天疱疮饮食上的注意事项，如何预防天疱疮？

天疱疮饮食上的注意事项，如何预防天疱疮？

苟玲芳

绵阳口腔医院  四川 绵阳  621000

天疱疮是一种严重的，慢性的黏膜-皮肤自身免疫大疱性疾病，可危及生命，主要临床特点是皮肤和或黏膜起疱。主要表现为丘疹、水疱、糜烂或溃疡等皮肤病变，且常伴有疼痛和瘙痒感。对于天疱疮患者来说，饮食是一项非常重要的治疗措施之一，良好的饮食习惯有助于缓解疾病的症状和促进康复。以下是天疱疮饮食上的注意事项以及预防天疱疮的方法。

1、天疱疮的症状 

1.1典型症状

（1）寻常型天疱疮

寻常型天疱疮好发于40-60岁，男女患病比例1：2。在70％-90％的病例，口腔黏膜为始发或独发部位，常发生于易受摩擦部位。

寻常型天疱疮口腔病损初始为小而无症状的水疱，疱壁很薄，极易破溃遗留不规则糜烂面。新鲜的糜烂面外形不规则、界限清楚、表面呈鲜红色无假膜或假膜少、周围黏膜色泽正常无明显炎性反应，不易愈合。糜烂面边缘可有残留疱壁，若撕去疱壁，常连同邻近外观正常的黏膜一并无痛性地撕去，并遗留下新的鲜红创面，这种现象被称为揭皮试验阳性。若在糜烂面的边缘处将探针轻轻平行置人黏膜下方，可见探针无痛性伸人。用舌舐及黏膜，可使外观正常的黏膜表层脱落或撕去；口腔黏膜检查时用口镜柄或棉签按压挤揉外观正常牙龈，牙龈表面出现水疱或表层黏膜剥脱，这些现象称尼科利斯基征即尼氏征。上述表现均为棘层松解的现象，对寻常型天疱疮的临床初步诊断具有提示意义，但最终确诊仍需组织活检后行常规E染色和直接免疫荧光检查。

在皮肤病损好转除口腔外，病变可累及的其他部位包括皮肤和结膜、鼻、咽喉、食管、生殖器黏膜等。相对于黏膜，皮肤易见完整而松弛的水疱，疱破后见亮红色糜烂面，全身皮肤皆可波及，愈合较慢，但一般不留瘢痕。

寻常型天疱疮的预后在天疱疮中非常差，死亡原因大多为长期、大剂量应用糖皮质激素免疫抑制剂，引起的感染等并发症或多脏器衰竭，也有可能因病情持续发展而导致大量体液丢失、低蛋白血症、恶病质而危患者的生命。 日晒可使皮损恶化。

（2）增殖型天疱疮

增殖型天疱疮常发于皱褶部位，如腋窝、乳房下、腹股沟，或者腔口部位，比如外阴、肛门周围、鼻唇沟，甚至还会发生在四肢等部位，口腔黏膜损害出现的比较迟，且症状也比较轻。而皮损最初为薄壁水疱，尼氏征阳性，破溃后在糜烂面上出现乳头状的肉芽增殖，皱褶部位极易继发细菌或真菌感染，并伴有腥臭味，旧的皮损表面略微干燥，呈乳头瘤状，病程较慢，预后良好。

（3）落叶型天疱疮

落叶型天疱疮常见于头面与胸背上方，口腔黏膜受累比较少，即便是发生了也是轻微的。水疱经常发生在红斑基础上，尼氏征阳性，疱壁较薄，更容易破裂，糜烂不明显，在表浅糜烂面上有黄褐色、油腻性痂和鳞屑，比如落叶状，痂下分泌物被细菌分解会产生臭味。与寻常型天疱疮对比，落叶型天疱疮的病情比较轻。 

（4）红斑型天疱疮

皮损除了有常见的糜烂、结痂以及水疱外，红斑鳞屑性损害也比较常见，并且还伴有角化过度，面部皮损多呈蝶形分布似红斑狼疮，躯干部皮损和脂溢性皮炎类似；少数患者血清中可以检测到抗核抗体和类风湿因子，基底膜有免疫球蛋白沉积，必须与红斑狼疮鉴别；有个别会发展为落叶型天疱疮，患者全身症状轻，病程缓慢，可自然缓解，其预后比较好。

2、天疱疮的病因

2.1遗传因素

HLA-DRB1*0402和HIA-DQB1*0503单倍体与疾病遗传易感性密切相关。 

2.2自身免疫因素

由于棘细胞间有IgG沉积，将患者体内血清或IgG被动转移到试验鼠，鼠就会出现表皮棘细胞松解，而去除血清中的IgG成分就会使病情有所缓解，所以，天疱疮是由器官特异性自身抗体-抗Dsg抗体介导的器官特异性引起的自身免疫病。天疱疮抗原是表皮棘细胞间桥粒的结构蛋白，简单来说就是Dsg，其属于钙依赖性细胞黏附分子家族成员，主要分为寻常型天疱疮抗原，即Dsg3，落叶型天疱疮抗原，即Dsgl。抗Dsg抗体与Dsg充分结合后，通过细胞信号传导途径使得一系列蛋白酶被激活，从而引起细胞间黏附功能完全丧失、棘层松解以及水疱形成，通常表现为松弛性水疱。 

2.3药物因素

有部分药物会诱发天疱疮，停药后就会自愈。

3、天疱疮饮食上的注意事项

（1）避免食用辛辣食品，如生姜、辣椒、花椒、大葱、蒜等，因为这些食品会刺激皮肤，使症状加重。

（2）高蛋白、低盐、低脂、低糖饮食。

（3）摄入富含维生素和微量元素的食物，如蔬菜、水果、坚果等，因为这些食品有助于提高免疫力和加速伤口的愈合。

（4）避免摄入过多的垃圾食品，如零食、薯片、饼干等，这些食品不仅会导致营养失衡，还会增加身体的负担。

（5）适当补充水分，饮食上少吃辛辣刺激性食物并多喝水，可以有助于保持皮肤的湿润，促进皮肤细胞的新陈代谢。

4、天疱疮的治疗方法

4.1一般治疗

对于天疱疮患者应该要加强支持疗法，予以营养丰富、极易消化的饮食，防止和纠正低蛋白血症，同时还要注意水、电解质与酸碱平衡紊乱。

应予以高蛋白，高维生素饮食，进食困难的可由静脉补充，全身衰竭者须少量多次输血，要保证充足的睡眠和精神情绪的愉快，防止受凉和继发感染。

4.2药物治疗

（1）糖皮质激素

这是治疗天疱疮的一线药物，在疾病初期阶段必须予以充分治疗，初始剂量可根据疾病类型及患者的病情严重程度而决定，黏膜受损严重、皮损范围较广者都可选择静脉给药。

（2）其他免疫抑制剂

对于中度至重度患者，为了进一步提高疗效、减少糖皮质激素的用量，可以在治疗刚开始或在单用糖皮质激素效果不明显时联合应用，就比如一线免疫抑制剂硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯以及二线免疫抑制剂环磷酰胺等。 

4.3其他治疗

（1）静脉注射人血丙种免疫球蛋白

适用于常规治疗没效果或出现激素、免疫抑制剂禁忌症的患者，与系统药物治疗联合应用可明显提升最终疗效，同时也能减少感染等并发症。

（2）免疫吸附及血浆置换

顽固患者可以试用

5、如何预防天疱疮

（1）注意个人卫生，加强睡眠和锻炼，使身体保持健康状态，提高身体免疫能力。

（2）避免过度疲劳和六神无主，保持生活有规律。

(3)避免长期接受过多的紫外线照射，提高皮肤抵抗力，使用皮肤保养品时要选择适合自己的。

(4)注意饮食习惯，减少食用刺激性食品、油腻压顶的食品，避免过度烟、酒和咖啡等刺激性物质的影响。

(⑤)避免接触过度刺激性的化学物质，如化妆品、洗发水、清洁剂等。

(6)某些药物如青霉胺可诱发该病，应慎用。

(7)该病确诊后应做到及时治疗，尽快控制，长期随访。

总之，对于天疱疮患者来说，正确的饮食和防范是至关重要的，合理的饮

食习惯不仅可以降低病情的发生和加重，还可以提高患者的免疫力，保持身体

的健康和稳定性。