简介：摘要目的探讨儿童肢体软组织及骨的肌纤维瘤/肌纤维瘤病的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法收集2011年1月至2018年12月就诊于北京积水潭医院的28例儿童肢体软组织及骨的肌纤维瘤/肌纤维瘤病临床及影像学资料，行光镜观察和EnVision两步法免疫组织化学染色，并复习相关文献。结果28例肌纤维瘤/肌纤维瘤病患儿年龄2个月至14岁，平均7岁。女患儿7例，男患儿21例。12例发生于肢体软组织：手部9例，上臂1例，足部2例。单骨病变14例：股骨8例，胫骨2例，锁骨2例，腓骨1例，桡骨1例。累及多骨的肌纤维瘤病2例。骨内病变影像学显示溶骨性改变。组织学上瘤细胞呈梭形、卵圆形，肌纤维母细胞样，呈显著的细胞密集区与稀疏区交替双相分布，间质黏液样，并见血管周排列。发生骨内可见刺激新骨形成，并伴有炎性肌纤维母细胞瘤及血管瘤样形态。免疫组织化学显示波形蛋白、平滑肌肌动蛋白阳性。经随访，1例在术后11个月复发。结论儿童肌纤维瘤/肌纤维瘤病骨内病变预后较好，具有独特的形态学特征，结合免疫组织化学可与其他梭形细胞肿瘤进行鉴别。

简介：摘要目的探讨儿童股骨近端骨纤维异样增殖症的手术治疗方式、临床效果及翻修原因。方法回顾性分析2016年6月至2018年6月于北京积水潭医院小儿骨科行手术治疗的26例股骨近端多骨型骨纤维异样增殖症患儿的临床资料。男18例，女8例，平均年龄9.2岁（范围：5~16岁），其中1例为McCune-Albright综合征。15例患儿为首次手术，11例患儿为翻修手术；手术方式采用带锁髓内钉或儿童髋钢板固定。观察26例患儿的手术效果并分析其中11例行翻修手术患儿的畸形复发原因。结果行初次手术的15例患儿中，13例行截骨或骨折复位+带锁髓内钉固定；1例行外翻截骨+儿童髋钢板内固定；1例行外翻截骨+病灶刮除+异体骨植骨+儿童髋钢板内固定。行翻修手术的11例患儿中，9例行带锁髓内钉固定、1例行儿童髋钢板内固定、1例行儿童髋钢板内固定+异体骨植骨。所有患儿均获得随访，平均随访1.4年（范围：1.0~3.5年），患儿截骨或骨折端愈合良好，畸形矫正满意，疼痛症状消失。术后发生感染1例，局部骨吸收1例，无其他并发症发生。11例翻修患儿在既往16次手术后复发，复发原因包括带锁髓内钉远端失效6例次，带锁髓内钉近端失效3例次，钢板固定失效5例次，病灶刮除人工骨植骨术后复发2例次。结论截骨矫形辅以坚强内固定支撑是治疗儿童股骨近端骨纤维异样增殖症的有效手术方法，以带锁髓内钉最为常用。由于生长发育、疾病进展等原因导致内固定失效是畸形复发导致翻修的主要原因，需术后密切随访。