛋白酶的程序性细胞坏死，形态学上表现出与坏死相同的特征，发生机制上为一种独特的不同于凋亡信号通路的细胞程序性死亡，多种分子参与调节细胞坏死性凋亡。坏死性凋亡作为重要的病理生理过程，参与了多种心血管疾病的发生发展，如动脉粥样硬化、心肌梗死、心肌缺血再灌注损伤以及心肌重塑等。该文对坏死性凋亡对心血管疾病的影响进行了综述，或可将坏死性凋亡相关分子通路作为治疗心血管疾病的新治疗靶标。

简介：摘要目的探讨基于深度学习的人工智能在非炎性主动脉中膜变性中的辅助诊断及其应用价值。方法选取2018年1—6月首都医科大学附属北京安贞医院保存的89例非炎性主动脉中膜变性标本组织HE切片，扫描成数字切片后进行人工标注，在标注区域总提取1 627幅中膜病变HE图像。结合一种改进的基于ResNet18的卷积神经网络模型，进行非炎性主动脉病理图像的4分类研究，并对模型应用进行检测。结果4分类模型对中膜变性病理改变中最常见的平滑肌细胞核缺失病变的识别准确率、灵敏度及精确率分别为99.39%、98.36%、98.36%。弹力纤维断裂和/或缺失病变识别精确率为98.08%；层内型黏液样细胞外基质聚集病变识别准确率为96.93%。模型整体准确率为96.32%，受试者工作特征曲线下面积值可达0.982。结论初步验证了深度学习神经网络模型在非炎性主动脉病变图像分类方面的准确性，该方法可以有效提升病理医师诊断效率。