简介:摘要1例11岁男童因“骨痛4个月余、发热伴淋巴结肿大3个月余”就诊,影像提示全身多部位占位性病变伴多发骨破坏,头皮肿物活检病理示OCT-2、BOB1、间变性淋巴瘤激酶(ALK)阳性(胞质颗粒状阳性),CD30阴性,并检测到CLTC-ALK融合基因,诊断为ALK阳性大B细胞淋巴瘤,按改良LMB89高危方案化疗达到完全缓解后行自体造血干细胞移植,移植后45 d因重症肺炎伴发呼吸衰竭死亡。该病儿童罕见,起病隐匿,进展迅速,病理以表达ALK但不表达CD30为特征,治疗以高强度化疗加自体造血干细胞移植为主,预后不佳。
简介:摘要成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤(B-NHL)是儿童非霍奇金淋巴瘤(NHL)中最常见的病理类型,虽然是一组高度恶性、高侵袭性肿瘤,但依据不同危险组及对治疗的敏感性进行分层化疗后,患儿5年无事件生存率可达80%~90%,已经是可治愈性肿瘤。在规范初治患儿的同时,如何提高难治复发患儿的救治成功率是当前面临的挑战,也是学科发展和社会进步的标志。