先天性疼痛不敏感:应如何管理麻醉

先天性疼痛不敏感:应如何管理麻醉

程浩

单位：重庆市云阳县人民医院

邮编：404599

疼痛是一种信使防御机制，可以表达身体的任何损伤或恶化。因为疼痛的感觉，身体保护自己免受有害刺激。这种机制在先天性疼痛不敏感中被破坏。先天性疼痛不敏感属于遗传性感觉和自主神经病变(HSAN)。在HSAN名称下有五个子类型。它也可以被观察到在不同的意义上，以及在每个疾病实体的疼痛感觉的缺乏。患者所属的HSAN类型需要周围神经活检和详细的神经评估。先天性疼痛不敏感是一种罕见的常染色体隐性自主神经病变。预后较差，43%的患者在3年内因高热和败血症死亡。临床表现为完全无汗、疼痛和热不敏感、反复无故发热和不同程度的智力迟钝。在这些患者中可以看到自残、肢体损伤和体温升高。

1.麻醉方式

麻醉一词可以进行拆分。“麻”：指的是让人失去知觉；“醉”：指的是让人沉睡。麻醉医师需要有着非常丰富的知识面，需要对药理学、内科学、生理学以及病理学知识都有着深刻的理解，并且还需要了解各种外科手术的特点，能够在患者进行手术的过程中，能够处理患者各种生理以及病理变化的能力。每一种麻醉对应的操作方法以及形式都有所不同，区分三种麻醉的主要方法是看麻醉作用于人体的哪些部位，麻醉通过药物切断人体特定部位疼痛信号的传递，可以将人体的神经系统理解为思维导图，大脑是导图中最中心的位置，身体的各个器官和部位是分框，中心和分框通过线段相连，这个线段就是人体神经。

1.1局部麻醉

对于浅表手术的麻醉方式可以采用局部麻醉。这类手术的患者在整个手术过程中都处于清醒状态，且麻醉药物都作用于外周神经，。而对于如腹腔镜手术、胸腔镜手术、无痛胃肠镜检查等手术方式，我们临床需要用到全身麻醉。

1.2全身麻醉

全身麻醉是通过静脉注射、肌肉注射、吸入等方式使麻醉药物进入血液，进而到达脑部发挥镇静、镇痛等作用。这是运用麻醉药物产生的一种中枢神经系统的可逆性功能抑制，从而使你的感觉和知觉丧失，也就是大家所理解的“睡着了”。只是这种“睡着了”还伴有痛觉的消失，可使患者在接受手术或有创操作时不会感到疼痛和不适。全身麻醉分为静脉麻醉与吸入麻醉。静脉麻醉是指将静脉全身麻醉药物注入静脉，通过血液循环作用于中枢神经系统而产生全身麻醉作用的一种临床麻醉方法。目前临床常用的静脉麻醉药都是效果快速、成熟和安全的药物，如丙泊酚、氯胺酮、依托咪酯等镇静药物，也包括像吗啡、芬太尼、舒芬太尼及瑞芬太尼等镇痛药物。现在很多患者在接受胃镜、肠镜及宫腔镜等检查均采用的是静脉麻醉。静脉麻醉是药物经静脉血管注入，通过血液循环作用于中枢神经系统而产生全身麻醉的方法。静脉麻醉包括多种药物，可以同时发挥各个药物的特点，以达到麻醉平稳、起效快、安全性高、代谢快、对生理扰乱少、副作用少、苏醒快，可用于不做气管插管的短小手术或检查操作。吸入麻醉是指麻醉药经呼吸道吸入，产生中枢神经系统抑制，使患者暂时意识丧失而不感到疼痛的麻醉方法。目前常用于小儿麻醉诱导及术中的麻醉维持，临床上常用的药物包括：一氧化氮、七氟烷与地氟烷等。这些药物被吸入到体内后，绝大多数是以气体原形排出体外。

2.先天性疼痛不敏感患者的麻醉管理

在进行手术之前：麻醉医生需要对患者的用药情况以及身体情况作出评估，根据患者当前的身体情况和手术具体的内容，选择最合适的麻醉方案。在患者麻醉后进行手术的过程中，麻醉医生还需要对患者的生命体征情况进行监控，及时对各种异常情况进行处理。在镇静下进行内窥镜干预。静脉给予咪达唑仑2mg，阿托品0.2mg，氯胺酮10mg后，患者被送入手术室。除标准监测外，还进行温度监测。通过注射20mg异丙酚实现深度镇静，并保持自主呼吸。患者没有接受任何阿片类药物或任何其他镇痛药的围术期镇痛。患者通过2L/min的鼻导管输氧。血流动力学和体温维持在正常范围内。干预持续了十分钟。内窥镜检查发现食管入口有出血。无恶心、呕吐、误吸等并发症发生。术后没有疼痛和发烧。由于对疼痛缺乏敏感性，患者因自残需要进行多次麻醉。虽然没有疼痛，但患者有触觉痛觉过敏，这是不舒服的过程中。由于这类患者智力低下，触觉敏感，建议监测体温，并将手术室温度稳定在恒定水平，以避免麻醉过程中可能出现体温过低或体温过高的情况。据报道，压力和焦虑可能使体温升高，因此建议适当的术前药物治疗。尽管在文献中可能存在患者热疗的发生与使用抗胆碱能药物之间的关系，但也有一些病例报告显示，安全使用这些药物并不会引起热疗。该患者在围手术期使用0.2mg阿托品是安全的，没有引起高热。尽管心血管反射被保留，但患者的肾上腺素和去甲肾上腺素水平降低。这些患者由于自主神经功能障碍导致的胃嵌套延迟，建议快速、连续气管插管和全身麻醉。由于内窥镜检查是一个简单的程序，且患者的禁食时间充足，因此计划在镇静下进行该程序。尽管内镜检查是一种被强烈认为会引起恶心和呕吐的手术，但麻醉期间患者的另一个问题是，由于对手术刺激的自主反应减弱，很难预测麻醉的深度。双谱指数(BIS)是一种重要的麻醉药物镇静催眠监测方法，它能从数值上揭示麻醉药物的镇静催眠作用。BIS表示麻醉的深度，可用于确定麻醉的剂量和持续时间。我们认为，即使患者感觉不到疼痛，也应给予足够的镇静，以便进行手术。如果BIS监测在长时间的手术中用于镇静，可能对该特定患者更好。在手术完成之后：麻醉医生需要及时对麻药的使用进行调整，让患者能够在安全的情况下尽快的恢复意识，并且脱离麻醉的状态。医生需要对术后的复苏室的设备进行准备，并准备相应的应急药物。

3.结语

总之，先天性疼痛不敏感患者虽然罕见，但代表了麻醉管理独特的特殊人群。由于这种疾病的罕见性，关于这些患者的安全麻醉管理的数据是有限的。其实不管哪种类型的患者，麻醉风险的大小和很多因素都有着关系，其中关系最大的还是患者的身体状态以及进行手术的内容。麻醉医师在进行麻醉之前，都会采取一些防止意外的措施，做好手术过程的全方位准备。麻醉和手术的风险各不相同，在手术之前麻醉医生会和患者进行嘱咐和交代。因此，我们认为需要更多的临床经验，病例报告和研究来明确先天性疼痛不敏感患者的胃排空时间，胃pH值和食管括约肌紧张度，以建立适当的麻醉管理。