简介：摘要目的探讨儿童肢体软组织及骨的肌纤维瘤/肌纤维瘤病的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法收集2011年1月至2018年12月就诊于北京积水潭医院的28例儿童肢体软组织及骨的肌纤维瘤/肌纤维瘤病临床及影像学资料，行光镜观察和EnVision两步法免疫组织化学染色，并复习相关文献。结果28例肌纤维瘤/肌纤维瘤病患儿年龄2个月至14岁，平均7岁。女患儿7例，男患儿21例。12例发生于肢体软组织：手部9例，上臂1例，足部2例。单骨病变14例：股骨8例，胫骨2例，锁骨2例，腓骨1例，桡骨1例。累及多骨的肌纤维瘤病2例。骨内病变影像学显示溶骨性改变。组织学上瘤细胞呈梭形、卵圆形，肌纤维母细胞样，呈显著的细胞密集区与稀疏区交替双相分布，间质黏液样，并见血管周排列。发生骨内可见刺激新骨形成，并伴有炎性肌纤维母细胞瘤及血管瘤样形态。免疫组织化学显示波形蛋白、平滑肌肌动蛋白阳性。经随访，1例在术后11个月复发。结论儿童肌纤维瘤/肌纤维瘤病骨内病变预后较好，具有独特的形态学特征，结合免疫组织化学可与其他梭形细胞肿瘤进行鉴别。

简介：摘要纤维软骨性间叶瘤（fibrocartilagenous mesenchymoma， FM）是一种罕见的骨内原发性交界性肿瘤。本文报道1例13岁男性，L3椎体肿物，组织形态学显示具有轻度不典型性的梭形细胞密集增生，软骨呈团巢状散在分布，部分似骺板样结构，局部有不规则新生骨形成。免疫组织化学结果：平滑肌肌动蛋白、S-100蛋白、结蛋白、CD34、上皮细胞膜抗原、p16及p53等均阴性，Ki-67阳性指数约2%。分子表型：GNAS、IDH1和IDH2基因无突变，MDM2基因无扩增。患者术后108个月无复发及转移。诊断时应着重与纤维软骨性结构不良、去分化软骨肉瘤及低级别中心性骨肉瘤等鉴别。

简介：摘要目的探讨人工膝关节置换术后关节纤维化患者病理组织学分级与关节功能的相关性，为关节纤维化的早期组织学诊断及预后预测提供依据。方法回顾性分析2015年10月至2020年10月于北京积水潭医院行人工膝关节置换术，由于术后关节纤维化导致的关节屈曲或者伸直活动受限而行关节翻修术的病例，共29例，女性22例，男性7例。年龄41~79岁，平均63岁。进行组织学观察及无菌性淋巴细胞为主型血管炎相关病变（Aseptic Lymphocytic Vasculitis Associated Lesion，ALVAL）评分，对纤维化及炎性细胞进行分级评估，并辅助免疫组织化学染色及特殊染色。结果镜下关节纤维化的早期病理改变为肌纤维母细胞及纤维母细胞增生，后期广泛纤维组织增生伴玻璃样变性。免疫组织化学显示平滑肌肌动蛋白阳性，Masson染色显示蓝色。淋巴细胞散在分布或灶状聚集。组织学评分显示纤维化以3级居多（26例），淋巴细胞分级以1级居多（23例），ALVAL评分以中度多见（25例）。纤维化评分和关节活动度呈现极高的相关度。ALVAL评分与西安大略和麦克马斯特大学关节炎指数（Western Ontario and McMaster Universities Arthritis Index，WOMAC）评分有较高的相关性。炎性细胞浸润程度与患者的疼痛程度评分直接相关。纤维化联合ALVAL评分对于关节置换术后关节功能具有较好的预测效果。结论人工膝关节置换术后关节纤维化患者的组织学分级评估与关节功能密切相关，并能对关节置换术后的关节功能具有较好的预测作用。