简介：摘要本文报告1例以多发下肢动脉、腹腔动脉、主动脉血栓为首发表现的白塞病，诊疗过程中因新发肠系膜上动脉血栓形成、白塞病累及胃肠道导致小肠穿孔，积极外科手术处理，联合大剂量糖皮质激素及环磷酰胺治疗后病情好转。最终小肠病理提示小肠黏膜溃疡及穿孔，溃疡周围肉芽组织增生，证实白塞病诊断。

简介：摘要如何实现系统性红斑狼疮的早期诊断、达标治疗，从而改善患者长期预后仍是我国风湿免疫科医生面临的巨大挑战。《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》以临床问题为导向，以循证医学为依据，接轨国际理念，结合我国国情，在诊断、病情评估及治疗等方面为风湿免疫科医师提供了规范诊治建议，以整体提高我国系统性红斑狼疮的诊治水平。

简介：摘要间质性肺疾病（ILD）是结缔组织病（CTD）的常见并发症，显著影响患者预后。CTD相关ILD临床可表现为相对稳定、隐匿进展或急剧加重，患者肺功能逐渐恶化，最终导致死亡。CTD相关ILD的诊治目前面临巨大挑战，中华医学会风湿病学分会在借鉴国内外诊治指南和经验的基础上，制定了本规范，旨在加强临床医生对CTD相关ILD的早期识别，规范CTD相关ILD的诊断与治疗，延缓疾病进展，改善患者预后。

简介：摘要1例女性系统性红斑狼疮（SLE）继发抗磷脂综合征患者，以SLE、抗磷脂综合征、肺动脉高压收入院。右心漂浮导管检查示，平均肺动脉压26 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），肺小动脉楔压26 mmHg，肺血管阻力0 WU，为毛细血管后性肺高压。超声心动图发现二尖瓣增厚，后叶瓣尖左心房面可见强回声5 mm×3 mm。考虑Libman-Sacks心内膜炎，Ⅱ型肺高压。予低分子肝素4 000 U/d充分抗凝；沙库巴曲缬沙坦25 mg每日2次+比索洛尔1.25 mg/d+螺内酯20 mg/d抗心力衰竭治疗；静脉注射免疫球蛋白（IVIG）20 g×3 d，甲泼尼龙40 mg/d，环磷酰胺0.4 g每周1次静脉点滴（累积1 g）加强原发病治疗后好转。SLE患者除肺动脉高压外，亦可出现Ⅱ~Ⅴ型肺高压。临床上如遇见SLE相关肺高压者，应进行鉴别诊断，充分明确病因，进行针对性治疗，改善患者预后。

简介：摘要目的探讨不同发病年龄SSc患者的临床表现及实验室特征。方法纳入中国风湿病数据中心中2008年8月至2020年6月在北京协和医院注册、发病年龄≥18岁的SSc的患者。根据WHO对年龄的分段，按发病年龄（首发非雷诺现象的年龄）进行分组，分类变量以例数和百分比表示，连续变量正态分布数据以Mean±SD表示，非正态分布数据以M（Q1，Q3）表示，组间比较采用方差分析，Mann-Whitney检验或χ2检验。结果682例SSc患者被纳入研究。按发病年龄分为3组：青年组（18~44岁）、中年组（45~59岁）和老年组（≥60岁以上）。青年组361例，中年组245例，老年组76例。平均发病年龄（44±12）岁。青年组、中年组和老年组组间差异有统计学意义的临床特征和实验室检查：左心室舒张功能减低[14.0%（14/100），38.8%（38/98），65.4%（17/26），χ2=30.76，P<0.001]；心律失常[1.9%（7/361），3.7%（9/361），7.9%（6/76），χ2=7.38，P=0.024）]，雷诺现象[94.7%（342/361），89.4%（219/245），89.5%（68/76），χ2=6.73，P=0.035]；指垫消失[36.9%（133/360），25.4%（62/244），18.4%（14/76），χ2=15.18，P=0.001]；指端溃疡[31.0%（112/361），23.0%（56/244），15.8%（12/76），χ2=9.86，P=0.007]；关节炎[16.3%（59/361），13.5% （33/245），5.3%（14/76），χ2=6.49，P=0.039]；指挛缩[11.6%（42/361），5.7%（14/245），9.2%（7/76），χ2=6.10，P=0.047]；抗RNP抗体阳性[（32.3%（116/359），20.7%（50/241），17.3%（13/75），χ2=14.06，P=0.001]；抗着丝点抗体阳性[8.9%（32/357），18.4%（145/239），23.7%（18/76）]。结论SSc发病年龄主要集中在中青年。老年起病的SSc患者更易出现左心室舒张功能减低，青年起病患者更易出现微血管病变，需要引起临床医生的重视。

简介：摘要目的分析不同性别系统性硬化症（SSc）患者的临床特征，了解不同性别SSc患者的特点。方法对国家风湿病数据中心数据库中2008年8月至2020年6月间注册的SSc患者的临床资料，包括性别、年龄、病程、SSc分型、临床表现、自身抗体、改良Rodnan皮肤评分（mRSS）、医师对病情整体评估（PGA）进行分析。结果入选1 844例SSc患者，男289例，女1 555例。与女性SSc患者比，男性发病年龄更晚［（48.6±13.7）岁 比（45.5±13.1）岁，P<0.001］，病程更短［2.0（0.0，4.0）年 比 3.0（1.0，7.0）年，P<0.001］，弥漫皮肤型SSc更常见［63.0%（182/289）比 44.2%（688/1 555），P<0.001］；尽管男性SSc患者吸烟［47.4%（137/289）比 1.7%（27/1 555），P<0.001］、有害环境接触［7.6%（22/289）比 2.1%（33/1 555），P<0.001］更多，但肺间质病变发生率男女患者差异无统计学意义［男性为69.3%（181/261），女性为74.5%（1 085/1 457），P=0.084］。与男性SSc患者比，女性更易出现雷诺现象［87.7%（1 364/1 555）比 75.4%（218/289），P<0.001］、关节炎［11.1%（173/1 555）比 6.9%（20/289），P=0.032］、反流性食管炎［22.0%（342/1 555）比13.1%（38/289），P=0.001］和白细胞减少［10.7（161/1 511）% 比 6.1%（17/279），P=0.019］，较少出现指端溃疡［22.5%（350/1 555）比 30.4%（88/289），P=0.004］；女性SSc患者中抗核抗体阳性［85.6%（1 310/1 531）比 78.6%（221/281），P=0.003］、抗核糖核蛋白抗体阳性［23.1%（342/1 479）比14.0%（38/271），P=0.001］、抗SSA抗体阳性［28.2%（419/1 487）比 13.9%（38/274），P<0.001］更常见。男性SSc患者PGA评分［1.4（1.0，2.0）分 比 1.0（0.3，1.6）分，P<0.001］、mRSS［18.0（9.0，28.0）分 比 14.0（5.0，28.0）分，P=0.003］更高。结论不同性别的SSc患者临床表现有一定差异，SSc中男性虽然少见，但其发病年龄更晚，更易出现广泛的皮肤受累及指端溃疡，病情可能更重，需引起临床医生的关注。

简介：摘要既往30年里，随着抗磷脂综合征（APS）相关研究不断深入拓展，临床医生对APS的认识和诊治理念已发生显著改变。本文结合临床中APS常见的十个问题，探讨其最新诊治进展，旨在提高临床医生对APS的认识与理解，实现早期诊断、早期干预，改善患者预后。

简介：摘要系统性红斑狼疮（SLE）是一种青年女性高发的、慢性、系统性自身免疫病，临床表现复杂，异质性强，易导致如肾脏、血液系统、神经系统等重要脏器损害，是严重威胁我国国民健康的重大慢性疾病之一。据估测，我国现有SLE患者约100万，与国际相比，我国SLE患者具有脏器受累多、病情重者多、发生合并症者多的特点。但我国风湿免疫科学科建设起步晚，发展与分布极不均衡，造成我国从事风湿免疫病专科的专业人员数量少，专业化程度低，不能满足广大SLE患者的需求，此外，我国基层医务工作者对SLE的认知度低，对SLE的诊治规范性差，加之我国目前尚缺乏科学的慢病管理体系，对SLE患者的管理与疾病监测不足，再加上我国SLE患者对疾病认知严重不足，治疗依从性差，造成我国SLE患者的诊治延误多。为解决上述问题，我国成立了“中国系统性红斑狼疮研究协作组（CSTAR）”，建立了全国三级联动的医联体联盟，开展了“一市一科一中心”的学科建设项目，颁布了我国SLE诊治指南。近来，国家卫生健康委员会出台相关文件，以及国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心的建立，为我国风湿免疫科的发展插上了腾飞的翅膀，必将使我国SLE的研究与诊治水平大幅提高，造福更多的SLE患者。

简介：摘要收集2013年1月至2020年12月在北京协和医院出院诊断为成人Still病（AOSD）合并巨噬细胞活化综合征（MAS）的33例患者的临床资料，分析比较分别应用噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）-2004标准、巨噬细胞活化综合征/幼年特发性关节炎评分（MS-Score）和HLH诊断评分（HScore）确诊MAS的时间。结果发现，应用MS-Score确诊MAS的时间［M（Q1，Q3）］比HLH-2004标准提前19.0（4.5，31.0）d，比HScore提前13.5（0.5，21.5）d（均P<0.05）；应用HScore确诊MAS的时间与应用HLH-2004标准差异无统计学意义（P>0.05）；三种诊断标准相比，诊断时间差异有统计学意义（P<0.001）。与HLH-2004标准相比，MS-Score能更早期诊断AOSD合并MAS，而HScore的诊断获益尚未明确。

简介：摘要目的探讨抗磷脂综合征（APS）合并自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的临床特点及危险因素。方法回顾性分析。选2017年5月至2021年5月北京协和医院风湿免疫科连续收治的315例APS患者，分析其临床特征，包括一般人口学资料、临床表型（起病首发症状，起病至确诊APS的时间，是否合并系统性红斑狼疮（SLE）、血栓事件、病理妊娠事件，是否合并APS标准外表现）、实验室检查结果［血常规、抗磷脂抗体（aPLs）、血脂、同型半胱氨酸、抗核抗体谱、免疫球蛋白水平、补体水平］。对临床特征及危险因素进行单因素及多因素logistic回归分析。结果315例APS患者中合并AIHA者37例（11.7%），未合并AIHA者278例，均以AIHA为首发表现或同时发病，其发病至确诊APS的中位时间12个月；APS合并AIHA者比未合并AIHA者出现SLE的比例高［62.2%（23/37）比 19.4%（54/278），P<0.001］；两者出现血栓及病理妊娠的比例差异无统计学意义（P>0.05）。合并AIHA者出现血小板减少的风险显著升高（OR=6.19，95%CI 2.81~13.65），且其出现低补体血症、狼疮抗凝物（LA）阳性、aPLs双抗体阳性［LA、aCL、抗β2糖蛋白Ⅰ（β2GPⅠ）抗体中任何2个抗体阳性］、aPLs三抗体阳性（LA、aCL、抗β2GPⅠ抗体均阳性）的比例显著升高（P<0.05）。多因素logistic 回归分析显示，合并SLE（OR=3.46，95%CI 1.60~7.48）、血小板减少（OR=2.56，95%CI 1.15~5.67）、低补体血症（OR=4.29，95%CI 2.03~9.04）是APS合并AIHA的危险因素。对原发性APS合并AIHA的多因素logistic回归分析显示，网状青斑（OR=10.51，95%CI 1.06~103.78）、血小板减少（OR=3.77，95%CI 1.23~11.57）、低补体血症（OR=5.92，95%CI 1.95~17.95）是原发性APS合并AIHA的危险因素。结论AIHA在APS中并不少见。APS合并AIHA者更常见于SLE继发APS，且更易出现多种APS相关分类标准外的临床表现。对AIHA患者应及时检测抗磷脂抗体谱，同时警惕血栓事件的发生。