难治性肾病综合征临床如何治疗 

难治性肾病综合征临床如何治疗 

张玉江

重庆市江津区第二人民医院，重庆江津402289

肾病综合征是由一组具有类似临床表现，不同病因及病理改变的肾小球疾病构成的临床综合征，临床表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿伴或不伴高脂血症等症状。大部分肾病综合征患者通过归范治疗可以获得缓解，但仍有一部分患者出现难治性病情，对治疗反应较差。本文旨在探讨临床如何治疗难治性肾病综合征，从而更好地为患者制定最佳的治疗方案，减轻病情、改善生活质量，并延缓疾病的进展。

1. 什么是难治性肾病综合征？

难治性肾病综合征是一个相对概念，一般是指激素治疗效果不佳、激素依赖、激素抵抗或频繁发作的肾病综合征。其特征为持续性高蛋白尿、低蛋白血症和水肿。据临床统计，约有 30%～50% 的原发性肾病综合征患者会出现难治性肾病综合征。

2、是什么原因可导致的难治性肾病综合征？

相关研究表明，该病的发病机制涉及多个因素，免疫因素被认为是导致该疾病的一个关键因素。若免疫系统出现异常则会导致肾小球滤过膜的损伤和通透性增加，进而造成蛋白尿和其他症状的发生；特定的肾小球疾病，如膜性肾病、局灶节段性肾小球硬化和微小病变性肾小球疾病等是常见的病理类型。遗传因素、环境因素和其他疾病，如系统性红斑狼疮和糖尿病等，也可能与该疾病的发病相关。此外，患者合并感染、血栓栓塞性疾病、蛋白质代谢紊乱以及患者一次性差等亦是导致难治性肾病综合征的很大部分原因。由于难治性肾病综合征本身已经具有较高的风险，如果不进行规范的治疗可能无法有效控制疾病的进展，导致肾功能进一步恶化，甚至引起肾衰竭等严重并发症。因此，对于难治性肾病综合征患者而言，个体化的方案及规范化治疗非常重要。常规治疗包括糖皮质激素（如泼尼松）和免疫抑制剂（如环磷酰胺、硫唑嘌呤）等药物，但一些患者对常规治疗反应不佳，需要更强效的免疫抑制剂、抗凝治疗、血液净化或肾移植等进一步的治疗手段。

3.难治性肾病综合征的临床治疗方法

治疗难治性肾病综合征的挑战在于需要个体化的治疗方案，以根据患者的具体情况选择最合适的治疗策略。下面将介绍临床治疗难治性综合征的临床治疗方法：

3.1免疫抑制剂

糖皮质激素是治疗难治性肾病综合征的首选药物，通过抑制免疫反应，可减少炎症和蛋白尿，恢复肾小球滤过功能，并减轻炎症反应和免疫介导的肾脏损伤。长期使用糖皮质激素可能会带来一些副作用，如体重增加、高血压和骨质疏松等。针对部分对糖皮质激素治疗无效或无法耐受的难治性肾病综合征患者，可考虑使用其他免疫抑制剂。常用的药物包括环孢素、甲氨蝶呤、环磷酰胺和他克莫司等，可以通过不同的机制干扰免疫系统的功能，减少免疫反应和炎症。抗B细胞疗法是近年来在治疗难治性肾病综合征中逐渐应用的新兴治疗方法。利妥昔单抗可选择性地抑制B细胞的活性，从而减少免疫反应和炎症损伤，目前已在一些难治性肾病综合征患者中显示出一定疗效，但长期疗效和安全性仍需要更多的研究和观察。

3.2抗凝治疗

抗凝治疗在难治性肾病综合征中并不是主要的治疗手段，主要侧重于控制炎症反应和免疫系统异常，以减轻肾脏损伤和蛋白尿。然而，在某些情况下，抗凝治疗可能被考虑为难治性肾病综合征的辅助治疗，可预防血栓形成和血栓栓塞的发生，特别是蛋白尿和低蛋白血症可以导致血浆中凝血因子的丢失，从而增加了血栓形成的风险。为此，可使用抗血小板药物，如阿司匹林和氯吡格雷等，能够用于抑制血小板的聚集和血栓形成，可在很大程度上预防动静脉血栓栓塞事件的发生。需要注意的是，抗凝药物可能会增加出血的风险，因此需要仔细评估患者的出血倾向和其他潜在的并发症。

3.3血液净化

血液净化治疗通过清除血液中的毒素、炎症因子和免疫复合物等有害物质，从而减轻肾脏的负担，改善肾功能和病情。具体来说可分为三种，即血浆置换、血液透析以及血液滤过。血浆置换是一种通过分离和清除血浆中的炎症因子、免疫复合物和有害物质，减少肾脏的免疫反应和病变的治疗方法，可以通过血浆分离装置将患者的血液与新鲜血浆或血液浆剂进行置换来实现，可在短期内显著改善患者的症状和肾功能。而血液透析是一种通过血液透析器将患者的血液与透析液进行交换，清除体内的代谢废物和过多的水分的治疗方法，可以改善肾脏功能，减轻体液过多和电解质紊乱等并发症。血液滤过是一种通过滤过器将患者的血液与滤过液进行交换，清除血液中的有害物质的治疗方法。相比于传统的血液透析，血液滤过具有更好的中分子物质清除效果，适用于清除中分子物质如炎症因子和免疫复合物。

3.4肾移植

肾移植对于难治性肾病综合征患者来说，是一种重要且有效的治疗手段。然而，肾移植并非适用于所有患者，并存在手术风险、免疫抑制相关的副作用和排斥反应等问题。因此，在决定进行肾移植治疗之前，肾移植团队中的多个专业人员，包括肾脏专科医生、外科医生、免疫学家和心理医生等，将共同参与患者的评估、手术和后续管理，以确保治疗的成功和患者的康复。

4.难治性肾病综合征临床治疗的注意事项

难治性肾病综合征的治疗需要综合考虑多个因素，包括药物治疗、饮食调整、生活方式管理等。具体来说，患者要严格按照医生的治疗方案和药物处方进行治疗，确保按时服用药物，并了解所用药物的副作用和风险，密切监测自身的身体反应，若有任何异常症状或不良反应要及时与医生沟通。在饮食方面，应限制盐分、蛋白质和脂肪摄入有助于减轻肾脏负担、控制水肿，而保持适度的身体活动和良好的生活习惯对患者的康复也发挥着重要作用。值得一提的是，难治性肾病综合征可能对患者的心理健康产生负面影响，可寻求心理支持和咨询，与家人和朋友保持良好的沟通和支持网络，有助于应对疾病带来的压力和情绪问题。

2. 结束语

综上所述，通过免疫抑制疗法、抗凝治疗、血液净化和肾移植等治疗手段，可以提高患者生活质量及生存期，降低患者及家庭经济负担及医保负担。然而，难治性肾病综合征的治疗仍然具有一定的限制和挑战。每个患者的病情和反应不同，所以治疗方案需要根据个体情况进行调整。