简介：摘要去分化脂肪肉瘤（dedifferentiated liposarcoma，DDLPS）少见伴上皮样特征。该文报道1例74岁男性，左阴囊肉瘤切除术后复发，复发肿块镜下示弥漫一致片状排列的上皮样肿瘤细胞，核仁明显，核分裂象易见。免疫组织化学：肿瘤细胞MDM2、INI1、p16、H3K27me3均阳性，Ki-67阳性指数约80%；其余CD31、CD34、广谱细胞角蛋白（CKpan）、低相对分子质量角蛋白、CK8/18、上皮细胞膜抗原、Melan A、S-100蛋白、HMB45、结蛋白等均阴性。荧光原位杂交示MDM2基因扩增。复习患者外院原发肿瘤切片示经典DDLPS组织学特征，可见高分化脂肪肉瘤区，局部肿瘤细胞亦为上皮样。伴上皮样特征DDLPS极易误诊，其确诊常需结合临床病史、免疫组织化学及基因检测综合判断。

简介：摘要患者女，42岁。右手食指“神经纤维瘤”（外院病理诊断）10余年后第3次复发，B超示低回声结节，于江苏省人民医院行右食指肿块切除术。镜下观察：梭形肿瘤细胞呈平行束状、编织状排列，形成边界清楚的结节，瘤细胞异型性轻微，未见明确核分裂象。免疫组织化学肿瘤细胞TLE1、bcl-2、CD99阳性，上皮细胞膜抗原、广谱细胞角蛋白、细胞角蛋白（CK）-L、CK7局灶阳性，Ki-67阳性指数约5%，SYT断裂探针检测结果阳性，肿瘤最大径0.7 cm，病理诊断为微小滑膜肉瘤，单相梭形细胞型。微小滑膜肉瘤较罕见，形态学需与多种良、恶性梭形细胞软组织肿瘤鉴别，诊断需结合免疫组织化学及分子病理学检查，因其预后较好，治疗手段可相对保守。

简介：摘要目的探讨肺动脉内膜肉瘤（PAIS）的病理形态、基因特征及鉴别诊断。方法分析江苏省人民医院2016年2月至2019年11月确诊的3例PAIS，总结其临床及影像学资料、组织病理学特征、免疫组织化学表型及分子遗传学改变。结果男性1例，女性2例；年龄分别为32、50、60岁；症状表现为不同程度的咳嗽、胸闷气喘；影像学示低密度充盈缺损，拟诊为血栓或栓塞性疾病、黏液瘤可能。大体上肿瘤主体位于肺动脉主干及其分支内，延伸至心房、心室，小灶区侵犯周围肺实质；组织学示梭形细胞肉瘤，黏液背景中的肿瘤细胞形态类似于纤维母细胞或肌纤维母细胞，可见明显异型性、核分裂象及灶性坏死；免疫组织化学缺乏特异性标志物，肿瘤细胞波形蛋白阳性，广谱细胞角蛋白（CKpan）、S-100蛋白、结蛋白、Fli-1、CD31、平滑肌肌动蛋白（SMA）、ERG不同程度阳性；荧光原位杂交（FISH）检测3例均显示MDM2扩增，2例示表皮生长因子受体（EGFR）基因扩增。随访：1例分别于18、32、42个月出现胰腺+脾脏、胃体及肝脏转移，2例术后未见复发或转移。结论PAIS是起自弹性肺动脉内膜的恶性间叶性肿瘤，形态学未见明确分化特征，基因检测发现MDM2、EGFR扩增。该肿瘤预后极差，手术彻底切除是短期缓解的唯一有效治疗方式，放化疗的作用尚有争议。

简介：摘要目的探讨肝脏炎性假瘤样滤泡树突状细胞肉瘤（inflammatory pseudotumor like follicular dendritic cell sarcoma，IPT-like FDCS）的临床病理特征、穿刺活检标本病理诊断、鉴别诊断及预后。方法回顾性分析2例肝脏IPT-like FDCS穿刺活检及术后病理，分析其临床病理特征，并复习相关文献。结果男性1例，女性1例，发病年龄分别为38和40岁，2例肿瘤均位于肝脏（其中1例发现时已出现纵隔转移）。肿瘤影像学及肉眼均为境界较清楚的肿块，穿刺活检及术后病理在低倍镜下均可见：较明显的炎症背景（淋巴细胞、浆细胞及嗜酸粒细胞）中弥散分布的滤泡树突状细胞，部分呈束状及席纹状排列，高倍镜下肿瘤细胞有轻至中度异型，呈卵圆形、短梭形或梭形，可见小核仁。免疫组织化学显示肿瘤细胞CD21、CD23、CD35及D2-40阳性，原位杂交EBER阳性。1例患者随访6年，因出现腹膜后淋巴结、L1~2椎体旁及食管转移灶，术后行放、化疗，另1例随访23个月无瘤生存。结论肝脏IPT-like FDCS是一种与EB病毒感染密切相关的低度恶性肿瘤，穿刺活检出现炎性假瘤样病变时要辅以免疫组织化学（滤泡树突状细胞标记）及EBER原位杂交，可帮助确诊。手术完整切除肿瘤为最佳治疗，术后应密切随访，复发或转移后可辅助放化疗。