简介：摘要：近年来，我国的炼油厂建设不断增加，但是在炼油厂中，由于原油成分各不相同，尤其是高硫原油对设备的腐蚀较为严重。因此，本文首先分析加热炉及烟风换热系统腐蚀情况检查，其次对原油炼化生产中对常减压装置带来的腐蚀分析，最后就常减压装置的腐蚀防护措施进行研究，希望能够为相关研究提供一定的参考。

简介：摘要：近年来，我国的炼油厂越来越多，炼油工艺也越来越先进。为了保障炼油厂生产安全，通过围绕常减压装置腐蚀问题，对其中防腐措施进行了探讨分析，首先分析炼制基本原理，其次对原油炼化生产中对常减压装置带来的腐蚀分析，最后就常减压装置的防腐技术措施研究，希望能够为相关研究提供一定的参考。

简介：摘要：近年来，我国化工行业不断发展，带来的经济效益为我国经济发展做出了重要贡献。在科学技术的推动下，化工行业也日趋信息化、智能化。化工生产是否安全，在生产过程中所产生的影响是非常大的，在经济发展的同时，化工工程的安全问题也日益成为人们所关注的焦点。处理好化工工程安全问题，不仅是保证生产人员的生命安全，更是保证社会的稳定。结合日常的工作经验，对化工工程安全进行风险识别，并给出应急、控制措施以保证化工工程行业安全可持续发展。

简介：摘要：目的：分析以腹痛为主要表现的社区内科疾病。方法：选取2022年4月至2023年4月本社区收治的70例内科疾病患者进行分析，所有患者均主诉存在腹痛。对患者进行相关检查，结合结果确诊。结果：所有患者中有8例腹腔外脏器疾病，62例腹腔内脏器疾病。主要病因包括：急性胃肠炎、消化性溃疡等。结论：腹腔内脏器官疾病与腹痛之间有较大的联系，具有病因多样且复杂的特点，临床中需要根据实际情况进行相关检查确诊后进行治疗。

简介：摘要：随着社会的不断进步，采矿业的发展也十分迅速。采矿工程施工中，安全问题是需要放在首位的问题，其不仅关系着采矿工作的顺利实施，也影响着工作人员的人身安全。基于此，在采矿工程施工中，应该对存在的不安全技术因素进行明确，采取有效的解决对策来保证工程施工的安全性。从采矿行业的发展情况出发，对采矿工程施工中的不安全技术因素及解决对策进行了探讨，希望能够为相关人员提供参考。

简介：摘要：随着社会经济的快速发展，煤矿生产安全一直是大众关注的热点，也是影响行业发展的重要因素，规避采矿过程中的风险隐患、降低事故发生概率是责任与义务。对管理者来说，不仅要做好对各项影响因素的分析，还要根据采矿现场环境完善安全管理办法，借助现代化技术提高各部门沟通效率，利用技术代替部分人工作业。通过落实采矿安全管理责任，提升事故预防能力，有效降低安全事故带来的经济损失和人身伤害。

简介：摘要：随着我国经济的快速发展，各种工程项目被相继开发出来，测绘工程得到了越来越广泛的应用。在测绘工程中，GPS技术的使用也逐渐成为了当前测绘工作的主要方向之一。在进行GPS测量时，需要根据实际的地形图，对其数据信息的准确性、可靠性、及时性等方面的性能做出合理的评估与判断，从而为相关工作人员提供有效的参考依据。本文以GPS的观测特点作为基础，分析了其在测绘工程中的应用效果，并提出了相应的建议和措施。通过对这些方法的应用实践，能够更好地促进我国的现代化建设，为国家的经济增长奠定良好的基石。工程测量数据的准确性对建筑项目的质量和效率有直接影响。地理环境的复杂性和多样性使得传统的测绘方法难以适应复杂的地质条件，从而难以适应当前的时代潮流。因此，为了实现测绘工程的可持续发展，必须结合当前时代和社会发展的具体环境，积极引进能够与网络化信息技术高度融合的测绘新技术，通过与数字技术的结合，提高工程测量的自动化程度，使测绘结果更加立体、直观。目前，测绘新技术的应用范围也在加大，与传统的测绘技术相比，新技术不仅有效地提高了测量精度，而且测量也更加方便快捷，为开展测绘工程测量，为测绘工程的长期发展奠定了坚实基础。GPS技术在测绘工程中的应用是非常广泛的一项工程，在实际的施工过程中，可以有效地对测绘工作进行控制，从而提高了测量精度，同时也降低了成本，减少了人力物力的浪费情况。

简介：摘要目的探讨小体积移植物辅助性肝移植治疗门静脉高压症的临床效果。方法回顾性收集2014年12月至2022年3月首都医科大学附属北京友谊医院肝脏移植中心连续收治的接受小体积移植物辅助性肝移植治疗的12例门静脉高压症患者的临床和影像学资料。其中男性8例，女性4例；年龄14~66岁。受者终末期肝病模型评分为1~15分，Child评分为6~11分。供肝来源于活体供肝9例，来源于尸体供肝劈离2例，来源于儿童尸体供肝1例。3例尸体供肝的移植物和受者体重比（GRWR）为0.79%~0.90%，9例活体供肝的GRWR为0.31%~0.55%。在辅助性肝移植术中，切除受者的左半肝或右半肝，原位植入左叶或右叶供肝，或用左叶供肝置换受者的右叶肝脏。观察受者生存和移植物存活情况、并发症发生情况、自体余肝和移植肝门静脉血流速度、腹腔引流量和肝脏功能生化指标等。结果12例患者的移植肝功能稳定，患者均存活。移植术后发生流出道扭转2例、急性排斥反应1例、胆瘘1例、远期出现的甲状腺癌1例，经相应治疗均治愈。流出道扭转与供肝生长后吻合口角度变化相关，改良吻合方式后，该并发症未再次出现。门静脉血流速度测定结果提示，术后早期自体余肝血流速度明显降低，术后远期保持极低的血流速度或血管发生闭塞，移植肝血流稳定。结论小体积移植物辅助性肝移植治疗门静脉高压症可取得较好的临床效果，但技术难度较大，并发症诊治复杂。因此，该方法目前仍限于在活体肝移植技术熟练、并发症监测处置能力完备的中心进行推广。

简介：摘要目的探讨单孔腹腔镜肝左外叶供肝获取术在小儿活体肝移植中的应用价值。方法采用回顾性描述性研究方法。收集2020年1月首都医科大学附属北京友谊医院收治的1例行小儿活体肝移植供者和受者的临床资料；供者男，年龄28岁，体质量为62 kg，身高为174 cm，体质量指数（BMI）为20.5 kg/m2。受者为供者女儿，年龄1岁，体质量为9 kg，身高为75 cm，BMI为16.0 kg/m2。供者行单孔腹腔镜肝左外叶供肝获取术。受者由同一手术团队行活体肝移植。观察指标：（1）术中情况。（2）术后情况。（3）随访情况。结果（1）术中情况。供者成功行单孔腹腔镜肝左外叶供肝获取术，术中经脐顺利放置单孔腹腔镜套筒，手术时间为240 min，供肝热缺血时间为3 min，术中出血量为40 mL，供肝质量为233.6 g，修正移植物与受者体质量比为2.60%。受者顺利行活体肝移植。（2）术后情况。供者于术后首日开始进食流质饮食，实验室检查结果：丙氨酸转氨酶（ALT）为239 U/L、天冬氨酸转氨酶（AST）为116 U/L、谷氨酰转移酶（GGT）为53 U/L、总胆红素（TBil）为22.57 μmol/L；于术后第2天进食优质蛋白质饮食，并适度下床活动；术后第3天，腹腔引流液呈淡红色，行腹部B超检查结果未发现术区积液，拔除腹腔引流管；于术后第4天出院。受者于术后2周肝功能恢复正常。（3）随访情况。供者于出院后2周行门诊随访，实验室检查结果：ALT为44 U/L、AST为25 U/L、GGT为53 U/L、TBil为9.22 μmol/L。供者和受者术后6个月内均无胆瘘、血管并发症等Clavien-Dino分级≥Ⅱ级并发症发生。结论单孔腹腔镜肝左外叶供肝获取术可应用于小儿活体肝移植。

简介：摘要巨噬细胞表达的共刺激分子VSIG4(V set and Ig domain-containing 4)是一种B7家族相关蛋白，可作为T细胞活化的第二信号，调节T细胞的功能状态。同时，VSIG4也可作为补体受体，发挥识别病原体、调节补体旁路途径及抑制炎症反应的作用，在维持免疫耐受方面发挥着重要作用。本文回顾总结了VSIG4的表达及其在机体免疫中的作用。

简介：摘要本文报道1例新生儿期起病的氨甲酰磷酸合成酶Ⅰ（carbamoyl phosphate synthetase Ⅰ，CPSⅠ）缺乏症，患儿生后3 d出现拒奶、呕吐、反应差，血氨最高514 μmol/L，全外显子测序提示CPSⅠ基因复合杂合变异，经低蛋白饮食、降血氨药物治疗后患儿病情好转，但喂养困难、生长迟缓，于4月龄接受肝移植手术，随访至2岁，智力运动及体格发育正常。

简介：摘要目的探讨信号淋巴细胞激活分子家族成员5(SLAMF5)在SD大鼠肝移植排斥反应中的表达及与排斥反应的关系。方法雄性无特殊病原体SD大鼠45只，体重260~300g，10~12周。其中40只(供体、受体各20只)参照"二袖套"法建立SD大鼠原位肝移植排斥反应模型，选取15只模型成功大鼠随机数字表法分为术后1周(LT-1W)组、术后2周(LT-2W)组、术后3周(LT-3W)组，每组5只，并取5只正常大鼠作为正常对照组。分别于术后1、2、3周处死取材。检测丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天冬氨酸氨基转移酶(AST)、总胆红素，聚合酶链反应、Western印迹、免疫组化检测SLAMF5、CD4、CD8等表达。Pearson相关分析淋巴细胞浸润区域SLAMF5蛋白灰度值与排斥活动指数的相关性。结果LT-1W组、LT-2W组、LT-3W组ALT、AST、总胆红素均高于正常对照组，差异均有统计学意义(均P<0.05)。LT-1W组、LT-2W组、LT-3W组SLAMF5 mRNA相对表达量分别为(5.44±1.11)、(4.69±1.12)、(2.18±0.68)，均高于正常对照组(1.01±0.23)，差异均有统计学意义(均P<0.05)。Western印迹结果与聚合酶链反应检测结果基本一致。免疫组化染色显示，SLAMF5与CD4、CD8阳性T细胞主要分布在汇管区、肝小叶区及增生的胆管周围，存在重合。相关分析显示，淋巴细胞浸润区域SLAMF5蛋白灰度值与排斥活动指数存在正相关(r＝0.519，P＝0.048)。结论SD大鼠肝移植术后SLAMF5表达升高，SLAMF5表达与大鼠肝移植排斥反应存在相关性。

简介：摘要目的分析经典型同型半胱氨酸尿症患儿的临床特点和CBS基因变异情况，探讨个体化治疗方法及预防。方法回顾性分析2013年11月至2021年6月就诊于郑州大学附属儿童医院及北京大学第一医院儿科的13例经典型同型半胱氨酸尿症患儿的一般情况、临床表现、实验室检查、头颅影像学、CBS基因变异特点、诊断及治疗等资料。结果13例患儿中男6例，女7例，确诊年龄为10日龄至14岁。3例为新生儿筛查检出，无症状时开始治疗，余10例于1~6岁发病，5~14岁时确诊，主要表现为马凡综合征样体型、晶状体脱位和（或）近视、发育落后、骨质疏松及心脑血管疾病。4例脑磁共振成像示不对称梗死灶，1例示髓鞘形成低下。13例患儿血清蛋氨酸、血清总同型半胱氨酸及尿液总同型半胱氨酸均增高，尿液甲基丙二酸正常，符合经典型同型半胱氨酸尿症。13例患儿CBS基因共检出18种变异，其中10种为新变异、8种为已知变异。仅1例为维生素B6部分反应型，12例为维生素B6无反应型，均以低蛋氨酸饮食及甜菜碱治疗为主，3例疗效不良患儿分别于3、8、8岁进行了肝移植治疗，术后1周内血液蛋氨酸及同型半胱氨酸恢复正常。1例患儿死亡。1例患儿母亲再孕时进行产前诊断，羊水细胞CBS基因存在与患儿相同的致病变异。结论经典型同型半胱氨酸尿症临床表现复杂多样，血氨基酸、血清及尿液总同型半胱氨酸和基因分析是诊断的关键。检出10种CBS基因新变异，扩展了CBS基因变异谱。肝移植为有效的治疗办法。产前诊断是防控经典型同型半胱氨酸尿症的重要措施。

简介：摘要精氨酸血症是一种罕见的常染色体隐性遗传病，临床症状复杂多样，其病理机制尚未完全清楚，能量代谢障碍导致的神经元和少突胶质细胞损伤可能是其神经症状的原因。限制蛋白饮食、服用除氮药物等方式是治疗精氨酸血症的基本措施，但并不能完全阻止疾病的进展，酶替代或基因治疗是精氨酸血症的理想方案。基因编辑治疗尚未用于患者，肝移植是目前治疗精氨酸血症的有效手段。虽然肝移植并不能修复患者的基因缺陷，但可以补充精氨酸酶Ⅰ，使血浆精氨酸及其代谢产物降至正常，预防进行性损伤，缓解神经系统症状，提高生活质量。精氨酸血症发病率相对较低，人们对此尚缺乏完整认知。现就精氨酸血症的临床特点、发病机制、诊断及治疗进行综述，以期让更多人对精氨酸血症深入了解。

简介：摘要目的总结儿童肝移植术后淋巴增殖性疾病(PTLD)受者EB病毒(EBV)感染后淋巴细胞类型的特点，探讨EBV感染淋巴细胞类型在儿童肝移植术后PTLD中的意义。方法收集首都医科大学附属北京友谊医院肝移植中心2013年6月至2021年3月收治的14例儿童肝移植术后PTLD受者的临床资料。对14例儿童受者治疗前后的外周血单核细胞(PBMC)、血浆和TBNK细胞分选后EBV-DNA进行回顾性分析。结果14例PTLD儿童受者PBMC EBV-DNA呈高复制水平(>104拷贝数/ml)，其中8例血浆EBV-DNA>103拷贝数/ml。12例儿童受者EBV感染淋巴细胞类型以B淋巴细胞为主，2例伴有T淋巴细胞和/或NK细胞EBV-DNA高载量感染。治疗后7例PBMC和血浆EBV-DNA转为阴性，6例较前下降，1例较前升高。10例儿童受者治疗后B淋巴细胞EBV-DNA转阴，3例较前下降，1例治疗后T、B淋巴细胞和NK细胞中EBV-DNA较前升高。13例受者治疗后好转，1例治疗后效果不佳，出现噬血综合征，最终因PTLD进展而死亡。结论大多数EBV相关PTLD以B淋巴细胞感染类型为主，少数伴有T淋巴细胞和/或NK细胞EBV-DNA高复制。伴有T淋巴细胞和/或NK细胞EBV-DNA高载量感染的PTLD儿童受者相比B细胞感染为主的儿童受者对治疗反应性较差，预后不佳。EBV感染淋巴细胞类型的检测在EBV相关PTLD受者中具有一定的研究价值，对临床治疗和预后有指导作用。

简介：摘要目的结合临床数据及文献分析儿童ABO血型不相容活体肝移植针对血型抗原低免疫应答状态的潜在免疫机制。方法回顾性收集首都医科大学附属北京友谊医院2013年6月至2020年12月期间施行的术后长期生存的儿童ABO血型不相容活体肝移植受者29例，受者血型均为O型，其中A型供者10例，B型供者19例。移植物类型包括左外侧叶26例，左半肝3例；肝移植手术中位年龄10月龄，中位体重为8.0 kg，中位随访时间41.9个月。连续监测移植术前及移植术后1、3、6、12、24、36个月受者体内针对供者血型相关抗体与供者血型非相关抗体滴度(IgG、IgM)，并进行比较分析。对纳入受者进行程序性肝脏病理穿刺活检或事件性肝脏病理穿刺活检判断是否存在抗体介导排斥反应。结果受者移植术前及术后血型抗体(IgG、IgM)，受者体内抗供者血型相关抗体滴度呈持续低水平状态，较体内非供者血型相关抗体滴度水平显著降低，差异有统计学意义(P<0.001)。对于纳入研究的29例受者，共有18例完成程序性肝脏病理活检，其中2例提示血管内皮C4d阳性；5例完成肝功能异常事件性肝脏病理活检，其中1例存在胆管内皮C4d阳性，肝脏病理活检未发现典型血型抗体介导抗原-抗体复合物介导级联免疫反应病理征象。结论儿童ABO血型不相容活体肝移植受者体内针对供者血型相关血型抗体为低水平表达，呈现为针对供者血型抗原的不完全免疫耐受状态。

简介：摘要目的丙酸血症是由于丙酰辅酶A羧化酶（propionyl CoA carboxylase，PCC）缺乏导致的罕见遗传代谢病，本研究拟分析我国丙酸血症患者的临床特点和基因突变类型，并初步探讨临床表型与基因型的关系。方法单中心的回顾性、观察性研究，来自我国20个省自治区直辖市的78例丙酸血症患者，男46例，女32例，于2007年1月至2022年4月就诊，初诊年龄7 d至15岁，就其临床表现、生化代谢异常、基因变异、诊断、治疗及转归进行研究，采用χ²检验或Mann-Whitney U检验进行统计学分析。结果78例患者中，6例（7.7%）为新生儿筛查发现，于无症状时开始治疗。72例（92.3%）为发病后临床诊断，发病年龄为2 h至15岁，确诊年龄7 d至15岁，其中早发型32例，晚发型40例。患者的首发临床表现包括嗜睡、肌张力低下、呕吐、喂养困难、发育落后、惊厥及昏迷等。74例接受基因分析的患者中，35例（47.3%）有PCCA基因变异，39例（52.7%）有PCCB基因变异。PCCA最常见的变异为c.2002G>A和c.229C>T，等位基因频率分别为11.4%和10.0%；PCCB最常见的变异是c.838dupC和c.1087T>C，等位基因频率分别为14.1%和10.3%。PCCB c.1228C>T和c.1283C>T可能与早发型丙酸血症相关，PCCA c.2002G>A及PCCB c.838dupC、c.1127G>T和c.1316A>G可能与晚发型丙酸血症相关。新生儿筛查发现的6例患儿于无症状时开始治疗，发育基本正常。发病后临床诊断的72例有不同程度的合并症，其中10例（12.8%）死亡，62例经左卡尼汀及饮食等代谢干预后好转。6例患儿仍有频繁代谢危象发作，进行了肝移植，术后临床症状改善。结论丙酸血症的临床表现复杂，缺乏特异性，多数患者预后不良。新生儿筛查和临床高危筛查有助于早期治疗和改善预后。丙酸血症基因型与表型的关系尚不明确，但某些基因变异可能与早发型或晚发型丙酸血症有关。

简介：摘要：随着教育的深入化发展，核心素养视域下,教师需对教学活动进行创新,以实现知识教授与核心素养的培养并行,为学生今后的学习与发展奠定良好基础.而物理教学隶属于理科,存在抽象难懂的特点,且多数物理知识具有学术性较强的特点,导致学生无法对高中物理学习产生兴趣,教学活动的实效性受到了直接影响.因此,教师需要重视学生核心素养的培养,引导学生主动探究物理知识,提升学生学习效果.

简介：摘要对首都医科大学附属北京友谊医院肝脏移植中心2019年3月收治的1例丙酸血症并扩张型心肌病患儿的临床资料进行回顾性分析。患儿，女，2岁6月龄，因丙酸血症入院。术前超声心动图提示左心室扩张并收缩功能障碍，考虑合并心肌病。使用患儿母亲的左外侧叶肝脏作为供肝行亲属活体肝移植术。术后14个月余，患儿无蛋白限制饮食，但仍需补充左卡尼汀；移植肝功能正常，心脏功能正常，但仍存在生长发育迟缓。随访期间，患儿未再发生代谢性酸中毒失代偿等丙酸血症特异性并发症，也未发生任何移植相关并发症。提示肝移植可以成功治疗丙酸血症并心肌病患者，逆转心肌病并改善心脏功能，解除严格的蛋白饮食限制，降低发生代谢失代偿的风险，并且显著改善患儿的生活质量。

简介：摘要本文对肝移植儿童围手术期营养风险评估及肠内和肠外营养支持要点进行概述，以期为儿童肝移植围手术期营养支持的合理临床决策提供参考。