大脑里的“烟雾”

大脑里的“烟雾”

李天豪

郑州大学第一附属医院神经外科 河南郑州 450000

日常生活中大家对脑梗塞、脑出血等脑血管疾病并不陌生，但对于烟雾病，知道的人却寥寥无几，多数患者是在患上该病之后，才对之有所了解。烟雾病也称为Moyamoya病，是一种少见的缺血性脑血管疾病，其特点是双侧颈内动脉末段或双侧大脑前动脉起始段或双侧大脑中动脉起始段的慢性闭塞或狭窄，同时可见脑底部异常增生的血管网，且排除基础疾病。颅底及脑深部异常增生的血管网在脑血管造影上如“一缕烟雾”。日本学者Suzuki和Takaku于1969年首先报道。可以理解为颅内主要动脉慢性进行性狭窄闭塞，造成脑供血不足，为了满足脑细胞的营养，代偿性从颅内其他动脉长出新生血管，使缺血的大脑仍具有相当的血供。

 烟雾病患者以亚裔为主，患病率大约4/10万 （中国），山东、河南高发，双峰年龄5-10岁和40岁，男女比例约1:2，其致病原因尚不明确，有散在家族遗传性。目前普遍认为烟雾病是一种基因病。烟雾病患者和正常人脑血管造影对比如下图。

图1, 烟雾病脑血管造影                   图2,正常脑血管造影

一、烟雾病常见的临床症状是什么？

烟雾病的临床表现在儿童和成年病人中有显著差异。儿童病人绝大多数主要表现为一过性脑缺血发作（TIA）或脑梗塞，而成年病人中约50%的患者主要表现为脑出血，另外50%的病人主要表现为一过性脑缺血或脑梗塞。常见临床表现具体如下：

1.一过性脑缺血和脑梗塞

烟雾病常导致脑部颈内动脉供血区特别是额叶脑缺血。因此，多数病人会表现出额叶症状和体征，如构音障碍、失语或偏瘫。烟雾病也可以有其它不典型的症状如晕厥、下肢轻瘫、视觉症状或不自主运动等，儿童病例更容易出现这些症状。有些儿童病例由于额叶脑缺血或梗塞，而出现智力障碍。少数成年病例可有认知障碍，如记忆力减退、易激惹或焦虑等。有这些症状的病人常被误诊为精神分裂症、抑郁症或人格障碍等精神疾病。

  儿童病人脑缺血发作常因过度换气诱发，如哭泣或吹管乐器等。因此，如果儿童发生突然的一侧肢体无力或者麻木，短时间又好转，这要考虑烟雾病的可能，尽快到医院做专科检查，如磁共振血管成像或脑血管造影等。

2.颅内出血

约50%的成年烟雾病人会发生脑出血。其出血原因可能主要有两种：扩张、变脆的Moyamoya 血管破裂出血，或Willis环的囊性动脉瘤破裂出血。前者，Moyamoya 血管破裂出血可能是由于其长期血流动力学对管壁的压力导致，主要发生在基底节区、丘脑或脑室周围区域，常合并脑室出血。有些病人脑血管造影可能发现Moyamoya 血管上形成动脉瘤。后者，Willis环的囊性动脉瘤破裂出血多发生在基底动脉分叉部或基底动脉与小脑上动脉连接部。对于烟雾病人来说，椎基底动脉系统在侧支循环的供血方面起到了重要作用。因此，血流动力学对管壁的压力常在椎基底动脉系统导致动脉瘤的形成，而动脉瘤破裂会导致蛛网膜下腔出血。越来越多的证据表明，即使没有动脉瘤存在，成年烟雾病人仍可以出现脑表面蛛网膜下腔出血。少数情况下，成年烟雾病人还可以因为脑表面扩张的Moyamoya 血管破裂出血。女性病人不论是采用药物保守治疗或手术治疗，怀孕和分娩都可能增加缺血或出血性脑卒中的风险。

3.其它神经系统症状

 1. 头痛是烟雾病的严重症状之一，特别是儿童病人，这种症状较常见。典型的症状常为额部头痛或为偏头痛样头痛。Seol等分析了204例儿童烟雾病例，发现25%的病例有头痛表现，而且，行单纯贴敷手术治疗后仍持续头痛12个月以上。

2. 癫痫和不自主运动也是烟雾病的重要临床表现之一，不自主运动多见于儿童病例。

二、烟雾病怎么治疗？

烟雾病患者的颈外动脉系统多不受影响，因而这些颈外动脉的分支可作为缺血脑组织的供血血管。常用的两种主要方法是直接血运重建术、间接血运重建术和联合血运重建术。直接血运重建术通常选用颞浅动脉的分支作为供血血管，吻合到大脑皮层动脉（常为大脑中动脉的M4段）。间接脑血运重建术，例如软脑膜贴敷术，是将血管化组织（例如硬脑膜、肌肉或具有动脉外膜袖的动脉）与脑表面接触以刺激新生血管网络的生长。

“缺了才能给，给对才有效”，严格把握手术指征极为重要。联合血运重建手术（搭桥+贴敷）治疗烟雾病，是目前较为提倡的治疗方案。我们多年的手术实践证明“颞浅动脉-大脑中动脉搭桥联合颞浅动脉贴敷术”效果确切，而且创伤小，手术时间短，并发症发生率低，术后恢复快。能立即改善烟雾病继发缺血症状患者的脑血流量，可有效改善局部脑灌注不足，尤其是改善大脑前动脉和大脑中动脉供血区的血供，并能更有效地降低出血性卒中患者的再出血风险。

三、烟雾病搭桥手术时机怎么选择？

通常在临床情况稳定的时期进行手术。对于急性缺血性脑卒中患者，从卒中发作到手术最少间隔4周。对于单侧病变，可一期完成。对于大脑前、大脑中、大脑后动脉供血区多部位血运重建术，分期进行更有利。

四、烟雾病手术后护理要点？

1.注意规律作息，避免感冒，勿高空作业及重体力劳动。

2.加强营养，可食高蛋白、高维生素、高纤维素饮食，避免辛辣刺激饮食。

3.保持情绪稳定，避免大喜大悲。

4.大便通畅，避免剧烈咳嗽、打喷嚏、用力大便等增加胸腔、腹腔压力的动作。

5.遵嘱用药，如口服他汀、阿司匹林肠溶片等药物，定期复查血常规、凝血及肝肾功能。

6.定期门诊复查，如出现手脚麻木、言语不清、肢体无力、头晕呕吐等特殊情况，请及时就诊。